先天性矫正型大动脉转位的婴儿有许多不同的症状,因为许多额外的心脏异常会与心腔错位同时发生。
由于右心室为身体供血,在成年期可能会发生由心肌无力引起的长期问题。
诊断基于医生体格检查、心电图 (ECG)、胸部成像和心导管检查的结果。
治疗包括控制症状的药物、纠正缺陷的手术、心脏起搏器或植入式心脏复律除颤器(如果导致异常心律)。
(另见 心脏缺陷概述 心脏缺陷概述 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 。)
先天性矫正型大动脉转位相对少见。大多数患病婴儿还患有其他心脏异常,例如 室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小,无症状,不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。 某些不能自行缩小的间隔缺损必须用通过导管插入的封堵塞或其他专用设备或通过手术进行封堵。 阅读更多 、 肺动脉狭窄 儿童肺动脉瓣狭窄 肺动脉瓣狭窄是肺动脉瓣(有时称为肺动脉瓣)变窄,肺动脉瓣打开可使血液从右心室流向肺。 右心室和肺动脉之间的心脏瓣膜发生狭窄。 在大多数儿童中,唯一的症状是心脏杂音,但是如果婴儿中狭窄为重度,可能会出现皮肤青紫色(发绀)和右心衰竭迹象(例如疲劳和肝肿大)。 根据听诊器听到心脏杂音怀疑诊断,并通过超声心动图确认。 有时需要球囊扩张术来打开瓣膜或手术重建瓣膜。 阅读更多 和 埃布斯坦畸形 埃布斯坦畸形 埃布斯坦畸形是三尖瓣的异常,可导致瓣膜反流(血液漏回心房)或狭窄(流向右心室的血液受阻)功能异常。心脏右侧可能会异常增大。 症状取决于儿童开始出现症状的年龄。 婴儿出现发绀(皮肤呈青紫色)。 任何年龄都可能出现异常心律。 通过心电图 (ECG) 和心脏影像学检查做出诊断。 阅读更多 。
症状
这些异常导致多种症状。可能会因 心脏传导阻滞 心脏传导阻滞概述 心脏传导阻滞是指电流传导通过心脏传导系统某部分(房室结、希氏束或左右束支,均位于心房和心室之间)时发生延迟。 有些类型的心脏传导阻滞没有症状,但另一些类型则会引起疲劳、头晕、头重脚轻感和/或晕厥。 常用心电图检查心脏传导阻滞。 一些人需要人工起搏器。 (也可参见 异常心律概述。) 阅读更多 出现异常缓慢的心律。在心脏传导阻滞中,控制心跳的电信号在心脏上下腔室之间被部分或完全阻塞。使用起搏器治疗心脏传导阻滞。除了任何相关异常引起的症状外,所有先天性矫正型大动脉转位患者都可能出现继发于右心室支持身体循环的症状。
婴儿可能因肺动脉狭窄或室间隔缺损而出现心脏杂音。如果狭窄严重且存在室间隔缺损,皮肤和嘴唇可能会发青(发紫),因为到达组织的氧气不足。如果存在较大的室间隔缺损,可能会出现心力衰竭症状,如呼吸困难和喂食不佳。根据缺损的严重程度,症状可能在儿童期和青春期逐渐出现。
当儿童成年时,代替左心室工作的右心室的功能可能开始减退,导致心脏增大(心肌病) 心肌病概述 心肌病是指心肌细胞的渐进性损害病变。 心肌病主要有三种类型: 扩张型心肌病,表现为心室(两个下部心腔)扩大(扩张) 肥厚型心肌病,表现为心室壁增厚、僵硬 限制型心肌病,表现为心室壁僵硬但不一定增厚 阅读更多 或 心力衰竭。 心力衰竭 (HF) 心力衰竭是指心脏的泵血能力无法满足身体需求,导致血流减慢,血液积聚在静脉和肺内(充血),并且/或者出现其他可能进一步削弱心功能或使心脏僵硬的改变。 当心脏肌肉的收缩动作或松弛动作不充分时会出现心力衰竭,这通常是因为心肌无力、僵硬,或两者均存在所致。... 阅读更多 通常会发生 三尖瓣反流 三尖瓣反流 三尖瓣反流是指右心室每次收缩时血液通过三尖瓣漏回。 三尖瓣反流常继发于引起右室增大的疾病。 症状不明确,如虚弱和易疲惫。 体格检查不能确诊,常通过超声心动图确诊。 这种潜在病变需要治疗。 阅读更多 ,这是指右心室每次收缩时血液通过三尖瓣漏回。
诊断
心脏听诊器检查
心电图 (ECG) 和胸部 X 线检查
超声心动图检查(对心脏进行超声检查)
磁共振成像 (MRI) 和计算机断层扫描 (CT)
心导管检查
医生可以通过听诊器听诊胸部来诊断心脏异常。医生可能会听到右侧的心脏杂音或心脏声音比左侧更响亮。随后,他们通常会进行 ECG 和影像学检查。
超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波(超声波)生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查(超声心动图)是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一,这是因为它能提供清晰的图像,并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 (心脏超声检查)和有时 CT 或 MRI 可用于显示解剖细节并评估心室的功能。
心电图 心电图 心电图 (ECG) 是一项快速、简单、无痛的检查,它能将心脏产生的电冲动放大并记录。这份记录,也就是心电图(亦称为 ECG)可提供以下方面的信息 每次心搏由心脏哪部分触发(起搏点,称为窦房结) 心脏的神经传导通路 心率和心律 有时,心电图可显示心脏扩大(通常由于 高血压引起)或者心脏因为冠状动脉(给心脏供血的血管)某个分支阻塞而未能获得充足氧气。 阅读更多 (ECG) 可显示心脏传导阻滞或其他异常, 胸部 X 线检查 胸部 X 线检查 所有怀疑有心脏病的患者都要接受胸部正、侧位 X 光检查。通常,患者需保持直立,但如果患者不能站立,则可在卧床时进行胸部 X 光检查。然后,一台机器会发射 X 光穿过受检者的身体,并将图像记录在 X 光片上。这项检查是无痛的。 X 光片可显示心脏的形状和大小以及肺和胸部大血管的轮廓。心脏性状或大小异常以及诸如血管内有钙沉积之类的其他异常都容易观察到。X 线胸片也可显示肺脏情况,尤其是肺部血管是否异常、是否有肺内或肺周组织液体的积聚。... 阅读更多 可显示心脏形状和位置的变化。
治疗
药物
手术
起搏器或植入式心脏复律除颤器
如果出现心力衰竭,可能需要药物治疗。
对于心室缺陷或三尖瓣反流,通常需要手术治疗。
如果先天性转位导致异常心律,可能需要起搏器或植入式心脏复律除颤器。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。
美国心脏协会: 常见心脏缺陷:为父母和看护者提供常见先天性心脏缺陷的概述
美国心脏协会: 感染性心内膜炎:为患者和看护者提供感染性心内膜炎的概述,包括总结预防性抗生素使用