Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的临床表现类似，只是皮损分布有所不同。依照普遍接受的定义，SJS受累面积<体表面积的10%，而TEN则>体表面积的30%；10%～30%体表面积受累的认为是SJS/TEN重叠。
本病的发生率为1～5人/100万。在 Pneumocystis jirovecii 幽门螺杆菌感染 Helicobacter pylori幽门螺旋杆菌是一种常见的导致胃炎、消化性溃疡、胃腺癌和低级别胃淋巴瘤等胃部疾病的致病原。感染可以没有症状，或导致不同程度的消化不良症状。其诊断可通过尿素呼气试验，粪便抗原检测和内镜下黏膜活检。治疗通常使用质子泵抑制剂加两种抗生素，并且通常 次水杨酸铋。 （参见 酸分泌概述 和 胃炎概述)。 H. pylori幽门螺旋杆菌是一种螺旋状、革兰氏阴性微生物，适应酸性环境中生长繁... Common.TooltipReadMore 接受骨髓移植者、肺孢子菌感染的HIV患者、 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 
患者和其他慢性风湿性疾病患者中，此二病的发生率及严重程度均更高。
SJS和TEN的病因
超过50%的SJS和95%的TEN由药物引起。最常见的致敏药物包括：
磺胺类药物（如磺胺吡啶）
其他抗生素（比如：氨基青霉素【通常是氨苄西林或阿莫西林】、氟喹诺酮类、头孢菌素）
抗癫痫药物（如苯妥英、卡马西平、苯巴比妥、丙戊酸及其衍生物、拉莫三嗪）
非甾体抗炎药（如吡罗昔康、美洛昔康）
抗反转录病毒药物 （例如，奈韦拉平）
其他单药（比如： 别嘌呤醇、氯美扎酮）
除药物之外，其他病因有：
感染（多数是Mycoplasma pneumoniae肺炎支原体感染）
疫苗接种
有少数病例无法确定病因。
SJS和TEN的病理生理学
SJS和TEN确切的发病机制尚未明确；有一种理论认为，某些患者体内药物代谢异常（比如无法清除活性代谢产物）诱发针对角质形成细胞内药物抗原的T细胞介导的细胞毒反应。CD8 + T细胞已被确定为水疱形成的重要介质。
研究发现细胞毒T细胞和NK细胞释放的粒溶素可能影响角质形成细胞的死亡；疱液内粒溶素浓度与疾病严重程度相关。还发现白细胞介素 15 在患有 SJS/TEN 的患者中增加，并已发现增加颗粒溶素的产生。另一种理论是Fas（一种诱导凋亡的细胞表面受体）和其配体，尤其是来自单一核细胞的可溶性Fas配体之间的相互作用，导致细胞死亡和水疱形成。已认为SJS/TEN有遗传倾向。
SJS 和 TEN 的症状和体征
在开始服药后的1～3周内，患者可出现一系列的前躯症状，包括发热、不适、头痛、咳嗽以及角膜结膜炎。随后突然出现斑疹，常呈靶样，多分布于面部、颈部和躯干上部。这些斑疹可同时发生于身体任何部位，融合成松弛大疱，1～3天后剥脱。指甲与眉毛可能随表皮一起脱落。掌跖部位可受累。皮肤、黏膜及眼睛疼痛是常见的表现。有些病例中，弥漫性红斑是TEN的首发皮肤异常。
重症TEN患者可出现压迫部位大片表皮从体表剥脱（尼氏征），暴露出湿润、疼痛、潮红的糜烂面。 除皮肤剥脱外，90%的患者同时伴有疼痛性的口腔结痂和糜烂、角膜结膜炎和外生殖器受累（比如：尿道炎、包茎、阴道粘连）。支气管上皮亦可能脱落，引起咳嗽、呼吸困难、肺炎、肺水肿和低氧血症。此外，还可能出现肾小球肾炎和肝炎。
SJS和TEN的诊断
临床评估
常需皮肤活检
根据皮损形态及症状的快速进展可作出明确诊断。松解皮肤的组织学检查可显示表皮坏死这一特征性改变。
SJS和早期TEN的鉴别诊断包括 多形红斑 多形红斑 多形红斑是一种炎症性反应，以靶样或虹膜样皮损为特点。口腔黏膜亦可累及。诊断是基于临床的。皮损可自行缓解但频繁复发。多形红斑常见于对感染比如单纯疱疹病毒或支原体的一种反应，但也可能是药物反应。由单纯疱疹病毒引起的频繁或症状反复发作的患者有使用抑制性抗病毒治疗的指征。 多年来，人们一直认为多形红斑是药物过敏疾病谱中较轻的一种类型，后者尚包括 Stevens-Johnson综合征和... Common.TooltipReadMore 
、病毒疹和其他药疹；随着病程进展，临床上常可鉴别出SJS/TEN，以剧烈疼痛和皮肤剥脱为特点。TEN后期，鉴别诊断包括以下内容：
儿童TEN相对少见，需与 葡萄球菌性烫伤皮肤综合征 葡萄球菌烫伤样皮肤综合征 葡萄球菌烫伤样皮肤综合征是葡萄球菌毒素引起的急性皮肤松解症。最常见于婴幼儿和儿童。表现为广泛大疱伴表皮剥脱。通过临床表现即可诊断，有时需要活检。治疗包括抗葡萄球菌抗生素和局部护理。及时治疗预后良好。 参见 细菌性皮肤感染的概述。 葡萄球菌烫伤样皮肤综合征主要见于<6岁以下儿童（尤其是婴幼儿），罕见于老年患者，除非是肾衰竭和免疫低下者。可在护理机构出现流行，可能是通过护理人员的手接触感染婴幼儿或护理人员本身鼻腔Staphylo... Common.TooltipReadMore 
鉴别。 葡萄球菌烫伤皮肤综合征的特点通常包括黏膜受累，无10项危险因素(如用药史)，临床怀疑葡萄球菌感染临床可疑的金黄色葡萄球菌感染。
SJS 和 TEN 的预后
重度中毒性表皮坏死松解症与大面积烧伤相似；患者急性起病，可能无法进食或睁眼，丢失大量体液和电解质。发生感染、多器官衰竭乃至死亡的风险极大。通过早期治疗，生存率可达90%。 中毒性表皮坏死松解症的严重程度评分 中毒性表皮坏死松解症疾病严重度评分（SCORTEN） 
根据入院前24小时内的表现，通过对7项独立危险因素进行系统评分来评估特定患者的死亡率。
中毒性表皮坏死松解症疾病严重度评分（SCORTEN）
危险因素* | 评分 | |
|---|---|---|
0 | 1 | |
年龄 | <40岁 | ≥40岁 |
合并肿瘤 | 无 | 有 |
心率（次/分） | <120 | ≥120 |
血清尿素氮 | ≤ 28 毫克/分升 (10 毫摩尔/升) | >28mg/dL（10mmol/L） |
皮肤松解面积 | <10% | ≥10% |
血清碳酸氢盐 | ≥ 20 mEq/L (≥ 20 mmol/L) | < 20 mEq/L (< 20 mmol/L) |
血清葡萄糖 | ≤ 250 mg/dL (≤ 13.88 mmol/L) | > 250 mg/dL (> 13.88 mmol/L) |
*危险因素越多，评分越高，死亡率越高：
| ||
CI=可信区间 | ||
Data from Bastuji-Garin S, Fouchard N, Bertocchi M, et al: SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis.J Invest Dermatol 115:149–153, 2000.doi: 10.1046/j.1523-1747.2000.00061.x | ||
SJS和TEN的治疗
支持治疗
环孢霉素
可能是皮质类固醇、血浆置换、IV 免疫球蛋白 (IVIG) 或肿瘤坏死因子 (TNF)-alpha 抑制剂
如果SJS或TEN能及早诊断，在皮肤科病房或ICU进行治疗，治愈率是最高的；而重度患者则可能需要在 烧伤病房治疗 治疗 烧伤是由热、放射、化学或电接触所致的皮肤或其他组织的损伤。烧伤根据深度（浅Ⅱ度、深Ⅱ度和Ⅲ度）和总体表面积（TBSA）受累的百分比进行分类。并发症包括低血容量性休克、吸入性损伤、感染、瘢痕和挛缩。大面积（>20%TBSA）烧伤的病人需要液体复苏。烧伤的治疗包括局部抗生素、常规清洁、抬高患侧，有... Common.TooltipReadMore 
。 眼科会诊和专业的眼部护理对眼部受累的患者必不可缺。立即停用可疑致敏药物。患者需要隔离以减少感染源暴露，同时应积极补充水电解质、血液成分和营养支持。皮肤护理应及时处理继发的细菌感染，按重度烧伤做日常护理。是否预防性系统使用抗生素存在争议，一般避免使用。
Stevens-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症的药物治疗仍存在争议。 环孢素（3～5mg/kg po qd）抑制CD8细胞，缩短进展病程2～3天，从而可能降低死亡率。全身性皮质类固醇的使用仍然存在争议。许多专家认为，系统性皮质类固醇增加了死亡率，因为感染率和掩盖脓毒症的风险增加了。然而，一些报道显示早期糖皮质激素治疗可改善眼部预后。
可以考虑 血浆置换 血浆置换 血液分离是指用机器分离血液中的细胞和可溶性成分的过程。通常对供血者进行血液分离，在此过程中将全血离心以获得 单个血液成分（如红细胞[RBCs]、血小板、基于比重的血浆），用于不同患者的输血。单采分离法也可有效地用于治疗各种疾病（ 1). 治疗性血液单采包括 血浆置换和 细胞净化。 健康的献血者通常可以忍受单采血液成分法。然而，存在许多次要的和一些主要的风险。 单采血液分离法需要插入粗大的静脉导管，后者会导致并发症（如出血，感染... Common.TooltipReadMore 用以去除活性药物代谢物或抗体。早期大量IVIG 2.7g/kg，3天以上可以阻断抗体和Fas配体。虽然使用高剂量IVIG治疗中毒性表皮坏死松解症有显著疗效，但一些小样本队列的临床试验结果却与之相反，一项回顾性研究显示对死亡率没有改善，甚至比预期更高(1 治疗参考文献 Steven-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是严重的皮肤过敏反应。药物，尤其是磺胺类药物、抗癫痫药和抗生素是最常见的原因。斑疹迅速扩展并融合，导致表皮水疱、坏死和松解。根据原发皮损表现和临床综合征可得到明确诊断。 治疗是支持性护理；环孢素、血浆置换或 IV 免疫球蛋白、早期皮质类固醇治疗和肿瘤坏死因子-α 抑制剂已被使用。 儿童死亡率高达7.5%，成人中高达20%～25%，早期治疗可降低死亡率。... Common.TooltipReadMore 
)。
TNF-alpha 抑制剂英夫利昔单抗和依那西普可以帮助减轻炎症。
沙利度胺也已经过测试，但会增加死亡率，现在是禁忌症。
治疗参考文献
1.Kirchhof MG, Miliszewski MA, Sikora S, et al: Retrospective review of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis treatment comparing intravenous immunoglobulin with cyclosporine.J Am Acad Dermatol 71(5):941–947, 2014.doi: 10.1016/j.jaad.2014.07.016
关键点
药物导致超过 50% 的 Stevens-Johnson 综合征 (SJS) 和高达 95% 的中毒性表皮坏死松解症 (TEN) 病例，但感染、疫苗接种和移植物抗宿主病也是潜在原因。
如果缺乏典型的临床表现（如靶形损害进展为大疱，眼粘膜受累，尼氏征，大片脱屑），可通过活检（显示坏死上皮）确诊。
早治疗降低死亡率。
除轻症病例，需在烧伤病房治疗SJS/TEN，并加强支持治疗。
如果眼睛受到影响，请咨询眼科。
考虑环孢素，对于危重症病例可能需要血浆置换。
