默沙东 诊疗手册

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选择性抗体缺乏症伴正常免疫球蛋白

作者:

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

全面审查/修订1月 2023
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选择性抗体缺乏症伴正常免疫球蛋白的特征如下:对某些类型的抗原(体内外来物质)反应不充分,但是对其它抗原则不是如此,即便患者具有正常或接近正常水平的抗体(免疫球蛋白)。

  • 有选择性抗体缺乏症伴正常免疫球蛋白的人有频繁鼻窦感染和肺部感染。

  • 医生通过测量血液中的免疫球蛋白水平和评估人们对疫苗的反应程度来诊断疾病。

  • 治疗包括接种肺炎球菌结合疫苗、治疗感染和预防感染的抗生素以及有时候使用免疫球蛋白。

疫苗 主动免疫 免疫接种(接种疫苗)帮助人体对抗某种引起疾病的细菌或病毒。 免疫力(人体防御某些细菌或病毒引起的疾病的能力)可以自然发生(当人们接触细菌或病毒时),或者医生可以通过疫苗接种来提供免疫力。当患者接种针对某一疾病的疫苗后,通常不会再得该病,或者即使再得该病也很轻微。不过,由于疫苗并非... 阅读更多 含有预期用于防止细菌或病毒的抗原。通常,人体的免疫系统会通过产生某种物质(例如 抗体 抗体 机体的其中一道防线( 免疫系统)涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。(另见 免疫系统概述。) 这层防御具有两个组成部分: 先天免疫 获得性免疫 获得性(适应性或特异性)不是与生俱来的,而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质(抗原)时,学习过程便开始了。然后,获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法,并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫,这是因为它仅限... 阅读更多 抗体 )并动员识别和/或攻击疫苗中所代表的特定细菌或病毒的白细胞来对疫苗作出反应。然后,只要接种疫苗的人暴露于特定细菌或病毒,免疫系统就会自动产生这些抗体,并采取其它措施来预防或减轻疾病。选择性抗体缺乏者不会对多糖疫苗产生抗体。

患病人出现许多鼻窦感染和肺部感染以及有时出现变态反应症状,例如慢性鼻漏和鼻塞(鼻炎)、皮疹和哮喘。疾病严重程度各异。

一些儿童具有本身随时间消散的疾病形式。

诊断

  • 进行血液检验以测量免疫球蛋白水平和对疫苗的反应

直至2岁后才检查儿童的这种疾病,因为较小的健康儿童可能患有频繁的鼻窦感染和肺部感染及对某些疫苗的反应弱。

检验由测量免疫球蛋白水平以及评估身体对应于疫苗多大程度产生免疫球蛋白的血液检验组成。正常水平的抗体和对某些疫苗的不充分反应证实本诊断。

治疗

  • 接种肺炎球菌结合疫苗

  • 治疗感染的抗生素

  • 有时使用免疫球蛋白

作为儿童常规疫苗接种的一部分,儿童接种 肺炎球菌结合疫苗 接种方法 以预防肺炎球菌感染。具有正常免疫球蛋白的选择性抗体缺乏儿童对该疫苗有反应,这种疫苗与肺炎球菌多糖疫苗不同。

治疗鼻窦感染和肺部感染和变态反应症状。偶尔,当治疗后感染继续复发时,人们被给予抗生素(如阿莫西林和甲氧苄氨嘧啶/磺胺甲恶唑)以防止感染复发。

罕见情况下,当尽管使用这些抗生素,感染仍频繁复发时,给予人们免疫球蛋白(从免疫系统正常的人的血液获得的抗体)。免疫球蛋白可以静脉注射或皮下注射。

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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

注: 此为家庭版。 医生: 浏览专业版
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