每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。
心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易疲劳或心跳加快。年龄较大的儿童和青少年可能出现活动耐力下降、活动时胸痛、感受到心跳(心悸)、头晕或昏厥。
检查期间,医生可能会发现皮肤颜色异常、胸部左侧异常搏动、心脏杂音或其他异常声音、心跳加快、呼吸急促或呼吸困难、脉搏微弱和/或肝脏肿大。
超声心动图检查(心脏超声检查)有助于识别几乎所有心脏缺损。
治疗包括针对重度缺损的心脏直视手术,使用尖端带有球囊的导管开放或增宽瓣膜或血管,使用导管放置装置闭合某些孔洞或多余的血管或药物治疗。
心脏中最常见的出生缺陷是 二叶主动脉瓣 二叶主动脉瓣 二叶主动脉瓣是有 2 个瓣尖(瓣叶)的主动脉瓣,而不是正常的 3 个。 (另见 心脏缺陷概述。) 主动脉瓣是每次心跳都会打开的瓣膜,以便血液从心脏流到全身。正常主动脉瓣有三个瓣尖或瓣叶。 最常见的心脏出生缺陷是二叶主动脉瓣。当出现二叶主动脉瓣时,它可能无法正常打开(一种称为... 阅读更多 。主动脉瓣是每次心跳都会打开的瓣膜,以便血液从心脏流到全身。正常主动脉瓣有三个瓣尖或瓣叶。当瓣膜为二叶状时,它只有两个瓣尖,而不是三个。二叶主动脉瓣通常不会在婴儿期或儿童期引起任何问题,因此直到人们成年后才可能被诊断。婴儿期和儿童期被诊断出的最常见心脏缺陷是 房间隔和室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小,无症状,不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。... 阅读更多 (心脏各腔之间的孔)。
心脏解剖术
心脏分为左右两侧,每侧分为两个腔室(心房和心室)。两侧的心房和心室通过瓣膜彼此分离。
右心
血液从腔静脉(体内最大的静脉)流入右心房
然后通过三尖瓣流入右心室
再通过肺动脉瓣流出心脏并进入肺动脉
肺动脉将血液输送到肺部(血液在此收集氧气并排出二氧化碳)
左心
富氧血液从肺静脉进入左心房
然后通过二尖瓣流入左心室
再通过主动脉瓣流出心脏并进入主动脉(体内最大的动脉)
血液在身体内循环,首先通过动脉,然后通过静脉,然后通过腔静脉(并回到心脏)
(另见和。)
正常胎儿循环
胎儿与儿童和成人的血流循环不同。
在儿童和成人中,所有从体内返回心脏的血液(来自静脉的蓝色血液,其中的氧含量低)经过右心房,然后经过右心室到达肺动脉,然后从那里进入肺。在肺中,血液从肺的气囊(肺泡)中吸收氧气,并释放出二氧化碳(请参见 氧气和二氧化碳交换 氧气和二氧化碳的交换 呼吸系统的主要功能是吸入氧气和排出二氧化碳。吸入的氧气进入肺组织到达肺泡。构成肺泡和毛细血管的细胞都是单层细胞,且相互之间结合紧密。空气与血液间形成的屏障平均厚度大约 1 微米(1 厘米的 1/10 000或 0.000039... 阅读更多 )。这种富含氧气并呈红色的血液从肺部返回左心房和左心室,并从那里通过称为主动脉的大动脉从心脏泵出,然后再通过较小动脉到达全身。
在胎儿中,血液通过心脏和肺部循环的路径是不同的。因为胎儿在子宫内,所以不暴露在空气中,并且其肺部塌陷并充满羊水(孕期子宫内的液体)。由于胎儿在子宫内不呼吸空气,因此胎儿的血液通过胎盘获得氧气。母亲的富氧血液流经子宫血管。母亲的血液不能直接流向胎儿。只有母亲血液中的氧气会转移到胎盘中的胎儿血液中,然后通过脐带血管(在脐带中)流至胎儿体内。
在出生前,来自心脏右侧的静脉血液(静脉血)中的大部分绕过无功能的肺部,并通过两种捷径(分流)到达胎儿身体。这些捷径是
卵圆孔,是心脏上方两个腔,即右心房和左心房之间的孔
动脉导管,是一条连接离开心脏的两条大动脉,即肺动脉和主动脉的血管
在胎儿中,到达心脏的静脉血从胎盘接受氧气。这种含氧血可通过卵圆孔和动脉导管输送到胎儿体内,大部分绕过无功能的肺部。出生后血液的循环模式立即改变。在通过产道的过程中,液体从新生儿肺部挤出。新生儿初次呼吸时,肺部充满空气,从而可吸入氧气。切断脐带时,胎盘(以及母亲的循环)不再与新生儿的循环相连,并且新生儿中所有氧气都通过肺部进入。因此,新生儿不再需要卵圆孔和动脉导管,它们通常在出生后最初几天至几周内关闭,从而使新生儿循环与成人的循环相同。有时,卵圆孔不会关闭(称为卵圆孔未闭),但是卵圆孔未闭通常不会引起任何健康问题。
胎儿正常循环
流经胎儿心脏的血流与儿童和成人不同。在儿童和成人中,血流从肺中汲取氧气。胎儿不接触空气。它位于子宫内,肺部塌陷并充满羊水。由于胎儿不呼吸空气,胎儿的血液吸收从母亲血管传递给胎盘的氧气。胎盘中富氧的胎儿血液通过脐血管(在脐带中)进入胎儿心脏。只有少量的血液流经肺部。其余血液通过两个捷径(分流)绕过肺部:
通常这两个捷径会在出生后很快闭合。 |
心脏缺陷的类型
心脏缺陷导致流向肺和身体的正常血流变化的方式是
分流血流(血液通过不属于正常循环的开口流动)
改变血流路线(血液通过与正常循环不同的血管流动)
当心脏瓣膜或血管存在缺陷时,可阻止血液流动
血流分流
分流通常归类为
从右到左
从左到右
从右到左的分流涉及心脏右侧的贫氧血液与泵送到身体组织的心脏左侧富氧血液混合。流向人体的贫氧血液越多(呈蓝色),身体就会越蓝,尤其是嘴唇、舌、皮肤和甲床。许多心脏缺陷的特征是皮肤发蓝(称为发绀)。发绀表明到达组织的血液含氧不足,而组织需要氧。心脏的许多不同类型的出生缺陷都会导致从右到左的分流,从而导致发绀,但最常见的一种是 法洛四联症 法洛四联症 法洛四联症是四种特殊的心脏缺损的组合。 这种状况包括四种心脏缺损,可导致贫氧血液直接流向身体。 症状包括轻度至重度发绀(由于血液缺氧而使皮肤呈青紫色)、由于血液中的氧气量迅速下降而出现危及生命的严重发绀发作,以及心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)。... 阅读更多 。
从左到右的分流涉及富氧血液在高压下从心脏左侧泵出,与从心脏右侧泵出的贫氧血液混合,经肺动脉被泵送到肺部。从左到右分流会使循环效率低下,并增加流向肺部的血液量,有时还会导致肺动脉高压。随着时间推移,高流量和高压会损坏肺部血管,并使心脏左侧和右侧过度劳累,从而导致心肌无力而无法正常工作(心力衰竭——参见图 心力衰竭:泵血和充盈问题 心力衰竭:泵出和充盈障碍 )。发生从左向右分流的疾病例子是 室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小,无症状,不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。... 阅读更多 、 房间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小,无症状,不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。... 阅读更多 、 动脉导管未闭 动脉导管未闭 在动脉导管未闭 (PDA) 中,连接肺动脉和主动脉的血管(动脉导管)无法像通常那样在出生后不久闭合。 动脉导管未闭是一种心脏缺陷,在胎儿出生时,肺动脉和主动脉之间的正常通道未关闭。 通常没有症状,医生用听诊器听到心脏杂音可怀疑该诊断。 早产儿特别容易患动脉导管未闭,并且更有可能出现症状,包括呼吸困难... 阅读更多 和 房室间隔缺损 房室间隔缺损 房室 (AV) 间隔缺损是心脏缺损的组合。这些包括将心脏上部腔室分开的壁上的孔洞( 房间隔缺损)、单个瓣膜将心脏上下部腔室分开(而不是两个瓣膜)和有时出现将心脏下部腔室分开的间隔上的孔洞( 室间隔缺损)。 心室无缺损或仅有小缺损的儿童可能没有症状。... 阅读更多 。
血流路径改变
在 大动脉转位 大动脉转位 大动脉转位即主动脉和肺动脉与心脏正常的连接颠倒。 肺动脉和主动脉颠倒,会引起缺氧的血进入体循环,而氧合血液在心脏和肺之间循环,而不进入体循环。 症状在出生时就很明显,包括重度发绀(嘴唇和皮肤青紫)和呼吸困难。 诊断基于超声心动图。 出生后不久可能需要药物或紧急心导管插入。 阅读更多 中,主动脉和肺动脉与心脏的正常连接颠倒。供应身体的主动脉连接到右心室而不是左心室,供应肺的肺动脉连接到左心室而不是右心室。结果导致贫氧血液循环到身体,而富氧血液在肺和心脏之间,而不是身体的其余部分循环。人体得不到足够氧气,在出生后数分钟内发生重度发绀。
血流阻塞
阻塞可以在心脏瓣膜或流出血管处发生。血液可能无法流动到以下各部位
由于主动脉瓣变窄(主动脉瓣狭窄 儿童主动脉瓣狭窄 主动脉瓣狭窄是指使血液从左心室流入主动脉以进入体循环的瓣膜狭窄。 这一缺陷使心脏很难将血液泵到身体其他部位。 当瓣膜狭窄程度为轻度时,大多数儿童没有症状。 当瓣膜变窄更严重时,儿童可能会逐渐出现乏力、胸痛、运动时呼吸急促或昏厥等症状。 患有重度主动脉瓣狭窄的婴儿通常在出生后最初几周内病情很重。 阅读更多 )或主动脉自身阻塞(主动脉缩窄 主动脉缩窄 主动脉缩窄是主动脉部分变窄,主动脉是将红色含氧血液从心脏输送到身体的主血管。 主动脉狭窄,导致心脏更用力地泵血,以推动血液通过变窄的主动脉,使足够血液流向身体的下半部分。 患重度缩窄的婴儿在出生后几天突然生病,出现心力衰竭迹象和流向下半身的血液减少。年龄较大的缩窄患儿通常没有任何症状。... 阅读更多 )而无法经主动脉到达身体
由于三尖瓣(心脏右侧)或二尖瓣(心脏左侧)变窄而无法流入心脏
血流阻塞会导致心力衰竭。心力衰竭并不意味着心脏已停止跳动,并不等于心脏病发作。心力衰竭意味着心脏无法正常泵血。因此,心脏左侧血液可能流至肺部,右侧血液可能流至身体,导致肝脏肿大或腿部肿胀。当心脏泵血功能太弱时(例如,婴儿出生时心脏肌肉很弱),也会出现心力衰竭。
心脏缺陷的病因
环境因素和遗传因素均会导致心脏出生缺陷。
环境因素包括母亲在孕期患有或发生某些疾病以及她服用的某些药物。可能增加婴儿患心脏出生缺陷风险的疾病包括 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 、 风疹 风疹 风疹是一种传染性病毒感染,通常在儿童中引起轻度症状,如关节痛和皮疹。如果母亲在妊娠早期感染,风疹会导致胎儿死亡或严重的出生缺陷。 风疹是由病毒引起的。 典型症状包括淋巴结肿大、上腭部红色斑疹,以及特异性的皮疹。 诊断依据临床症状。 风疹治疗的目的是缓解症状。 阅读更多 和 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 系统性红斑狼疮是一种累及关节、肾脏、黏膜和血管壁的慢性 自身免疫性结缔组织疾病。 可能会出现关节、神经系统、血管、皮肤、肾脏、胃肠道、肺、及其他组织和器官的问题。 完成血液检查及有时其他检查可诊断。 所有狼疮患者都需要羟氯喹,而继续引起损伤的狼疮患者(活动性狼疮)也需要皮质类固醇和其他抑制免疫系统的... 阅读更多 。某些药物,包括锂、异维甲酸和抗癫痫药也会增加风险。
与心脏出生缺陷密切相关的遗传因素包括某些染色体异常,特别是 唐氏综合征 唐氏综合征(21 三体) 唐氏综合征是由多余的 21 号染色体引起的染色体疾病,导致智力障碍和身体异常。 唐氏综合征是由于多出一条 21 号染色体引起的。 唐氏综合征患儿的身心发育延迟,有特定的头部和面部特征,经常身材矮小。 出生前,可通过超声检查或对母亲血液进行检查怀疑唐氏综合征,并使用... 阅读更多 、 13 三体 13 三体 13 三体是由多余的 13 号染色体引起的染色体疾病,导致重度智力障碍和身体异常。 13 三体是由于多出一条 13 号染色体引起的。 婴儿通常很小,通常患有严重的脑、眼、面部和心脏缺陷。 可以在出生前或出生后进行检查以确诊。 对于 13 三体,没有治疗方法。 阅读更多 、 18 三体 18 三体 18 三体是由多余的 18 号染色体引起的染色体疾病,导致智力障碍和身体异常。 18 三体是由于多出一条 18 号染色体引起的。 婴儿通常很小,身体上有很多异常,并且内脏器官有问题。 可以在出生前或出生后进行检查以确诊。 对于 18 三体,没有治疗方法。 阅读更多 和 特纳综合征 特纳综合征 特纳综合征是一种 性染色体异常,其中女孩出生时两条 X 染色体之一有部分或完全缺失。 特纳综合征是由两条 X 染色体之一的部分或完全缺失引起的。 患有这种综合征的女孩通常矮小,脖子后皮肤松弛,有学习障碍,无法经历青春期发育。 诊断基于染色体分析。... 阅读更多 。其他遗传性疾病,例如 迪格奥尔格综合征 DiGeorge综合征 DiGeorge综合征是一种先天性免疫缺陷病,其中胸腺在出生时不存在或发育不良,导致 T细胞出现问题(T细胞是一种白细胞,有助于识别和破坏外来或异常细胞)。还存在其他出生缺陷。 DiGeorge综合征患儿出生时有几种异常,包括心脏缺陷、甲状旁腺发育不良或缺失、胸腺发育不良或胸腺缺如以及典型面部特征。... 阅读更多 、 马凡综合征 马方综合征 马方综合征是一种罕见的遗传性结缔组织疾病,可导致眼睛、骨骼、心脏、血管、肺和中枢神经系统异常。 马方综合征是由制造原纤维蛋白的基因突变造成的。 其症状有轻有重,涉及长臂及长手指、柔性关节、心脏和肺部问题。 诊断基于临床表现及家族史。 患者大多能活到七十多岁。 阅读更多 、威廉姆斯综合征和 努南综合征 努南综合征 努南综合征是一种遗传缺陷,会引起许多身体异常,包括 身材矮小、 心脏缺陷和外观异常。 基因是包含特定蛋白编码的脱氧核糖核酸 (DNA) 片段,这些蛋白在人体内的一种或多种细胞中发挥作用( 染色体和基因有关遗传学的讨论)。基因包含确定身体外观和功能的指令。... 阅读更多 ,可能会导致出生缺陷,从而影响包括心脏在内的多个器官。35 岁以上女性中胎儿染色体异常的风险更高。即使没有染色体异常,产妇年龄大似乎也是心脏出生缺陷的独立危险因素。父亲年龄大也可能导致心脏出生缺陷。
当一个家庭的一个孩子患有心脏缺陷时,在后续妊娠中发生心脏出生缺陷的风险取决于心脏缺陷的类型以及是否存在特定的染色体异常。有心脏出生缺陷的成人应进行染色体异常检查并 与遗传咨询师会面 妊娠前基因筛查 基因筛查用以确定一对夫妻生育的子代发生遗传性基因病的风险是否高于正常。遗传性基因病是 染色体或基因的疾病,可以从一代传给下一代。 筛查包括对夫妻双方家族史的调查,如果需要,还要进行血液或组织样本(如面颊内侧的细胞)的检验。 任何夫妻都可以申请基因筛查,并且在以下情况下特别推荐基因筛查... 阅读更多 ,以帮助他们确定生下患心脏缺陷的孩子的风险。
心脏缺陷的症状
有时,心脏缺陷几乎不会或根本不会引起症状,即使在对孩子进行体格检查时也无法检测到。一些轻微缺损只在以后出现症状。幸运的是,根据父母注意到的症状和医生检查期间发现的异常,可以检测到儿童中最严重的心脏缺陷。
由于富氧血液的正常循环对于正常的生长、发育和活动是必要的,因此患有心脏缺陷的婴儿和儿童可能无法正常生长或增加体重。他们可能喂养困难或在体育锻炼中会很快疲劳。
在更严重的情况下,可能会呼吸困难或皮肤呈青紫色(发绀)。患有心脏缺陷的大龄儿童在运动期间可能无法跟上同龄人,或者可能会出现呼吸急促、昏厥或胸痛,尤其是在运动期间。
流经心脏的异常血液通常会引起异常声音(心脏杂音),可以用听诊器听到。严重的心脏杂音通常容易被医生听到。但是,儿童期发生的绝大多数心脏杂音不是由心脏缺陷引起的,也不是任何问题的信号。这些并非由心脏疾病引起的杂音通常被称为无害或功能性杂音。
心力衰竭时心脏搏动快速,经常造成体液在肺或肝脏积聚。液体积聚会导致进餐时呼吸困难、快速呼吸、呼吸时呼噜声、肺部爆裂音、肝肿大以及肢肿胀。
一些心脏缺陷(如心房孔洞)会增加心脏右侧形成血凝块并穿过缺陷处,进入心脏左侧,然后进入身体,从而阻塞脑部动脉,导致 中风 卒中概述 中风是指脑的某一动脉突然阻塞或破裂,因失去供血而导致局部脑组织坏死(脑梗死)。症状会突然出现。 大多数中风为缺血性(脑血管阻塞),但有一部分是出血性中风(动脉破裂)。 短暂性脑缺血发作类似于缺血性中风,但无发生永久性脑损伤,症状通常可在1小时内消失。... 阅读更多 的风险。但是,这种凝血块在儿童期很少见。
你知道吗……
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艾森门格综合征
艾森门格综合征发生于生命早期未纠正的大的 左向右分流 血流分流 每 100 名婴儿中就有约 1 名患有心脏出生缺陷。有些很严重,但许多是轻微的。缺陷包括心脏壁或瓣膜结构异常,或出入心脏的血管异常。 心脏出生缺陷的症状因年龄而异。婴儿可能出现呼吸困难或呼吸急促、喂食不佳、喂养时出汗或呼吸频率增加、嘴唇或皮肤青紫(发绀)、异常易怒或体重未增。学步幼儿在活动过程中容易... 阅读更多 导致肺部血管不可逆损伤的情况下。这种损伤最终导致分流方向逆转为从右到左。
从左到右的分流涉及富氧血液从心脏左侧泵出,与贫氧血液混合,经肺动脉被泵送到肺部。从左到右分流会使循环效率低下,并增加流向肺部的血液量。随着时间推移,这种多余的血流会损害肺血管,导致血管壁异常增厚。这可能缓慢发生,长达数十年之久,例如 房间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小,无症状,不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。... 阅读更多 时,或者迅速发生,如 永存动脉干 永存动脉干 永存动脉干是出生缺陷,其中仅一条大血管(动脉干)离开心脏,而不是分为肺动脉和主动脉。肺动脉直接分支于动脉干,在此病中,始终存在室间隔缺损。来自心脏右侧的脱氧血液和来自心脏左侧的含氧血液都进入单个大血管(动脉干),然后,含氧和脱氧血液的混合物流到身体各处和肺部。... 阅读更多 。
最终,受损和增厚的肺动脉中对血流的抵抗力可能会变得很高,以至于血液流动发生逆转,从心脏右侧流向左侧。这种血流逆转称为艾森门格综合征。艾森门格综合征可能会使心脏右侧过度疲劳,从而导致心力衰竭。其他并发症包括皮肤青紫增加(发绀)、血液稠度异常增加、肺出血和中风。
可能导致艾森门格综合征的疾病包括
由于通常可迅速诊断和治疗心脏出生缺陷,因此艾森门格综合征变得越来越少见。
症状包括皮肤呈青紫色(发绀)、手指甲或脚趾甲变宽或肿胀(杵状指)、晕厥、活动时呼吸急促、疲劳和胸痛。可能会出现其他症状,具体取决于哪个出生缺陷导致艾森门格综合征。
如果医生怀疑艾森门格综合征,可以进行心电图、超声心动图和心脏导管检查,以提供有关心功能的更多信息。医生还进行实验室检查,以确定缺氧引起的异常。
虽然有一些干预措施或药物可以延缓这种疾病的自然进展,但 心脏和肺移植 肺移植和心肺联合移植 肺移植是通过外科手术从活着的人取出健康的肺或部分肺,然后将其移植到肺功能不再正常的人中。心肺移植是通过外科手术从最近去世的人取出心脏和肺部,然后将其移植到心脏和肺部不再正常的人中。 (另见 移植概述和 心脏移植。) 肺移植用于治疗肺脏丧失功能的病人。大多数受者是患有以下疾病之一的人:... 阅读更多 是艾森门格综合征的唯一确定性治疗。因此,尽早识别和纠正心脏出生缺陷很重要。
心脏缺陷的诊断
出生前超声检查
心电图
胸部 X 线检查
超声心动图
心导管检查
可以在出生前通过 超声心动图 超声心动图和其他超声检查 超声检查利用从身体内部结构弹回的高频波(超声波)生成动态图像。它不使用 X 射线。心脏超声检查(超声心动图)是在心脏病诊断方面应用最广泛的检查方法之一,这是因为它能提供清晰的图像,并且 无创 无害 相对便宜 广泛可用 阅读更多 (心脏超声)诊断出许多心脏缺陷。如果产科医生诊断或怀疑心脏有缺陷,通常会转诊母亲进行专门的超声检查,称为胎儿超声心动图。该操作可以详细检查胎儿的心脏。一旦确认严重的心脏缺陷,就可以制定计划,在出生后立即对新生儿进行最佳护理。
在美国和许多其他国家/地区,会对一到两天龄的新生儿进行心脏缺陷筛查。筛查是通过脉搏血氧仪进行的(一种无痛检查,使用皮肤上的传感器检查血液中的氧含量)。当出现症状,且当医生用听诊器听诊心脏听到异常心脏杂音或识别出其他心脏疾病迹象时,可怀疑在新生儿或幼儿中未检测到出生前或出生后不久的心脏缺陷。
诊断儿童心脏缺陷的方法与 诊断成人心脏疾病 心脏和血管疾病的诊断简介 诊断检查可以是 无创 微创 无创检查不需做切口或针头穿刺,但有时需抽血或将标准的短静脉 (IV) 导管置入手臂静脉内。这些检查包括: 计算机断层扫描 (CT) 阅读更多 的方法相同。在向家人提出特定问题并进行体格检查后,医生通常会怀疑心脏缺陷。然后,他们通常会做超声心动图、 心电图 心电图 心电图 (ECG) 是一项快速、简单、无痛的检查,它能将心脏产生的电冲动放大并记录。这份记录,也就是心电图(亦称为 ECG)可提供以下方面的信息 每次心搏由心脏哪部分触发(起搏点,称为窦房结) 心脏的神经传导通路 心率和心律 有时,心电图可显示心脏扩大(通常由于... 阅读更多 (ECG) 和胸部 X 线检查。
超声心动图可以诊断几乎所有特定的缺陷。 心脏磁共振成像 (MRI) 心脏磁共振成像 (MRI) 磁共振成像 (MRI) 使用高强度磁场和无线电波来生成心脏和胸腔的精细图像。这种复杂、昂贵的技术主要用于复杂的出生时存在的(先天性)心脏疾病的诊断并用于鉴别正常和异常的组织。 MRI 存在一些缺点。与 计算机断层扫描 (CT) 或 超声心动图相比,生成... 阅读更多 和 心脏计算机断层扫描 (CT) 心脏计算机断层扫描 (CT) 计算机断层扫描 (CT) 可用于探测心脏、心包(包裹心脏的囊)、大血管、肺脏以及胸部支持性结构出现的结构性异常。 一种超快速 CT 扫描仪——多排探测器 CT 可在一次心搏内拍摄一张照片。这种快速 CT 扫描(称为 CT 冠状动脉血管造影)有时用于评估为心脏供血的动脉(冠状动脉)。通常,医生会将... 阅读更多 可用于增加某些心脏或血管缺陷的重要解剖细节。 心导管检查 心导管检查术和冠状动脉造影 心导管检查术和 冠状动脉造影是不需外科手术即可检查心脏和冠状动脉(为心脏供血的血管)的微创方法。这些检查通常适用于以下情况: 无创检查提供的信息不足;无创检查提示存在心脏或血管问题;或患者出现极有可能由于心脏或冠状动脉问题所致的症状。这些检查的一个优点是在检查期间,医生也可以治疗包括... 阅读更多 可进一步提供心脏中异常的详细信息,也可用于治疗某些心脏缺陷。
心脏缺陷的治疗
心脏直视手术
心脏导管检查程序
药物
体外膜氧合 (ECMO) 和心室辅助装置 (VAD)
罕见情况下,进行心脏移植
紧急护理
在出生后第一周发生的心力衰竭或发绀是医学急症。医生通常在脐带内的新生儿静脉中插入一根细管(导管),以使给药更加容易和快捷。通过静给予药物,可减少心脏的负荷并改善输送到身体的氧气量。在新生儿中,对于某些需要保持动脉导管开放的严重心脏缺陷,前列腺素可挽救生命。新生儿可能还需要呼吸机来帮助他们呼吸。当存在某些缺陷时,有时也会给新生儿吸氧。
心脏直视手术
心脏直视手术可以有效地修复许多严重心脏缺陷。手术时间取决于特定的缺陷、症状和严重程度。但是,因心脏缺陷导致重度症状的婴儿应在出生后头几天或几周内接受手术。
一些复杂的心脏缺陷在最初几周的修复可能很困难,可能需要进行非心脏直视手术来稳定婴儿的病情并需要推迟进行更彻底的纠正手术。这种手术的一个例子是主动脉和肺动脉之间建立分流。
心导管检查
心导管检查是一种将一根细管(导管)插入腹股沟静脉或动脉并推进到心脏进行诊断或治疗的手术。有时使用其他进入心脏的入路,包括新生儿的脐(肚脐)静脉或动脉。
对于狭窄结构,有时可通过将导管插入狭窄的心脏区域而将其增宽。通常在瓣膜(称为球囊瓣膜成形术)或血管(球囊血管成形术)中,将与导管相连的球囊充气,从而使狭窄处增宽。这些球囊术可以代替心脏直视手术,也可以延迟进行心脏直视手术的时间。
在某些新生儿中,例如有 大动脉转位 大动脉转位 大动脉转位即主动脉和肺动脉与心脏正常的连接颠倒。 肺动脉和主动脉颠倒,会引起缺氧的血进入体循环,而氧合血液在心脏和肺之间循环,而不进入体循环。 症状在出生时就很明显,包括重度发绀(嘴唇和皮肤青紫)和呼吸困难。 诊断基于超声心动图。 出生后不久可能需要药物或紧急心导管插入。 阅读更多 的新生儿,可以在心脏导管插入过程中进行称为球囊房间隔造口术的手术。在这种情况下,使用球囊扩大卵圆孔(心脏上腔之间的孔洞),以帮助改善流向身体的氧。通常在进行心脏直视手术前执行此操作以稳定婴儿病情。
心脏导管插入术也可用于通过导管插入封堵塞或其他专用设备来闭合 动脉导管未闭 动脉导管未闭 在动脉导管未闭 (PDA) 中,连接肺动脉和主动脉的血管(动脉导管)无法像通常那样在出生后不久闭合。 动脉导管未闭是一种心脏缺陷,在胎儿出生时,肺动脉和主动脉之间的正常通道未关闭。 通常没有症状,医生用听诊器听到心脏杂音可怀疑该诊断。 早产儿特别容易患动脉导管未闭,并且更有可能出现症状,包括呼吸困难... 阅读更多 或心脏中的某些孔洞(许多 房间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小,无症状,不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。... 阅读更多 和一些 室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损 房间隔及室间隔缺损是指心脏左右间隔的缺损。 心脏上腔室之间或心脏下腔室之间的心脏壁中可存在孔洞。 许多缺损很小,无症状,不予治疗也可自行闭合。 根据典型的心脏杂音(由通过狭窄或渗漏的心脏瓣膜或异常心脏结构的血液湍流产生的声音)怀疑该诊断,并通过超声心动图确认。... 阅读更多 )。心脏导管插入术不会在皮肤上留下大疤痕,并且恢复时间比心脏直视手术后的恢复时间要短得多。
药物
对于新生儿,当流向身体或肺部的血流重度受阻,可以给予一种称为前列腺素的药物来保持动脉导管开放,这可挽救生命。
患有心脏缺陷的儿童常用的其他药物包括
利尿剂,例如呋塞米,其有助于清除体内和肺部的多余水分
血管紧张素转换酶 (ACE) 抑制剂,例如卡托普利、依那普利或赖诺普利(可使血管松弛并帮助心脏更容易泵血)
地高辛,可帮助心脏更强有力地泵血
米力农,一种通过静脉(经静脉)给予的强效药物,可刺激心脏更有力地跳动并放松紧缩的血管
支持心脏功能的设备
对于患重度心力衰竭且对药物无应答的儿童,可使用机械设备为心脏提供支持。这些设备具有一个泵,当心脏无法有效泵血时,泵可帮助心脏向肺和身体输送足够的血液。它们可以使用数天、数周甚至数月,以使孩子的心脏从病毒感染或大型心脏直视手术中恢复,或帮助孩子病情稳定,直到可以进行心脏移植。
在体外膜氧合 (ECMO) 中,来自儿童的血液通过机器循环,该机器可加入氧气并去除二氧化碳,然后将血液泵回到儿童体内。
可将某些称为心室辅助装置 (VAD) 的设备植入体内。VAD 将血液从心脏泵送到身体各处。该装置比 ECMO 支持的循环时间更长。
心脏移植
在极少数情况下,当其他治疗均无效时,进行 心脏移植 心脏移植 心脏移植是从近期死者中取出健康心脏,然后移植到患有严重心脏疾病且无法再通过药物或其它类型手术有效治疗的患者体内。 (另见 移植概述。) 心脏移植适用于患有以下一种疾病并且不能用药物或其它形式的手术有效治疗的患者: 重度 心力衰竭 冠状动脉疾病 阅读更多 。然而,供者心脏的缺乏限制了这种手术的可行性。
长期管理
手术后心肌无力或有瓣膜后遗症的儿童需要长期药物治疗和改变饮食(如限制盐分和使用相对液体量较少的高热量配方奶)。这些治疗减少心脏的工作负荷。
一些患有严重心脏缺陷或进行过外科手术以修复心脏缺陷的儿童在看牙医前和某些外科手术之前(例如呼吸道)需要服用抗生素。这些抗生素用于预防称为 心内膜炎 感染性心内膜炎 感染性心内膜炎是心脏内膜(心内膜)的感染,通常也累及心脏瓣膜。 细菌通过血流播散,附着并侵及以前受损的瓣膜而发生感染性心内膜炎。 急性细菌性心内膜炎常以高热、心动过速、疲劳及短期内严重的瓣膜损害为主急性起病。 亚急性细菌性心内膜炎可逐渐引起疲劳、低热、中等程度的心跳加速、体重减低、出汗及贫血。... 阅读更多 的严重心脏感染。但是,大多数有心脏缺陷的儿童无论是否接受手术,都不需要这些抗生素治疗。但所有患心脏缺陷的儿童都应注意牙齿和牙龈保健,以减少感染传播到心脏的风险。
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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。
美国心脏协会: 常见心脏缺陷:为父母和看护者提供常见心脏出生缺陷的概述
美国心脏协会: 感染性心内膜炎:为父母和看护者提供感染性心内膜炎的概述,包括总结抗生素使用情况