涎腺肿瘤

作者:Bradley A. Schiff, MD, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine
Reviewed ByLawrence R. Lustig, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital
已审核/已修订 修改的 9月 2024
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看法 进行患者培训

大多数涎腺肿瘤为良性,发生于腮腺。无痛性涎腺肿块是最常见的体征,可通过细针穿刺活检进行评估。CT和MRI影像对诊断有辅助作用。治疗包括手术切除和放射治疗。长期疗效与肿瘤的分级相关。

(参见头颈部肿瘤概述。)

一般来说,小唾液腺恶性肿瘤的风险比大唾液腺高(例如,腮腺的恶性肿瘤风险比小唾液腺低) (1)。涎腺肿瘤中约85%发生于腮腺,其次为下颌下腺和小涎腺,约1%发生于舌下腺。其中75%~80%呈良性,生长缓慢、可活动、无痛,通常为单个结节位于皮肤或黏膜下。肿块质地常比较坚硬,但发生囊性变时质地柔软。

良性肿瘤

良性唾液腺肿瘤有多种类型。 多形性腺瘤(也称为混合型肿瘤)是最常见的良性唾液腺肿瘤。其他良性肿瘤包括乳头状淋巴囊腺瘤(也称为 Warthin 肿瘤)、嗜酸细胞瘤和腺瘤。

具有恶性潜能的良性肿瘤

多形性腺瘤(混合型肿瘤)可发生恶性转化,但这种转化通常仅在良性肿瘤存在15至20年后发生。一旦多形性腺瘤发生恶变,则称为多形性腺瘤恶变(carcinoma ex pleomorphic adenoma)。肿瘤中的癌性成分发生转移,使多形性腺瘤癌成为一种高度侵袭性的肿瘤,无论治疗如何,治愈率都非常低。

良性圆筒瘤(皮肤附件肿瘤)可慢慢恶性转化为腺样囊性癌,腺样囊性癌是小唾液腺(和气管)最常见的恶性肿瘤。这种恶性肿瘤的最高发病率在40到60岁之间,症状包括剧烈疼痛,常出现面瘫。它具有神经周围侵袭和扩散的倾向,疾病可能从主要肿瘤块延伸数厘米。淋巴传播并不常见。肺转移很常见,尽管患者可以在存在肺转移的情况下存活很长时间。

涎腺恶性肿瘤

其他恶性肿瘤比较少见,特征是生长迅速或突然生长加速。肿块坚硬、结节状,可能固定于邻近组织,边界通常不清晰。最终,表面的皮肤或黏膜可能发生溃疡或邻近组织可能受到侵犯。

黏液表皮样癌是最常见的涎腺癌 (2),好发年龄为20~50岁。它可以出现在任何唾液腺中,最常见于腮腺,但也可见于颌下腺或腭部的小唾液腺。中度和高度恶性的黏液表皮样癌可以转移至区域淋巴结。

腺泡细胞癌是一种常见的腮腺恶性肿瘤,发生于40~50岁人群。这种癌症生长相当缓慢,具有多灶性的特点。

参考文献

  1. 1.Guzzo M, Locati LD, Prott FJ, Gatta G, McGurk M, Licitra L.Major and minor salivary gland tumors. Crit Rev Oncol Hematol 2010;74(2):134-148.doi:10.1016/j.critrevonc.2009.10.004

  2. 2.Pinkston JA, Cole P.Incidence rates of salivary gland tumors: results from a population-based study. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120(6):834-840.doi:10.1016/S0194-5998(99)70323-2

唾液腺肿瘤的症状和体征

大多数良性和恶性唾液腺肿瘤表现为无痛性肿块。但恶性肿瘤可能侵犯神经,引起局部或区域性疼痛、麻木、感觉异常、灼痛感或运动功能丧失。

涎腺肿瘤的诊断

  • 细针抽吸活检

  • CT和MRI检查病变的范围

CT和MRI可以确定肿瘤的位置并描述其范围。肿块的细针穿刺活检可确认细胞类型。选择治疗方案前应注意判断区域淋巴结或远处转移情况,如转移至肺、肝、骨或脑。

涎腺肿瘤的治疗

  • 手术,有时联合放疗

良性肿瘤的治疗方法是手术。如果手术不彻底,则复发率高。

对于恶性唾液腺肿瘤,手术(有时术后放疗)是可切除疾病的首选治疗方法 (1)。虽然没有数据显示添加化疗有益(在没有发现某些基因突变的情况下),但有时会将化疗与放射疗法一起用于治疗高级别肿瘤。

高级别黏液表皮样癌的治疗包括广泛切除和术后放疗。低级别型5年生存率在90%以上,主要累及黏液细胞;高级别型5年生存率低于50%,主要累及表皮样细胞(2)。对于区域淋巴结转移,必须通过手术切除和术后放疗进行处理。

腺样囊性癌治疗是广泛的手术切除,但由于倾向神经周围侵犯,所以局部复发是常见的。由于淋巴转移不常见,因此不太可能需要选择性淋巴结治疗。尽管 5 年和 10 年生存率较高(3),由于晚期远处转移率较高(主要转移到肺部),特定病因生存率在确诊后长达 30 年内持续下降(4)。

腺泡细胞癌扩大切除后预后良好。

多形性腺瘤癌的主要治疗方法是腮腺切除术,目的是完全切除所有病变。如果存在淋巴结病变,则进行颈部清扫术;对于没有淋巴结扩散证据的患者,也可考虑进行此手术。

所有手术设计都应避免损伤面神经,但如果肿瘤侵犯神经,只能做出必要的牺牲。

治疗参考文献

  1. 1.National Cancer Institute: Salivary Gland Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version.Updated August 2023.

  2. 2.Canadian Cancer Society: Salivary gland cancer.Prognosis and survival.Survival statistics for salivary gland cancer.Accessed July 30, 2024.

  3. 3.Ullah A, Ahmed A, Lee KT, Yasinzai AQK, Lewis JS Jr: Salivary gland adenoid cystic carcinoma in the U.S population: Importance of grade, site of metastases, and adjuvant radiation for survival. Am J Otolaryngol 2024;45(3):104266.doi:10.1016/j.amjoto.2024.104266

  4. 4.Lloyd S, Yu JB, Wilson LD, Decker RH: Determinants and patterns of survival in adenoid cystic carcinoma of the head and neck, including an analysis of adjuvant radiation therapy. Am J Clin Oncol 2011;34(1):76-81.doi:10.1097/COC.0b013e3181d26d45

关键点

  • 只有约20%至25%的唾液腺肿瘤是恶性的;腮腺是最常受累的。

  • 癌肿质地坚硬,呈结节状,可固定于邻近组织;疼痛和神经受累(导致麻木和/或无力)是常见的。

  • 如果确诊为癌症,则进行活检、CT和MRI检查。

  • 使用手术治疗,对于某些癌症有时联合放疗。

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