大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
(粘膜类天疱疮的同义命名如瘢痕性类天疱疮、眼瘢痕类天疱疮和良性粘膜类天疱疮已不再使用。)
口腔粘膜类天疱疮和 眼粘膜类天疱疮 眼粘膜类天疱疮 眼黏膜性类天疱疮是一种慢性、双侧性、进展性结膜瘢痕形成和皱缩并伴有角膜混浊的疾病。早期症状包括充血、刺激感;疾病进展可造成眼睑和角膜的损害,有时甚至造成失明。诊断有时需要活检明确。治疗通常需要使用氨苯砜或免疫抑制剂进行全身治疗。 眼黏膜性类天疱疮是一种与抗结膜基底膜抗体结合造成结膜炎症的 自身免疫性疾病。它与 大疱性类天疱疮无关。 (也可以看看 黏膜类天疱疮 和 结膜和巩膜疾病概述... Common.TooltipReadMore 是典型的,但也可能涉及其他粘膜部位和皮肤(通常是头部和躯干上部)。 老年人最常受到影响,女性多于男性。
粘膜类天疱疮(MMP)的特征是上皮基底膜分子的自身抗体引起上皮下病变。靶分子比 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮是发生于老年人的、以广泛瘙痒性大疱皮疹为主要特点的自身免疫性皮肤病。粘膜受累少见。通过皮肤活检以及皮肤和血清的免疫荧光检测来诊断。治疗首选局部和系统应用糖皮质激素。大部分患者需要各种免疫抑制剂的长期维持治疗。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 大疱性类天疱疮好发于60岁以上人群,但也可见于儿童。IgG自身抗体结合至某些半桥粒抗原(BPAg1 [BP230]... Common.TooltipReadMore 的靶分子深已经证实几种自身抗体,包括针对BPAG2,层粘连蛋白-332和VII型胶原的自身抗体。 已在泛发性MMP和眼MMP中发现了beta-4整合素抗体,在口腔MMP中发现了alpha-6整合素抗体。
良性粘膜类天疱疮的诊断
皮肤活检和直接免疫荧光
粘膜广泛受累和疤痕损伤有助于鉴别MMP与大疱性类天疱疮。MMP诊断是依据皮肤活检和直接免疫荧光证实。 线性基底膜沉积物可以包括IgG,IgA和C3。 血清自身抗体往往不存在或滴度低。
良性粘膜类天疱疮的预后
粘膜类天疱疮进展缓慢,很少能自行消退,并且治疗后往往反应不完全。根据受累部位,严重的后遗症可能包括眼部损伤和失明,气道糜烂和破坏,以及食管或肛门生殖器区域的狭窄。 抗laminin-332 MMP患者罹患内脏肿瘤风险增加;如果可疑此型疱病(例如根据免疫荧光结果),应筛查与患者年龄和性别相匹配的癌症。
粘膜类天疱疮的治疗
对轻症疾病,糖皮质激素和多西环素加烟酰胺
对于重症病例,常常需用系统性免疫抑制剂
粘膜类天疱疮的治疗与 大疱性类天疱疮 治疗 大疱性类天疱疮是发生于老年人的、以广泛瘙痒性大疱皮疹为主要特点的自身免疫性皮肤病。粘膜受累少见。通过皮肤活检以及皮肤和血清的免疫荧光检测来诊断。治疗首选局部和系统应用糖皮质激素。大部分患者需要各种免疫抑制剂的长期维持治疗。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 大疱性类天疱疮好发于60岁以上人群,但也可见于儿童。IgG自身抗体结合至某些半桥粒抗原(BPAg1 [BP230]... Common.TooltipReadMore 相似。 局部或皮损内注射糖皮质激素,联合口服多西环素100mg bid和烟酰胺500mg tid可用于轻症病例。
重症病例可能需用系统性免疫抑制剂联合氨苯砜或泼尼松,有时需大剂量泼尼松联合免疫抑制剂(如硫唑嘌呤,霉酚酸酯,环磷酰胺,利妥昔单抗)和静注免疫球蛋白。