涎腺肿瘤

作者:Bradley A. Schiff, MD, Montefiore Medical Center, The University Hospital of Albert Einstein College of Medicine
Reviewed ByLawrence R. Lustig, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital
已审核/已修订 9月 2024
看法 进行患者培训

大多数涎腺肿瘤为良性,发生于腮腺。通常表现为涎腺区域无痛性肿块,可以通过细针穿吸进行(细胞学)检查,CT和MRI影像对诊断有辅助作用。治疗包括手术切除和放射治疗。对于恶性肿瘤,采用手术与放疗相结合的治疗方法,长期疗效与肿瘤的临床分期相关。

(参见头颈部肿瘤概述。)

一般来说,小唾液腺恶性肿瘤的风险比大唾液腺高(例如,腮腺的恶性肿瘤风险比小唾液腺低) (1)。涎腺肿瘤中大约85%发生于腮腺,少数发生于下颌下腺和小涎腺,大约1%位于舌下腺。其中75%~80%呈良性,生长缓慢、可活动、无痛,通常为单个结节位于皮肤或黏膜下。肿块质地常比较坚硬,但发生囊性变时质地柔软。

良性肿瘤

良性唾液腺肿瘤有多种类型。 多形性腺瘤(也称为混合型肿瘤)是最常见的良性唾液腺肿瘤。其他良性肿瘤包括淋巴瘤乳头状囊腺瘤(也称为 Warthin 肿瘤)、嗜酸细胞瘤和腺瘤。

具有恶性潜能的良性肿瘤

多形性腺瘤(混合型肿瘤)可发生恶性转化,但这种转化通常发生在良性肿瘤存在15至20年后。多形性腺瘤一旦发生恶变,称为多形性腺瘤癌。肿瘤中的癌性成分发生转移,使多形性腺瘤癌成为一种高度侵袭性的肿瘤,无论治疗如何,治愈率都非常低。

良性圆筒瘤(皮肤附件肿瘤)可慢慢恶性转化为腺样囊性癌,腺样囊性癌是小唾液腺(和气管)最常见的恶性肿瘤。这种恶性肿瘤的最高发病率在40到60岁之间,症状包括剧烈疼痛,常出现面瘫。它具有神经周围侵袭和扩散的倾向,疾病可能从主要肿瘤块延伸数厘米。淋巴传播并不常见。肺转移很常见,尽管患者可以与它们一起生活很长时间。

涎腺恶性肿瘤

其他恶性肿瘤比较少见,特征是生长迅速或突然生长加速。肿块坚硬、结节状,可能固定于邻近组织,没有明显的界限,累症状,最终表面的皮肤或黏膜发生溃疡或邻近组织可能受侵犯。

黏液表皮样癌是最常见的涎腺癌 (2),好发年龄为20~50岁。它可以出现在任何唾液腺中,而且大多数在腮腺中,也可以在颌下腺或腭部的小唾液腺中。中度和高度恶性的黏液表皮样癌可以转移至区域淋巴结。

腺泡细胞癌是一种常见的腮腺恶性肿瘤,发生于40~50岁人群。这种癌症生长相当缓慢,具有多灶性的特点。

参考文献

  1. 1.Guzzo M, Locati LD, Prott FJ, Gatta G, McGurk M, Licitra L.Major and minor salivary gland tumors. Crit Rev Oncol Hematol 2010;74(2):134-148.doi:10.1016/j.critrevonc.2009.10.004

  2. 2.Pinkston JA, Cole P.Incidence rates of salivary gland tumors: results from a population-based study. Otolaryngol Head Neck Surg 1999;120(6):834-840.doi:10.1016/S0194-5998(99)70323-2

唾液腺肿瘤的症状和体征

许多良性和恶性唾液腺肿瘤表现为无痛性肿块,但恶性肿瘤可能侵犯神经,引起局部或区域性疼痛、麻木、感觉异常、灼痛感或运动功能丧失。

涎腺肿瘤的诊断

  • 细针抽吸活检

  • CT和MRI检查病变的范围

CT和MRI可以确定肿瘤的位置。细针穿刺活检证实的细胞类型。选择治疗方案前应注意判断区域淋巴结或远处转移情况,如转移至肺、肝、骨或脑。

涎腺肿瘤的治疗

  • 手术,有时联合放疗

良性肿瘤的治疗方法是手术切除肿块,如果手术不彻底,则复发率高。

对于恶性唾液腺肿瘤,能够切除的病例,手术后放疗是常采用的治疗方法 (1)。虽然没有数据显示添加化疗有益(在没有发现某些基因突变的情况下),但有时会将化疗与放射疗法一起用于治疗高级别肿瘤。

高分期的粘液表皮样癌治疗包括广泛切除及术后放疗。低级别型5年生存率在90%以上,主要累及粘液细胞;高级别型5年生存率低于50%,主要累及表皮样细胞(2)。转移至区域淋巴结,强烈建议颈淋巴结清扫或术后放疗。

腺样囊性癌治疗是广泛的手术切除,但由于倾向神经周围侵犯,所以局部复发是常见的。选择性淋巴结治疗是不太需要,因为淋巴扩散是不常见的。尽管 5 年和 10 年生存率较高(3),由于晚期远处转移率较高(主要转移到肺部),特定病因生存率在确诊后长达 30 年内持续下降(4)。

腺泡细胞癌扩大切除后预后良好。

多形性腺瘤癌的主要治疗方法是腮腺切除术,目的是完全切除所有疾病 如果有淋巴结病。则进行颈部清扫术,并考虑用于一些没有淋巴结扩散证据的患者。

所有手术设计都应避免损伤面神经,但如果肿瘤侵犯神经,只能做出必要的牺牲。

治疗参考文献

  1. 1.National Cancer Institute: Salivary Gland Cancer Treatment (PDQ®)–Health Professional Version.Updated August 2023.

  2. 2.Canadian Cancer Society: Salivary gland cancer.Prognosis and survival.Survival statistics for salivary gland cancer.Accessed July 30, 2024.

  3. 3.Ullah A, Ahmed A, Lee KT, Yasinzai AQK, Lewis JS Jr: Salivary gland adenoid cystic carcinoma in the U.S population: Importance of grade, site of metastases, and adjuvant radiation for survival. Am J Otolaryngol 2024;45(3):104266.doi:10.1016/j.amjoto.2024.104266

  4. 4.Lloyd S, Yu JB, Wilson LD, Decker RH: Determinants and patterns of survival in adenoid cystic carcinoma of the head and neck, including an analysis of adjuvant radiation therapy. Am J Clin Oncol 2011;34(1):76-81.doi:10.1097/COC.0b013e3181d26d45

关键点

  • 只有约20%至25%唾液腺肿瘤的是恶性的;腮腺是最常见被侵犯。

  • 癌症是固定的,结节性,并且可以固定到相邻的组织;疼痛和神经受累(导致肢体麻木和/或功能丧失)是常见的。

  • 如果癌症被确认,做活检和CT和MRI检查。

  • 对于确诊癌症患者,手术,有时联合放疗

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