（参阅 石棉相关疾病概述 石棉相关性疾病概述 石棉是一类自然形成的硅酸盐，因其结构和耐热特性，可作为建筑、造船材料，以及制造汽车制动器和一些纺织品的材料。石棉天然存在于空气、水和土壤中，含量很低；这种低水平的环境暴露并不是导致人类疾病的重要因素。温石棉（一种蛇纹纤维）、青石棉和铁石棉（闪石或直纤维）是三种主要的致病石棉类型， 温石棉纤维占全球石棉使用量的99％。 角闪石石棉纤维占1％，主要存在于蛭石矿中。 石棉可影响肺、胸膜或两者兼有。... Common.TooltipReadMore 和 环境性肺疾病概述 环境性肺部疾病概述 环境性肺疾病是由于吸入粉尘、过敏原、化学物质、有害气体以及环境污染物引起的。 肺持续暴露于外部环境中，易受到一系列环境挑战的影响。 病理变化过程可能累及肺的任何部分，包括 气道（例如， 职业性哮喘, 反应性气道功能障碍综合征, 毒物吸入,... Common.TooltipReadMore .)
石棉是一种自然形成的硅酸盐，因其结构和耐热特性，可作为建筑、造船材料，以及汽车制动器和一些纺织品的制造。温石棉（蛇纹石纤维），青石棉，铁石棉和（角闪石，或直纤维）是导致疾病的3种主要的石棉类型。
石棉工人一生中罹患间皮瘤的风险高达10％，平均潜伏期为25~30年。吸烟是独立危险因素。 间皮瘤起源于胸膜腔的间皮表面，可局部扩散或转移至肺门和纵隔淋巴结、心包、隔膜、腹膜、肝脏、肾上腺h，极少数情况下可侵犯睾丸鞘膜。
间皮瘤的症状和体征
病人最常表现为呼吸困难和非胸膜源性胸痛。此时系统性症状少见。侵入胸壁和其它邻近结构可能引起严重的疼痛，声音嘶哑，吞咽困难，霍纳综合征，臂丛神经丛病变，或腹水。
间皮瘤的诊断
胸部X线检查
胸水细胞学检查或胸膜活检
有时需要电视辅助胸腔镜手术（VATS）或开胸手术
使用胸部 CT、纵隔镜检查和 MRI 或有时使用正电子发射断层扫描 (PET) 和支气管镜进行分期
90%以上的间皮瘤病人都有胸膜病变（其他10%病人表现为心包间皮瘤和腹膜间皮瘤），X线胸片表现为单侧或双侧弥散性胸膜增厚，常致肋膈角变钝。胸腔积液存在于95％的病例，并且通常为单侧性，量多，为血性。诊断依据胸水细胞学或胸膜活检。胸水透明质酸酶水平升高提示有但不能诊断间皮瘤。
如果以上无法确诊，则通过胸腔镜或开胸活检完成。研究发现由间皮细胞产生释放入血的可溶性间皮素相关蛋白可能作为肿瘤标志物用于疾病的诊断和监测，但假阳性率可能会限制其价值。
分期 由胸部CT，纵隔镜和MRI完成。 MRI和CT的敏感性、特异性相似，尽管MRI有助于确定肿瘤是否扩散到胸壁、隔膜/纵隔结构、脊柱或脊髓。PET在胸膜增厚良恶性区分中有更好的敏感性和特异性。需行支气管镜检查排除支气管肺癌共存可能。
筛选 目前没有针对接触石棉的人的间皮瘤指南。血清生物标志物正在成为诊断和监测患者的潜在方式，但需要进一步的工作来验证它们在临床实践中的应用（1 诊断参考文献 胸膜间皮瘤是目前已知的唯一胸膜恶性病变，几乎所有病例都是由石棉暴露引起。根据病史和X线胸片或CT、组织活检做出诊断。一般均给予支持性治疗，可能需要手术、化疗，或两者兼而有之 （参阅 石棉相关疾病概述 和 环境性肺疾病概述.) 石棉是一种自然形成的硅酸盐，因其结构和耐热特性，可作为建筑、造船材料，以及汽车制动器和一些纺织品的制造。温石棉（蛇纹石纤维），青石棉，铁石棉和（角闪石，或直纤维）是导致疾病的3种主要的石棉类型。... Common.TooltipReadMore 
)。
诊断参考文献
1.Solbes E, Harper RW: Biological responses to asbestos inhalation and pathogenesis of asbestos-related benign and malignant disease.J Investig Med 66(4):721–727, 2018.doi: 10.1136/jim-2017-000628
间皮瘤的预后
目前间皮瘤仍是一种不可治愈的肿瘤，长期生存不常见。可考虑给予手术切除胸膜、同侧肺组织、膈神经和患侧纵隔心包，联合化疗或放疗，但此方法实际并不改变病人的预后和生存期。尚无治疗方法显示能真正延长病人生存期。 从诊断以后中位生存期是9至12个月，这取决于肿瘤位置和细胞类型。影像和组织病理学与预后最相关（1 预后参考 胸膜间皮瘤是目前已知的唯一胸膜恶性病变，几乎所有病例都是由石棉暴露引起。根据病史和X线胸片或CT、组织活检做出诊断。一般均给予支持性治疗，可能需要手术、化疗，或两者兼而有之 （参阅 石棉相关疾病概述 和 环境性肺疾病概述.) 石棉是一种自然形成的硅酸盐，因其结构和耐热特性，可作为建筑、造船材料，以及汽车制动器和一些纺织品的制造。温石棉（蛇纹石纤维），青石棉，铁石棉和（角闪石，或直纤维）是导致疾病的3种主要的石棉类型。... Common.TooltipReadMore )。 预后最差的患者特点有：
诊断时年龄> 75岁
体力状态不佳
乳酸脱氢酶 (LDH) 水平 > 500 U/L (> 8.4 microkat/L)
血小板计数>400,000/mL (> 400 × 109/L)
胸痛
非上皮源性组织学
预后参考
1.Herndon JE, Green MR, Chahinian AP, et al: Factors predictive of survival among 337 patients with mesothelioma treated between 1984 and 1994 by the Cancer and Leukemia Group B.Chest 113 (3):723–731, 1998.
间皮瘤的治疗
支持治疗
胸膜固定术或胸膜部分切除以缓解胸腔积液引起的呼吸困难
阿片类物质止痛，有时选择放疗
化疗使肿瘤缩小并缓解症状
参与实验疗法的临床试验
支持治疗主要用于缓解疼痛和呼吸困难。
由于病症的弥漫性，放射治疗通常是不合适的，除了用于治疗局部疼痛或针道转移。一般不治疗神经根痛。
胸膜固定术或胸膜切除术可以帮助改善因胸腔积液引起的呼吸困难。
充分镇痛很重要，但难以实现。一般使用经皮下和硬膜下置管给予阿片类药物来止痛。
由于胸膜外全肺切除术较高的并发症发生率与死亡率，当所有的肉眼可见肿瘤局限在一侧胸腔且可被切除，胸膜切除术与胸膜剥脱术应用的越来越广泛。 然而，完全切除通常是不可行的，在这种情况下，增加化疗和放疗可延长生存期(1 治疗参考文献 胸膜间皮瘤是目前已知的唯一胸膜恶性病变，几乎所有病例都是由石棉暴露引起。根据病史和X线胸片或CT、组织活检做出诊断。一般均给予支持性治疗，可能需要手术、化疗，或两者兼而有之 （参阅 石棉相关疾病概述 和 环境性肺疾病概述.) 石棉是一种自然形成的硅酸盐，因其结构和耐热特性，可作为建筑、造船材料，以及汽车制动器和一些纺织品的制造。温石棉（蛇纹石纤维），青石棉，铁石棉和（角闪石，或直纤维）是导致疾病的3种主要的石棉类型。... Common.TooltipReadMore )。
非手术疗法包括化疗（例如，培美曲塞和铂化合物）和放疗。在大多数情况下化疗可以改善症状，有时甚至可以减小肿瘤的面积 与单用顺铂相比，培美曲塞联合顺铂化疗可使存活时间延长3个月(2 治疗参考文献 胸膜间皮瘤是目前已知的唯一胸膜恶性病变，几乎所有病例都是由石棉暴露引起。根据病史和X线胸片或CT、组织活检做出诊断。一般均给予支持性治疗，可能需要手术、化疗，或两者兼而有之 （参阅 石棉相关疾病概述 和 环境性肺疾病概述.) 石棉是一种自然形成的硅酸盐，因其结构和耐热特性，可作为建筑、造船材料，以及汽车制动器和一些纺织品的制造。温石棉（蛇纹石纤维），青石棉，铁石棉和（角闪石，或直纤维）是导致疾病的3种主要的石棉类型。... Common.TooltipReadMore )。在这项研究中，添加了叶酸和维生素 B12 减少毒性。 临床试验表明，在培美曲塞联合顺铂疗法中加入贝伐单抗可延长患者生存期(3 治疗参考文献 胸膜间皮瘤是目前已知的唯一胸膜恶性病变，几乎所有病例都是由石棉暴露引起。根据病史和X线胸片或CT、组织活检做出诊断。一般均给予支持性治疗，可能需要手术、化疗，或两者兼而有之 （参阅 石棉相关疾病概述 和 环境性肺疾病概述.) 石棉是一种自然形成的硅酸盐，因其结构和耐热特性，可作为建筑、造船材料，以及汽车制动器和一些纺织品的制造。温石棉（蛇纹石纤维），青石棉，铁石棉和（角闪石，或直纤维）是导致疾病的3种主要的石棉类型。... Common.TooltipReadMore ), 将尼达尼布添加到顺铂-培美曲塞 (4 治疗参考文献 胸膜间皮瘤是目前已知的唯一胸膜恶性病变，几乎所有病例都是由石棉暴露引起。根据病史和X线胸片或CT、组织活检做出诊断。一般均给予支持性治疗，可能需要手术、化疗，或两者兼而有之 （参阅 石棉相关疾病概述 和 环境性肺疾病概述.) 石棉是一种自然形成的硅酸盐，因其结构和耐热特性，可作为建筑、造船材料，以及汽车制动器和一些纺织品的制造。温石棉（蛇纹石纤维），青石棉，铁石棉和（角闪石，或直纤维）是导致疾病的3种主要的石棉类型。... Common.TooltipReadMore ) 中也是如此。 酪氨酸激酶抑制剂西地尼布已在临床试验中显示出作为二线药物的前景（5、6 治疗参考文献 胸膜间皮瘤是目前已知的唯一胸膜恶性病变，几乎所有病例都是由石棉暴露引起。根据病史和X线胸片或CT、组织活检做出诊断。一般均给予支持性治疗，可能需要手术、化疗，或两者兼而有之 （参阅 石棉相关疾病概述 和 环境性肺疾病概述.) 石棉是一种自然形成的硅酸盐，因其结构和耐热特性，可作为建筑、造船材料，以及汽车制动器和一些纺织品的制造。温石棉（蛇纹石纤维），青石棉，铁石棉和（角闪石，或直纤维）是导致疾病的3种主要的石棉类型。... Common.TooltipReadMore ）。抗甲氨蝶呤免疫疗法也显示出前景，目前正在与标准顺铂-培美曲塞联合治疗进行研究（7 治疗参考文献 胸膜间皮瘤是目前已知的唯一胸膜恶性病变，几乎所有病例都是由石棉暴露引起。根据病史和X线胸片或CT、组织活检做出诊断。一般均给予支持性治疗，可能需要手术、化疗，或两者兼而有之 （参阅 石棉相关疾病概述 和 环境性肺疾病概述.) 石棉是一种自然形成的硅酸盐，因其结构和耐热特性，可作为建筑、造船材料，以及汽车制动器和一些纺织品的制造。温石棉（蛇纹石纤维），青石棉，铁石棉和（角闪石，或直纤维）是导致疾病的3种主要的石棉类型。... Common.TooltipReadMore ）。
目前被关注的几种疗法包括免疫疫苗，溶瘤病毒疗法，基因疗法，光动力疗法，和胸膜内温热灌注化疗。
治疗参考文献
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2.Vogelzang NJ, Rusthoven JJ, Symanowski J, et al: Phase III study of pemetrexed in combination with cisplatin versus cisplatin alone in patients with malignant pleural mesothelioma.J Clin Oncol 21 (14):2636–2644, 2003.
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5.Tsao AS, Moon J, Wistuba II, et al: Phase I trial of cediranib in combination with cisplatin and pemetrexed in chemonaive patients with unresectable malignant pleural mesothelioma (SWOG S0905).J Thorac Oncol 12:1299–1308, 2017.doi: 10.1016/j.jtho.2017.05.021
6.Tsao AS, Miao J, Wistuba II, et al: Phase II trial of cediranib in combination with cisplatin and pemetrexed in chemotherapy-naïve patients with unresectable malignant pleural mesothelioma (SWOG S0905).J Clin Oncol 37:2537–2547, 2019.doi: 10.1200/JCO.19.00269
7.Hassan R, Thomas A, Alewine C, et al: Mesothelin immunotherapy for cancer: Ready for prime time?J Clin Oncol 34:4171–4179, 2016.doi: 10.1200/JCO.2016.68.3672
关键点
间皮瘤大多与石棉接触史相关，超过90%的患者为胸膜侵犯。
诊断后中位生存期是9至12个月，且不可治愈。
治疗的重点在于支持治疗，但很多手术和非手术疗法已证实可改善生存率。
