特发性肺纤维化

症状取决于肺损伤的程度、疾病进展的速度，以及如肺部感染和右侧心脏衰竭（肺心病 肺心病 肺心病是因引发 肺动脉高压（肺部血压高）的基础肺病导致的右心室扩大和增厚。右心室扩大和增厚可导致 心力衰竭。 肺动脉高压是肺部动脉（肺动脉）血压力异常增高的一种疾病。肺部疾病会通过几种方式导致肺动脉高压。 当含氧量长期较低时，肺动脉会收缩且管壁变厚。收缩和变厚使得肺动脉压力增加。损害或减少肺组织数量的肺部疾病（比如肺气肿）也会减少肺部的血管数量。血管数量减少使得剩余血管压力增加。... 阅读更多 ）等并发症是否发生。

其主要症状开始隐匿，表现为用力时呼吸短促、咳嗽和耐力减弱。大多数患者，症状经过一段时间，从6个月到数年，逐渐加重。

随着疾病进展，血液中的氧气水平降低，皮肤可能呈现青色（称为发绀），手指尖可能变粗或呈杵状（见图）。心脏受压引起右心室增大，最终导致右侧 心脏衰竭 心力衰竭 (HF) 心力衰竭是指心脏的泵血能力无法满足身体需求，导致血流减慢，血液积聚在静脉和肺内（充血），并且/或者出现其他可能进一步削弱心功能或使心脏僵硬的改变。 当心脏肌肉的收缩动作或松弛动作不充分时会出现心力衰竭，这通常是因为心肌无力、僵硬，或两者均存在所致。... 阅读更多 。通过听诊器，医师常听到肺部有爆裂音。

胸部 X 线可显示肺部损伤，多见于双侧肺下部。计算机断层扫描 (CT) 通常可更详细地显示损害和厚瘢痕。 肺功能检查 肺功能检查 (PFT) 肺功能检查可测量肺容纳空气、吸入和排出空气以及吸收氧气的能力。 相比明确疾病的具体病因，肺功能检查可以更好地检测出肺部疾病的一般类型和严重程度。但这些检查可以用来诊断某些特定的疾病，如 哮喘和 慢性阻塞性肺病 (COPD)。 （另见 肺部疾病病史和体格检查与 呼吸系统。） 肺部疾病的评估通常涉及测定肺部能容纳多少空气（肺容积）、能呼出多少气体以及呼气的速度有多快（气流）。气流使用肺活量计来测量，肺活量计由吹嘴及其与记录设备相连的导管。测... 阅读更多 显示肺部可容纳的空气量低于正常水平。对血液样本的分析（见 动脉血气分析 动脉血气 (ABG) 分析和脉搏血氧测定法 动脉血气检测和脉搏血氧测定法均可测量血液中的氧气含量，这有助于确定肺部的功能状况。动脉血气检查属于有创性检查，需要采集血液样本，可及时提供特定时刻的信息。脉搏血氧测定法属于无创性检查。采用连接到患者手指的传感器。还可以提供血液中氧气含量的持续测量值。 （另见 肺部疾病病史和体格检查。） 动脉血气检查可测量动脉血中氧气和二氧化碳的水平以及血液的酸度 (pH)。用针进行动脉采血时可能会导致几分钟的不适。通常标本取自腕部动脉（桡动脉）。氧气、... 阅读更多 ）或使用血氧计显示，在最少量运动（以正常步伐行走）期间，氧气水平低，并且随着疾病的进展，即使人在休息时也是如此。

为确诊，医生可能会使用 支气管镜 胸腔镜检查 胸腔镜检查时通过一个可视管道（胸腔镜）对肺表面和胸腔进行直视检查。 胸腔镜检查用于观察肺部和肺部周围的腔隙（胸膜腔）。当微创检查不能给出最终结果时，医生可能会用胸腔镜来查看肺和胸膜。 胸腔镜检查还可用于某些外科手术。用于手术时，该程序常被称作电视辅助胸腔镜手术(VATS)。 胸腔镜是获得肺组织活检样本的最常用方法。除了能看到肺表面和胸膜外，医生还可取样做显微镜检和培养。胸腔镜还可用来引流出胸膜腔内积聚的液体（... 阅读更多 做肺活检。

血液检查不能确定诊断，但可用以作为寻找其他可引起类似炎症和瘢痕征象的疾病的一部分。例如，行血液检查以筛查某些自身免疫性疾病。

绝大多数患者出现恶化。患者诊断后平均存活约 3-5 年。一些患者诊断后存活超过5年。少数在数月内死亡。

吡非尼酮和尼达尼布似乎可以减缓肺功能下降。临床试验正在研究其他的药物治疗方法。

其他治疗的目的是缓解症状：

一些严重特发性肺纤维化患者进行 肺移植 肺移植和心肺联合移植 肺移植是通过外科手术从活着的人取出健康的肺或部分肺，然后将其移植到肺功能不再正常的人中。心肺移植是通过外科手术从最近去世的人取出心脏和肺部，然后将其移植到心脏和肺部不再正常的人中。 （另见 移植概述和 心脏移植。） 肺移植用于治疗肺脏丧失功能的病人。大多数受者是患有以下疾病之一的人： 重度 慢性阻塞性肺疾病（COPD） 特发性肺纤维化 阅读更多 （某些病例为单侧肺）有效。