肝肺综合征是因 慢性肝病 肝硬化 肝硬化（cirrhosis）是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病，以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检，但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 特别是并发门静脉高压症时患者肺内动静脉扩张所致。发病机制不明，目前认为可能与肝内扩血管物质产生增加或缩血管物质清除降低有关。血管扩张可致通气血流比例失调，从而导致低氧血症，特别是患者常因系统性血管扩张引起心输出量增加。
与没有肝肺综合征的晚期肝病对照患者相比，肝肺综合征与骨形态发生蛋白 9 (BMP9) 和 BMP10 水平降低有关。较低的 BMP9 水平进一步与更严重的肝肺综合征相关（1 参考文献 肝肺综合征是 门静脉高压病人因血管扩张引起的低氧血症；呼吸困难和低氧血症在直立体位时加重。 肝肺综合征是因 慢性肝病特别是并发门静脉高压症时患者肺内动静脉扩张所致。发病机制不明，目前认为可能与肝内扩血管物质产生增加或缩血管物质清除降低有关。血管扩张可致通气血流比例失调，从而导致低氧血症，特别是患者常因系统性血管扩张引起心输出量增加。 与没有肝肺综合征的晚期肝病对照患者相比，肝肺综合征与骨形态发生蛋白... Common.TooltipReadMore )。
由于病变多位于肺基底部，肝肺综合征可导致斜卧呼吸（呼吸困难）和直立性低氧血症（血氧不足），即患者在坐位或直立位时出现，卧位时可缓解。多数患者有慢性肝病的皮肤特征，例如 蜘蛛痣 蜘蛛痣 蜘蛛痣是由中央细动脉和周围辐射状血管组成的亮红色略有搏动感的血管病变。 蜘蛛痣的皮损是获得性的。与内科疾病无关的单个或少量的皮损可见于儿童或成人。肝病或 肝硬化患者可有许多明显的蜘蛛痣。许多妇女在怀孕或口服避孕药时出现皮损。 蜘蛛状血管瘤在许多人中是正常的；它们通常影响怀孕的人、使用口服避孕药的人或肝硬化的人。 皮损是无症状的，通常在产后或停药6～9个月后自行消退。儿童面部的蜘蛛痣并不少见。按压中央的血管可使皮疹暂时消退。... Common.TooltipReadMore 
。然而，约20%病人只表现为肺部症状。
参考文献
1.Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease.Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020.doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
肝肺综合征的诊断
脉搏血氧饱和度
心脏超声造影图和其他影像学检查
肝病患者主诉呼吸困难（特别是斜卧呼吸）时应怀疑肝肺综合征。有明显临床症状者应测定脉搏氧饱和度。 如症状较重（如，静息时呼吸困难），应测定呼吸空气和100%氧气时的动脉血气以判断分流量。
心脏超声造影 方法学 
有助诊断。静脉注射由生理盐水振荡产生的微泡，正常情况下不能通过肺泡毛细血管，而肝肺综合征的患者可快速（在7个心动周期内）经肺到达左心房。同样地，静脉注射99m锝标记的白蛋白可经肺到达肾和脑。 肺血管造影 血管造影术 血管造影有时被称为常规血管造影，以区分 CT血管造影术（CTA) 和 磁共振血管造影术（MRA)。血管造影术提供了血管的详细影像，通常是心脏、肺脏、脑部和腿部的血管。血管造影术能提供静态或者动态影像（称为电影血管造影）。 通过插入被检血管的导管将血管造影剂注入血管。可以使用局部麻醉剂或镇静剂。如果导管插入动脉，在所有导管拔出后穿刺部位必须局部压迫10～20分钟，以减少穿刺部位出血的风险。患者也需要在术后平卧数小时或者住院观察以减少出血风... Common.TooltipReadMore 
可以显示弥漫的细点或斑点样血管结构。除非怀疑血栓栓塞，一般不需要血管造影。
肝肺综合征的治疗
吸氧
主要治疗是对症给氧。其他治疗，如生长抑素抑制血管舒张，只对部分病人有一定的疗效。因为病变血管数量多范围广，线圈栓塞术实际上不可能应用。吸入一氧化氮合成酶抑制剂将来可能成为一种治疗方法。 肝移植 肝移植 肝移植是第二常见的实体器官移植。 （参阅 移植概述 ） 肝移植的适应证包括： 肝硬化（占美国肝移植的70％;其中10％到20％是由丙型肝炎引起的） 暴发性坏死性肝炎（约8%） 肝细胞肝癌（约7%） Common.TooltipReadMore 后或基础肝病缓解，肝肺综合征可能减轻。未经治疗的病人预后差（生存期<2年）。
关键点
肝肺综合征患者具有慢性肝病的表现，并出现斜卧呼吸。
疑诊患者需测定脉搏血氧饱和度，并考虑ABG和影像学检查（如心脏超声造影）。
治疗方法为氧疗。
