肺泡蛋白沉积症通常发生在20岁至50岁之间的人群中,且没有肺部疾病史。
患者表现呼吸困难和咳嗽。
通过CT检查和检测支气管镜获得的肺液体标本来确诊。
如症状严重,应洗肺,一次一侧肺。
肺泡蛋白沉积症的病因几乎一直是未知的,但已有研究将其与一种抗体的产生联系起来,这种抗体是针对一种蛋白的,这种蛋白似乎与表面活性物质(一种通常在肺部产生的物质)的产生或分解有关。偶尔,肺泡蛋白沉积症的产生与接触毒物如无机粉尘、 耶氏肺孢子虫 病因 肺炎是肺部的感染。引起免疫系统减弱或受损者(例如获得性免疫缺陷综合征 [AIDS]、癌症、器官移植或使用某些药物导致的)肺炎的生物体通常与引起健康人群肺炎的生物体不同。 因通常不会令健康人群致病的微生物会致使免疫系统减弱者患上肺炎。 症状各不相同,但可能包括呼吸短促、咳嗽和发热。 胸部 X 光片检查通常与痰液和血液样本检查相结合,以做出诊断。 此类肺炎通过抗生素或抗真菌或抗病毒药物治疗,且任何免疫系统疾病也一并被治疗。 阅读更多 感染、某些肿瘤和免疫抑制剂有关。偶尔发生在新生儿。
肺内蛋白塞满肺泡和小气道(细支气管)。罕见情况下,肺组织形成疤痕。肺泡蛋白沉积症可进展,保持稳定,或自愈。
肺泡蛋白沉积症的症状
由于肺泡填塞,严重影响肺组织向血中输送氧气。因此,大多数患者在运动时会发生呼吸短促。一些患者甚至在休息时亦有严重呼吸困难。患者常因肺功能不全而出现严重的致残。大多数患者有咳嗽,但一般不伴咯痰,偶尔咯出结实的胶冻状物质。
其他症状包括疲劳,体重下降和低热。可能会出现肺部感染,且感染会迅速加重呼吸短促的症状并引起发热。
肺泡蛋白沉积症的诊断
胸部计算机断层扫描
支气管肺泡灌洗
医生进行多项检查,包括胸部 X 线和胸部计算机断层扫描 (CT),以及其他检查来确定肺功能是否良好。胸部 X 线可显示肺泡堵塞的证据。计算机断层扫描 (CT) 则可显示此堵塞和提示肺泡蛋白沉积症的其他病变。
肺功能检查 肺功能检查 (PFT) 肺功能检查可测量肺容纳空气、吸入和排出空气以及吸收氧气的能力。 相比明确疾病的具体病因,肺功能检查可以更好地检测出肺部疾病的一般类型和严重程度。但这些检查可以用来诊断某些特定的疾病,如 哮喘和 慢性阻塞性肺病 (COPD)。 (另见 肺部疾病病史和体格检查与 呼吸系统。) 肺部疾病的评估通常涉及测定肺部能容纳多少空气(肺容积)、能呼出多少气体以及呼气的速度有多快(气流)。气流使用肺活量计来测量,肺活量计由吹嘴及其与记录设备相连的导管。测... 阅读更多 显示肺部可以容纳的空气量异常少。检测显示的低氧血症在早期仅见于活动时,但晚期休息时也可出现。肺二氧化碳清除能力受损。
血液检查结果可能显示肺泡蛋白沉积症及其他疾病发生的异常。例如,某些物质(例如乳酸脱氢酶、红细胞、血清表面活性蛋白和 γ 球蛋白)的水平通常会升高。还可进行粒细胞巨噬细胞集落刺激因子 (GM-CSF) 抗体检测,以支持自身免疫性肺泡蛋白沉积症的诊断。
为了对肺泡蛋白沉积症做出明确的诊断,医生对肺泡中的液体样本进行了检查。为了获得样本,医生用盐水溶液经 支气管镜 支气管镜 支气管镜检查是一种通过显像管(支气管镜)对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头,可让医生观察大气道(支气管)和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本,以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性,也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程,尤其是用于诊断疾病,都是在门诊使用柔性支气管镜完成的。有时患者在进行该流程前会被注射镇静剂,有时会使用局部(鼻和/或吸入)麻醉剂。... 阅读更多 冲洗肺段后收集冲洗液(支气管肺泡灌洗液)。因为液体富含蛋白和脂肪,灌洗液通常是不透明的或牛奶样的。有时可在支气管镜检查时取肺组织用作显微镜检查(肺组织活检)。偶尔,需要大块标本,须通过手术切除获得。
肺泡蛋白沉积症的治疗
肺冲洗
症状轻微或无症状者,不需要治疗。
症状较重者,可经支气管镜或使用特制的导管从口腔放入或通过气管进入一侧肺,用生理盐水将肺泡内富含蛋白的液体洗出。此操作称为肺灌洗。有时仅需进行小区域肺冲洗,但对症状严重或明显低氧血症者,应在全麻下进行一侧肺脏灌洗。大约 3 至 5 天后,在全麻下灌洗另一侧肺。有些患者灌洗一次即可,但另一些患者则需每6~12个月灌洗一次,连续数年。
重组粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子是一种可刺激人体产生白细胞的物质,可通过吸入或皮下注射方式给予。
皮质类固醇如泼尼松,非但无效,实际上还会增加感染几率。可用抗生素治疗细菌感染,通常采用口服。
有些肺泡蛋白沉积症患者有不确定的呼吸困难,但只要进行定期的肺灌洗,则极少死亡。