精氨酸加压素缺乏症有若干病因,包括脑瘤、脑损伤、脑部手术、结核病以及一些其他疾病。
主要症状是极度口渴和多尿。
诊断依靠尿液检测、血液检测和禁水试验。
精氨酸加压素缺乏症患者通常使用加压素或去氨加压素药物治疗。
(另见 垂体概述 垂体概述 垂体是一个豌豆大小的腺体,位于脑基底部的骨性结构(蝶鞍)中。蝶鞍保护着垂体,但小得几乎没有留有垂体增大的空间。 垂体调控着其他许多内分泌腺的功能,因此它有时也被称为主腺。而垂体主要由恰好位于大脑中垂体上方部位的下丘脑控制调节。通过感知垂体调控下的腺体(靶腺)产生的激素水平,下丘脑或垂体就能决定靶腺需... 阅读更多 。)
加压素是由下丘脑(位于垂体正上方的脑部区域)生成、储存在 垂体 垂体概述 垂体是一个豌豆大小的腺体,位于脑基底部的骨性结构(蝶鞍)中。蝶鞍保护着垂体,但小得几乎没有留有垂体增大的空间。 垂体调控着其他许多内分泌腺的功能,因此它有时也被称为主腺。而垂体主要由恰好位于大脑中垂体上方部位的下丘脑控制调节。通过感知垂体调控下的腺体(靶腺)产生的激素水平,下丘脑或垂体就能决定靶腺需... 阅读更多 后叶并从中释放的一种激素。加压素可通过给肾脏发信号使其减少尿液生成量来 调节体内含水量 关于体内的水分 水分约占人平均体重的一半到三分之二。脂肪组织的含水比例低于非脂肪组织,而女性往往有更多的脂肪,所以女性体内平均水分含量(52~55%)要比男性(60%)低。老年人和肥胖者体内水分含量也较低。而新生儿和童年早期水分含量较高(70%)。 一个体重... 阅读更多 。因为利尿剂可增加尿液的生成,所以加压素以前被称为抗利尿激素。
精氨酸加压素缺乏症的病因
精氨酸加压素缺乏症由加压素缺乏引起。加压素缺乏可能是
遗传性的
由其他病变引起
不明原因
可引起中枢性尿崩症的其他疾病包括
下丘脑或垂体手术期间发生的意外损伤
脑损伤,尤其是颅底骨折
肿瘤
通向大脑的动脉中的动脉瘤(动脉壁隆起)
通向大脑的动脉阻塞
某些形式的脑炎
某些形式的脑膜炎
罕见疾病朗格汉斯细胞组织细胞增多症
精氨酸加压素抵抗症 肾性尿崩症 在肾性尿崩症中,由于肾小管无法对后叶加压素(抗利尿激素)产生反应且无法将滤过的水分重吸收回体内,肾脏会产生大量的稀释尿液。 肾性尿崩症一般是遗传性的,但也可以由影响肾脏的药物或疾病引起。 症状包括过度干渴以及排泄大量的尿。 肾性尿崩症的诊断基于血检和尿检。 饮水量增加有助于防止脱水。 阅读更多 (肾性尿崩症)是另一种类型的尿崩症,发生该病时加压素含量充足,但肾脏异常导致其对加压素无反应。
精氨酸加压素缺乏症的症状
症状可发生在任何年龄,可缓慢发生或突然起病。通常只有以下症状
过度口渴
尿量过多
患者排尿过多,经常在夜间因小便醒来。病人可饮入大量的液体(每天可高达3-30升)以补充经尿液丢失的水分。冰水往往是首选饮料。一旦无法补偿,就会很快出现 脱水 脱水 脱水是指体内水分不足。 呕吐、腹泻、出汗过多、烧伤、肾衰竭或使用利尿剂可引起脱水。 当脱水量增加时,人们会感觉口渴、汗液减少、尿量减少。 如果严重缺水时,人们可能出现头晕或精神错乱。 治疗通常是通过饮用或有时通过静脉补液,来补充丢失的水分和溶解在血液中的矿物盐(电解质,例如钠和钾)。 阅读更多 ,进而导致低血压和休克。病人持续排出大量稀释性尿液,在夜间尤为明显。
精氨酸加压素缺乏症的诊断
禁水试验
对于多尿患者,医生会怀疑存在精氨酸加压素缺乏症。首先检查尿糖以排除 糖尿病 糖尿病 (DM) 糖尿病是一种机体产生的胰岛素不足或不能对胰岛素作出正常应答,导致血糖(葡萄糖)水平异常高的疾病。 多尿、烦渴,未尝试减肥的患者可能会体重减轻。 糖尿病损伤神经并导致触觉异常。 糖尿病可损伤血管并增加心脏病发作、卒中、慢性肾病和失明的风险。... 阅读更多 (导致排尿过多的一个更常见的原因)。血液检查提示许多电解质水平异常,包括血钠升高。
禁水试验是诊断精氨酸加压素缺乏症的最佳检查。在禁水试验中,患者需在 12 小时左右的时间内禁水,医生在此期间会定时检测尿量、血电解质水平和体重。由医生全程监护试验中病人的情况。在 12 小时结束时或更早时间,如果患者血压下降、心率加快或体重减轻 5% 以上,医生会停止试验,并注射加压素。如果使用加压素后,患者的多尿症状消失、尿渗变浓、血压上升以及心率恢复正常,那么精氨酸加压素缺乏症的诊断就可以成立。如注射加压素后多尿症状持续存在、尿渗透压仍低、血压和心率未恢复,则诊断为肾性尿崩症。
医生有时会测量血液中循环加压素或和肽素(加压素激素的一部分)的水平,以确认精氨酸加压素缺乏症。然而,加压素与和肽素水平难以测量,且这些检测并非常规可提供。非禁水情况下测定和肽素和加压素水平通常对诊断没有帮助。此外,禁水试验的结果非常准确,因此通常不需要直接测量加压素或和肽素。
精氨酸加压素缺乏症的治疗
Desmopressin
去氨加压素(一种长效加压素)作为鼻喷剂使用,每天两次,有时也可作为片剂服用或作为注射剂用于皮下或静脉注射。调整剂量使机体保持水平衡且尿量正常。加压素过量使用会导致体液潴留、肿胀和其他问题。中枢性尿崩症病人如在进行手术或神志不清,则应注射加压素治疗。
有时可以用刺激加压素产生的药物控制精氨酸加压素缺乏症,如氯磺丙脲、卡马西平、氯贝丁酯和噻嗪类利尿剂。对于精氨酸加压素缺乏症严重的患者,这些药物不太可能完全缓解症状。