大多数涎腺肿瘤为良性,发生于腮腺。无痛性涎腺肿块是最常见的体征,可通过细针穿刺活检进行评估。CT和MRI影像对诊断有辅助作用。治疗包括手术切除和放射治疗。长期疗效与肿瘤的分级相关。
(参见头颈部肿瘤概述。)
BIOPHOTO ASSOCIATES/SCIENCE PHOTO LIBRARY
SCOTT CAMAZINE/SCIENCE PHOTO LIBRARY
一般来说,小唾液腺恶性肿瘤的风险比大唾液腺高(例如,腮腺的恶性肿瘤风险比小唾液腺低) (1)。涎腺肿瘤中约85%发生于腮腺,其次为下颌下腺和小涎腺,约1%发生于舌下腺。其中75%~80%呈良性,生长缓慢、可活动、无痛,通常为单个结节位于皮肤或黏膜下。肿块质地常比较坚硬,但发生囊性变时质地柔软。
良性肿瘤
良性唾液腺肿瘤有多种类型。 多形性腺瘤(也称为混合型肿瘤)是最常见的良性唾液腺肿瘤。其他良性肿瘤包括乳头状淋巴囊腺瘤(也称为 Warthin 肿瘤)、嗜酸细胞瘤和腺瘤。
具有恶性潜能的良性肿瘤
多形性腺瘤(混合型肿瘤)可发生恶性转化,但这种转化通常仅在良性肿瘤存在15至20年后发生。一旦多形性腺瘤发生恶变,则称为多形性腺瘤恶变(carcinoma ex pleomorphic adenoma)。肿瘤中的癌性成分发生转移,使多形性腺瘤癌成为一种高度侵袭性的肿瘤,无论治疗如何,治愈率都非常低。
良性圆筒瘤(皮肤附件肿瘤)可慢慢恶性转化为腺样囊性癌,腺样囊性癌是小唾液腺(和气管)最常见的恶性肿瘤。这种恶性肿瘤的最高发病率在40到60岁之间,症状包括剧烈疼痛,常出现面瘫。它具有神经周围侵袭和扩散的倾向,疾病可能从主要肿瘤块延伸数厘米。淋巴传播并不常见。肺转移很常见,尽管患者可以在存在肺转移的情况下存活很长时间。
涎腺恶性肿瘤
其他恶性肿瘤比较少见,特征是生长迅速或突然生长加速。肿块坚硬、结节状,可能固定于邻近组织,边界通常不清晰。最终,表面的皮肤或黏膜可能发生溃疡或邻近组织可能受到侵犯。
黏液表皮样癌是最常见的涎腺癌 (2),好发年龄为20~50岁。它可以出现在任何唾液腺中,最常见于腮腺,但也可见于颌下腺或腭部的小唾液腺。中度和高度恶性的黏液表皮样癌可以转移至区域淋巴结。
腺泡细胞癌是一种常见的腮腺恶性肿瘤,发生于40~50岁人群。这种癌症生长相当缓慢,具有多灶性的特点。
参考文献
1.Guzzo M, Locati LD, Prott FJ, Gatta G, McGurk M, Licitra L.Major and minor salivary gland tumors. Crit Rev Oncol Hematol 2010;74(2):134-148.doi:10.1016/j.critrevonc.2009.10.004
2.Pinkston JA, Cole P.Incidence rates of salivary gland tumors: results from a population-based study. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120(6):834-840.doi:10.1016/S0194-5998(99)70323-2
唾液腺肿瘤的症状和体征
大多数良性和恶性唾液腺肿瘤表现为无痛性肿块。但恶性肿瘤可能侵犯神经,引起局部或区域性疼痛、麻木、感觉异常、灼痛感或运动功能丧失。
涎腺肿瘤的诊断
细针抽吸活检
CT和MRI检查病变的范围
CT和MRI可以确定肿瘤的位置并描述其范围。肿块的细针穿刺活检可确认细胞类型。选择治疗方案前应注意判断区域淋巴结或远处转移情况,如转移至肺、肝、骨或脑。
涎腺肿瘤的治疗
手术,有时联合放疗
良性肿瘤的治疗方法是手术。如果手术不彻底,则复发率高。
对于恶性唾液腺肿瘤,手术(有时术后放疗)是可切除疾病的首选治疗方法 (1)。虽然没有数据显示添加化疗有益(在没有发现某些基因突变的情况下),但有时会将化疗与放射疗法一起用于治疗高级别肿瘤。
高级别黏液表皮样癌的治疗包括广泛切除和术后放疗。低级别型5年生存率在90%以上,主要累及黏液细胞;高级别型5年生存率低于50%,主要累及表皮样细胞(2)。对于区域淋巴结转移,必须通过手术切除和术后放疗进行处理。
腺样囊性癌治疗是广泛的手术切除,但由于倾向神经周围侵犯,所以局部复发是常见的。由于淋巴转移不常见,因此不太可能需要选择性淋巴结治疗。尽管 5 年和 10 年生存率较高(3),由于晚期远处转移率较高(主要转移到肺部),特定病因生存率在确诊后长达 30 年内持续下降(4)。
腺泡细胞癌扩大切除后预后良好。
多形性腺瘤癌的主要治疗方法是腮腺切除术,目的是完全切除所有病变。如果存在淋巴结病变,则进行颈部清扫术;对于没有淋巴结扩散证据的患者,也可考虑进行此手术。
所有手术设计都应避免损伤面神经,但如果肿瘤侵犯神经,只能做出必要的牺牲。
治疗参考文献
1.National Cancer Institute: Salivary Gland Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version.Updated August 2023.
2.Canadian Cancer Society: Salivary gland cancer.Prognosis and survival.Survival statistics for salivary gland cancer.Accessed July 30, 2024.
3.Ullah A, Ahmed A, Lee KT, Yasinzai AQK, Lewis JS Jr: Salivary gland adenoid cystic carcinoma in the U.S population: Importance of grade, site of metastases, and adjuvant radiation for survival. Am J Otolaryngol 2024;45(3):104266.doi:10.1016/j.amjoto.2024.104266
4.Lloyd S, Yu JB, Wilson LD, Decker RH: Determinants and patterns of survival in adenoid cystic carcinoma of the head and neck, including an analysis of adjuvant radiation therapy. Am J Clin Oncol 2011;34(1):76-81.doi:10.1097/COC.0b013e3181d26d45
关键点
只有约20%至25%的唾液腺肿瘤是恶性的;腮腺是最常受累的。
癌肿质地坚硬,呈结节状,可固定于邻近组织;疼痛和神经受累(导致麻木和/或无力)是常见的。
如果确诊为癌症,则进行活检、CT和MRI检查。
使用手术治疗,对于某些癌症有时联合放疗。
