肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发；一些病例为特发性。肺动脉高压时，肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞 。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难，偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断（超声心动图可提示诊断，右心导管检查可确诊）。治疗使用肺... Common.TooltipReadMore 可发生在多种病因引起的 门脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉，将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore 伴或不伴 肝硬化 肝硬化 肝硬化（cirrhosis）是 纤维化的晚期阶段已导致正常肝组织结构广泛破坏。肝硬化特征是致密纤维组织包绕再生结节。 肝硬化可经历多年的无症状期或有食欲减退、易疲劳、体重下降等非特异表现。晚期表现为 门脉高压、 腹水、肝性脑病，以及失代偿时发生的 肝衰竭。尽管在极少数情况下需要进行肝活检，但通常使用无创成像进行诊断。管理包括支持性护理和对致病性肝病的治疗。 肝硬化是全球第14大死亡原因。... Common.TooltipReadMore 的患者。慢性肝病患者中门静脉-肺动脉高压较 肝肺综合征 肝肺综合征 肝肺综合征是 门静脉高压病人因血管扩张引起的低氧血症；呼吸困难和低氧血症在直立体位时加重。 肝肺综合征是因 慢性肝病特别是并发门静脉高压症时患者肺内动静脉扩张所致。发病机制不明，目前认为可能与肝内扩血管物质产生增加或缩血管物质清除降低有关。血管扩张可致通气血流比例失调，从而导致低氧血症，特别是患者常因系统性血管扩张引起心输出量增加。 与没有肝肺综合征的晚期肝病对照患者相比，肝肺综合征与骨形态发生蛋白... Common.TooltipReadMore 少见（3.5vs12%）。
骨形态发生蛋白 9 (BMP9) 信号传导异常与肺动脉高压的发展有关。BMP9 和 BMP10 在肝脏中产生，是 BMP2 受体的配体。与患有晚期肝病的对照患者相比，已注意到患有门脉性肺动脉高压的患者的 BMP9 水平显着降低。将门静脉高压症患者与无门脉肺高压症的晚期肝病患者进行比较时，BMP10 水平没有差异（1 参考文献 门静脉-肺动脉高压是指肺动脉高压伴门静脉高压且无其他继发因素。 肺动脉高压 可发生在多种病因引起的 门脉高压 伴或不伴 肝硬化的患者。慢性肝病患者中门静脉-肺动脉高压较 肝肺综合征少见（3.5vs12%）。 骨形态发生蛋白 9 (BMP9) 信号传导异常与肺动脉高压的发展有关。BMP9 和 BMP10 在肝脏中产生，是 BMP2 受体的配体。与患有晚期肝病的对照患者相比，已注意到患有门脉性肺动脉高压的患者的... Common.TooltipReadMore )。
主要症状是呼吸困难和疲劳。也可出现胸痛及咯血。病人有肺动脉高压的体征和心电图异常，并可有肺心病的表现（颈静脉充盈、水肿）。常见三尖瓣反流。
超声心动图 超声心动图检查 这张照片显示了一名正在接受超声心动图检查的患者。 图示所有4个心腔以及三尖瓣和二尖瓣。 超声心动图检查利用超声波来产生心脏、心脏瓣膜和大血管的图像， 帮助评估心壁的厚度（如肥厚或萎缩）和运动，提供缺血或梗死的信息。超声心动图可用来评估左心室收缩和舒张功能，协助诊断左心室肥厚、 肥厚型或 限制型心肌病、严重 心力衰竭、 缩窄性心包炎。它也被用来评估心脏瓣膜的结构和功能;检测瓣膜赘生物及腔内血栓... Common.TooltipReadMore 
可提示诊断， 右心导管 右心脏导管插入术 心导管术是指经外周动脉或静脉将导管插入心腔内、肺动脉或冠状动脉的过程。 心导管检查可以用来做各种测试，包括 血管造影 检测和量化心内缺损的分流 心内膜心肌活检 Common.TooltipReadMore 
检查可确诊。
治疗 门脉性肺动脉高压 治疗 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发；一些病例为特发性。肺动脉高压时，肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞 。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难，偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断（超声心动图可提示诊断，右心导管检查可确诊）。治疗使用肺... Common.TooltipReadMore 与肺动脉高压相同，但需避免使用肝毒性药物及抗凝剂。由于血流动力学不稳定，常用于门静脉高压的beta-受体阻滞剂在门脉性肺动脉高压症中也应避免使用(2 参考文献 门静脉-肺动脉高压是指肺动脉高压伴门静脉高压且无其他继发因素。 肺动脉高压 可发生在多种病因引起的 门脉高压 伴或不伴 肝硬化的患者。慢性肝病患者中门静脉-肺动脉高压较 肝肺综合征少见（3.5vs12%）。 骨形态发生蛋白 9 (BMP9) 信号传导异常与肺动脉高压的发展有关。BMP9 和 BMP10 在肝脏中产生，是 BMP2 受体的配体。与患有晚期肝病的对照患者相比，已注意到患有门脉性肺动脉高压的患者的... Common.TooltipReadMore )。血管扩张剂治疗可使部分患者获益。基础肝脏疾病是决定预后的主要因素。门静脉-肺动脉高压是肝移植的相对禁忌证，因其可增加术后并发症的发生率和死亡率。然而，部分轻度肺动脉高压的病人在肝移植后病情减轻。一些中心认为经血管扩张剂治疗后平均肺动脉压力<35mmHg者可考虑行肝移植。
参考文献
1.Rochon ER, Krowka MJ, Bartolome S, et al: BMP 9/10 in pulmonary vascular complications of liver disease.Am J Respir Crit Care Med 201 (11):1575–1578, 2020.doi: 10.1164/rccm.201912-2514LE
2.Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al: 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT).Eur Heart J 37(1): 67-119, 2016.doi: 10.1093/eurheartj/ehv317
