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脊髓动静脉畸形

作者: Michael Rubin, MDCM, Weill Cornell Medical College;New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

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脊髓内或脊髓周边的动静脉畸形(arterivenous malformations,AVMs)可导致脊髓受压、缺血、髓质出血、蛛网膜下隙出血或同时出现上述多种症状。病程可能缓慢进展的,表现为上行性或波动性节段性神经功能缺损,根性疼痛,或者表现为突发的背部疼痛伴节段性神经功能受损。诊断需行MRI。治疗可通过常规手术或立体定向放射手术,或在血管造影下行栓塞术。

动静脉畸形是最常见的脊髓血管畸形。大多位于胸腰段脊髓后侧的髓外,其余则可能发生在颈髓或上段胸髓的髓内。动静脉畸形可能小而局限,也可能累及1/2脊髓。它们可能压迫甚至替代正常的脊髓实质,或者破裂导致局部或广泛出血。

症状和体征

有时脊髓动静脉畸形的相应节段的皮肤区域会有表皮血管瘤。动静脉畸形压迫

  • 神经根,可引起沿此神经根支配区放射性疼痛

  • 脊髓,引起缓慢进展或波动性的脊髓神经功能缺损

通常会同时累及上下运动神经元。动静脉畸形破裂进入脊髓实质,可引起突发的后背部剧烈疼痛和节段性神经功能缺损。高颈段动静脉畸形很少发生破裂入蛛网膜下隙,若发生,可造成突发的剧烈头痛、颈项强直和意识不清( 蛛网膜下隙出血(SAH))。

诊断

  • 影像学

脊髓动静脉畸形可能在偶然的情况下行影像学检查时被发现。如果患者出现临床无法解释的节段性神经功能缺失或蛛网膜下隙出血,尤其是伴突发剧烈背痛或表皮中线血管瘤时,需怀疑是否为脊髓动静脉畸形。

诊断需行MRI、MRA、选择性动脉造影等,偶尔,需行CT脊髓造影术。

治疗

如果脊髓功能受损,需行手术治疗,但需要专业的显微手术专家来实行。对于体积小且外科手术难以达到部位的动静脉畸形,立体定向放射术将有所帮助。血管造影下栓塞术可以阻塞供血动脉,并常在手术或立体定向放射术治疗前进行。