大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
线性IgA病有两个主要临床亚型--儿童和成人线性IgA大疱病。虽然这两型在临床表现上有轻微的不同,但免疫荧光模式是相同的。 IgA自身抗体靶向真皮表皮交界处的几种抗原。
感染和青霉素促发四分之一的儿童和成人病例。万古霉素,双氯芬酸和非甾体类抗炎药(NSAIDs),卡托普利和锂制剂也已被认为是诱发因素。具有 炎性肠病 炎症性肠病概述 炎症性肠病(IBD),包括 克罗恩病 和 溃疡性结肠炎,表现为反复发作和缓解的不同状态,均以胃肠道不同部位的慢性炎症为特征,这些炎症可引起腹泻和腹痛。 炎症由胃肠黏膜中细胞介导免疫反应所致。炎症性肠病的确切病因尚不明,但有证据表明,在有多因素遗传易感性患者肠道中,正常菌群所诱发的异常免疫反应与该病有... Common.TooltipReadMore (可能与自身抗体参与的病理生理学机制相关)或淋巴增殖性肿瘤(成人),而不是其他的自身免疫性疾病的患者发生线性IgA大疱病的风险增加。
线性 IgA 疾病的症状和体征
线性IgA大疱病的水疱或大疱皮损常呈簇(疱疹样)分布。对于较小的儿童,面部和会阴常常受累,常蔓延至四肢,躯干,手,脚和头皮。对于成人,躯干总是受累,还有头皮,面部和四肢也常受累。皮损瘙痒明显,可有烧灼感。粘膜受累在两个年龄组中常见;粟丘疹并非特征性。
线性 IgA 疾病的诊断
皮肤活检和直接免疫荧光
线性IgA的诊断是通过皮肤活组织检查和直接免疫荧光。组织学特点非特异性,但直接免疫荧光显示IgA呈线性沉积于基底膜带。
线性 IgA 疾病的治疗
停用致病药物
轻微病变外用糖皮质激素治疗。
对于儿童,红霉素
药物诱发的疾病可以仅仅通过停用致病药物来治疗。
轻微病变可外用糖皮质激素治疗。口服红霉素可用于儿童。氨苯砜及磺胺(使用剂量和注意事项类似 疱疹样皮炎 治疗 疱疹性皮炎是一种剧烈瘙痒的,慢性自身免疫性,丘疱疹性皮肤病,与乳糜泻密切相关。典型损害是簇集剧烈瘙痒红斑、荨麻疹样皮损,伴有水疱、丘疹与大疱,通常对称分布在四肢伸侧。通过皮肤活检作直接免疫荧光检测可以诊断。治疗常使用氨苯砜或磺胺吡啶,并需无谷胶饮食。 疱疹样皮炎常见于青壮年,但也见于儿童和老年人。在黑人和亚洲人中罕见。 几乎所有疱疹样皮炎患者在组织学上都有 麸质过敏,但大多数麸质过敏患者无症状。15%~25%乳糜泻患者会发生疱疹样皮炎。... Common.TooltipReadMore ),秋水仙碱可作为替代药物用于所有年龄段的患者。通常情况下,皮损恢复先于粘膜损害。多数患者3-6年后自行缓解。