雷诺现象是指手部部分区域在遇冷或情绪紧张时发生血管痉挛，导致一处或多处手指出现可逆性的疼痛不适及颜色改变（如苍白、紫绀、充血或其组合）。 其他末端部分（如鼻、舌）偶尔受累及。该疾病可为原发性或继发性。诊断根据临床；检查集中在原发和继发疾病的鉴别。无并发症病例的治疗包括避免受冷、生物反馈、戒烟，以及在需要时使用血管扩张性钙通道阻滞剂（如 硝苯地平）或其他药物。
总的发病率为3%～5%；女性受累多于男性，年轻人群受累多于年老者 (1, 2)。雷诺现象可能是由于α2肾上腺素能反应过度导致血管痉挛，但其机制尚未明确。
原发性雷诺现象（也称雷诺病）比继发性常见得多（80~90%的病例）；其发生不伴随其他疾病的症状或体征（3, 4）。在剩下的10～20%伴有雷诺现象的患者中，在病初或随后诊断中不难发现存在基础诱发疾病（如，系统性硬化）。
继发性雷诺现象（也称为雷诺综合征）伴随有各种疾病和状况，大多数是系统性风湿性疾病（见表继发性雷诺现象的病因）。
尼古丁常导致继发性雷诺现象，但往往被忽略。雷诺现象可能伴随 偏头痛、变异型心绞痛及 肺动脉高压，提示这些疾病可能具有共同的血管痉挛机制。
参考文献
1.Garner R, Kumari R, Lanyon P, Doherty M, Zhang W.Prevalence, risk factors and associations of primary Raynaud's phenomenon: systematic review and meta-analysis of observational studies. BMJ Open 2015;5(3):e006389.doi:10.1136/bmjopen-2014-006389
2.Wigley FM, Flavahan NA.Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565.doi:10.1056/NEJMra1507638
3.Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J.Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Published online April 9, 2021.doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
4.Shenavandeh S, Ajri M, Hamidi S.Causes of Raynaud's phenomenon and the predictive laboratory and capillaroscopy features for the evolution to a definite connective tissue disease. Rheumatology (Oxford) 2022;61(5):1975-1985.doi:10.1093/rheumatology/keab668
雷诺现象的症状与体征
由于暴露于寒冷，情绪激动或震动促使一个或多个手指（趾）寒冷感，烧灼样疼痛，感觉异常，或间歇性颜色改变。通过祛除刺激，所有的症状都可逆转。再温暖手可加速皮肤颜色和感觉的恢复。
手指（趾）的颜色改变被清晰地划出界线。颜色的改变可能是三相型（苍白、其后出现发绀和温暖后由于反应性充血而引起红斑），两相型（发绀、红斑），或单相型（只有苍白或发绀）。颜色改变是对称的。雷诺现象不会发生在掌指关节近端；它最常影响中间三个手指，很少影响拇指。血管痉挛可能持续数分钟至数小时，但在原发性雷诺现象中，其严重程度很少会导致组织坏死。
继发于系统性风湿病的雷诺现象可能进展为疼痛性指（趾）坏疽；继发于系统性硬化症的雷诺现象倾向于引起指尖剧烈疼痛的感染性溃疡。
多个指尖发绀。
© Springer Science+Business Media
手指不规则变白。
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这名系统性硬化症继发性雷诺现象的患者，第二个手指出现溃疡和坏疽。
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多个指尖发绀。
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手指不规则变白。
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这名系统性硬化症继发性雷诺现象的患者，第二个手指出现溃疡和坏疽。
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雷诺现象的诊断
病史和体格检查
基础疾病的评估及检测
有时进行多普勒超声和实验室检查
雷诺现象的诊断标准基于：异常寒冷敏感史、手指发白和发绀的双相颜色变化（皮肤颜色较深的患者可能表现为苍白或暗沉），以及其他基于病史和检查的因素（1）。手足发绀症也会在受冷时出现肢端颜色改变，但与雷诺现象不同，为不易逆转的持续性发绀，并且不引起营养改变（皮肤变薄、发亮或变色；脱发；指甲变脆）、溃疡或疼痛。
临床上通过血管实验室检查和血液检测来作出诊断，并鉴别原发性和继发性类型。
临床发现
基础疾病的全面病史及体格检查可能有用但很少用以诊断。
提示原发性雷诺现象的表现如下（1）：
起病年龄< 40岁（占2/3的病例）
轻度对称性发作，影响双手
无组织坏死或坏疽
抗核抗体（ANA）滴度阴性或较低（＜1:40）
无提示其他原因的病史和体格检查发现
提示 继发性雷诺现象的情况如下：
起病年龄>40岁
可能是不对称和单侧的严重疼痛发作
缺血性损害
提示有伴随疾病的病史和体格检查发现
实验室检查
血管实验室检查包括检测数字化脉冲波形和压力。
主要血液学检查用于诊断自身免疫性或炎症性疾病（如测定红细胞沉降率〔ESR〕或 C 反应蛋白，抗核抗体和抗 DNA 抗体、类风湿因子、着丝粒抗体、抗环瓜氨酸肽〔CCP〕抗体、抗硬皮病〔SCL-70〕抗体）。
诊断参考文献
1.Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter J.Raynaud's Phenomenon: A Vascular Acrosyndrome That Requires Long-Term Care. Dtsch Arztebl Int Published online April 9, 2021.doi:10.3238/arztebl.m2021.0023
雷诺现象的治疗
避免诱发因素
戒烟
钙通道阻滞剂或其他药物
原发性雷诺现象的治疗 包括避免受冷、戒烟，若精神紧张为诱因，还可采用放松训练（如生物反馈）或心理咨询（1, 2）。药物治疗比行为治疗更便利因此更常用。长效血管扩张性二氢吡啶类钙通道阻滞剂（如缓释硝苯地平、氨氯地平、非洛地平或伊拉地平）最为有效，通常作为一线药物使用。对于不能耐受钙通道阻滞剂的患者，替代药物包括局部硝酸盐、口服磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）、血管紧张素II受体阻滞剂和选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（如氟西汀）。 禁用beta-阻滞剂、可乐定和麦角制剂，因为它们会引起血管收缩并可能引发或加重症状。
继发性雷诺现象的治疗侧重于基础疾病。钙通道阻滞剂和其他药物如上所述用于原发性雷诺现象。抗生素、镇痛剂和偶尔手术切除缺血性溃疡的坏死组织，可能是必要的。低剂量阿司匹林可能预防血栓形成，但理论上可经前列腺素抑制而使血管痉挛恶化病情。静脉用前列腺素（前列地尔、依前列醇、依洛前列素）似乎是有效的，可能是严重缺血性指（趾）病人的一个选择。这些药物通常需要在住院时使用，但也可在有经验的门诊中心进行适当监测后提供。
颈部或局部交感神经切除术仍有争议；它可留给经其他各种治疗方法，包括对基础疾病的治疗仍无反应的进行性病残的病人应用。交感神经切除术通常可消除症状，但缓解症状可能是暂时的。
治疗参考文献
1.Curtiss P, Svigos K, Schwager Z, Lo Sicco K, Franks AG Jr.Part II: The treatment of primary and secondary Raynaud's phenomenon. J Am Acad Dermatol 2024;90(2):237-248.doi:10.1016/j.jaad.2022.05.067
2.Wigley FM, Flavahan NA.Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med 2016;375(6):556-565.doi:10.1056/NEJMra1507638
关键点
雷诺现象是手部部分区域在遇冷或情绪紧张时发生的可逆性血管痉挛。
雷诺现象可能是原发性的，也可能是继发于其他疾病，通常是系统性风湿病（例如系统性硬化症）。
原发性雷诺现象，不同于继发性雷诺现象，很少引起坏疽或组织损坏。
诊断基于临床，但考虑辅助检查来诊断可疑的原因。
避免受凉，吸烟，和任何其他诱因。
给予血管扩张性钙通道阻滞剂或其他药物。
