手足发绀症是由皮肤小血管痉挛引起的持续性、无痛性、对称性的手、足或面部发绀,通常因寒冷而加重。
ST BARTHOLOMEW HOSPITAL/SCIENCE PHOTO LIBRARY
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手足发绀症通常发生在女性,不伴有阻塞性动脉疾病。指/趾及手足持续冰冷发绀、多汗,可能肿胀,鼻或耳部偶见。肤色较深的患者,皮肤可能不会呈现蓝色,但仍然存在明显的颜色对比 (1)。临床表现源于小血管痉挛,并可因暴露于寒冷或应激而诱发或加重。病因不明,该病症可能与潜在共病(如风湿性疾病或恶性肿瘤)有关。
手足发绀症不像雷诺现象,发绀是持续且不易被逆转,不发生营养改变(皮肤变薄、发亮或变色;脱发;指甲变脆)和溃疡,无疼痛。患者脉搏正常。全身性疾病中出现的发绀反映低氧血症,可能是中枢性或外周性的,取决于脱氧血红蛋白量,但手足发绀仅涉及手足且不伴动脉血氧饱和度降低。
医疗保健专业人员根据仅限于患者手或脚对称受累的症状来诊断该疾病,并且即使大动脉(例如手腕和脚踝)的脉搏正常,这些症状也会持续存在。
在治疗方面,除安慰和避免寒冷外,其余措施通常不必要。可以试用血管扩张剂,但通常无效。
需注意与成人手足发绀不同,新生儿手足发绀正常且常见。新生儿手足发绀通常在数天至数周内消退,但可持续至婴儿期。
参考文献
1.Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW.Acrocyanosis: the Flying Dutchman [published correction appears in Vasc Med. 2011 Oct;16(5):409]. Vasc Med 2011;16(4):288-301.doi:10.1177/1358863X11398519
