前部葡萄膜炎主要位于眼球前段,包括虹膜炎(炎症仅局限于前房)和虹膜睫状体炎(炎症在前房和前部玻璃体)。
中间葡萄膜炎:局限于玻璃体基底部和/或睫状体平坦部
后部葡萄膜炎涉及任何形式的视网膜炎、脉络膜炎,或视盘炎症。
全葡萄膜炎:炎症累及前、中、后整个葡萄膜
葡萄膜炎还可以根据起病(突发或隐匿),持续时间(自限性或持续性)和病程(急性,复发性或慢性)分类。
眼的横断面
晶状体悬韧带维持晶状体的位置,而睫状肌调节晶状体的聚焦状况。睫状体还分泌房水,房水充满前房和后房,穿过瞳孔进入前房,并主要通过Schlemm管引流。虹膜通过改变瞳孔(位于其中央的开孔)的大小来调节进入眼内的光线。视觉影像聚焦于视网膜。结膜覆盖于眼球表面,衬于上下眼睑内面,止于睑缘。角膜的表面为上皮细胞,与结膜上皮细胞相比更敏感且有很多不同的特性。 |
葡萄膜炎的病因
前葡萄膜炎 的病因包括
特发性的,或者手术后的(最常见的原因)
外伤
疱疹病毒感染(单纯疱疹病毒 单纯疱疹病毒(HSV) 感染 单纯疱疹病毒(分为2型,HSV-1与HSV-2)常引起皮肤、口腔、嘴唇、眼睛及生殖器反复感染。同时亦可引起严重的感染,包括:脑炎、脑膜炎、新生儿疱疹,对于免疫功能受损的患者其还可引起播散性感染。皮肤及黏膜感染表现为在红斑基底上出现一串或多串明显疼痛的小水疱。通常诊断有赖于临床症状,病毒培养、聚合酶链... Common.TooltipReadMore [HSV], 水痘 - 带状疱疹病毒 水痘 水痘是一种急性全身感染性疾病,通常是在儿童时期由水痘-带状疱疹病毒(人类疱疹病毒3型)感染。开始表现为轻微的全身症状,很快就出现全身性特殊的皮肤损害,表现为斑疹、丘疹、水疱和结痂。 存在发生严重的神经系统损害和其他全身性的并发症(如:肺炎)风险的人群包括成人、新生儿、免疫缺陷患者和其他有基础疾病者。... Common.TooltipReadMore [VZV]和 巨细胞病毒 巨细胞病毒 (CMV) 感染 巨细胞病毒(CMV,人类疱疹病毒5型)感染可以导致很多严重程度不同的感染。没有严重咽炎的传染性单核细胞增多症综合征是常见的。严重的局部病变,包括视网膜炎主要发生在HIV感染患者,此外在接受器官移植的患者和其他免疫缺陷患者中也有发生。严重的全身性感染主要是在新生儿和免疫缺陷者中发生。实验室检查可以帮助... Common.TooltipReadMore [CMV])
中间葡萄膜炎 病因包括
特发性(最常见)
后部葡萄膜炎(视网膜炎)的病因包括
特发性(最常见)
HSV 单纯疱疹病毒(HSV) 感染 单纯疱疹病毒(分为2型,HSV-1与HSV-2)常引起皮肤、口腔、嘴唇、眼睛及生殖器反复感染。同时亦可引起严重的感染,包括:脑炎、脑膜炎、新生儿疱疹,对于免疫功能受损的患者其还可引起播散性感染。皮肤及黏膜感染表现为在红斑基底上出现一串或多串明显疼痛的小水疱。通常诊断有赖于临床症状,病毒培养、聚合酶链... Common.TooltipReadMore / VZV 水痘 水痘是一种急性全身感染性疾病,通常是在儿童时期由水痘-带状疱疹病毒(人类疱疹病毒3型)感染。开始表现为轻微的全身症状,很快就出现全身性特殊的皮肤损害,表现为斑疹、丘疹、水疱和结痂。 存在发生严重的神经系统损害和其他全身性的并发症(如:肺炎)风险的人群包括成人、新生儿、免疫缺陷患者和其他有基础疾病者。... Common.TooltipReadMore
全葡萄膜炎 的病因包括
特发性(最常见)
少数情况下,全身药物可以引起葡萄膜炎(尤其是前部)。例如磺胺药、双膦酸盐(骨吸收抑制剂)、利福布汀、西多福韦和检查点抑制剂,如尼鲁单抗和伊匹利单抗。
葡萄膜炎的症状和体征
症状和体征可能非常轻微,依据炎症的部位和程度各不相同。
前部葡萄膜炎(尤其是急性起病)的症状最明显,通常表现为
疼痛(眼痛)
眼红
畏光
视力下降(至不同程度)
慢性前葡萄膜炎一般症状不显著,主诉为刺激感和视力下降。
体征包括相邻角膜的结膜充血(睫状充血或角膜缘充血)。裂隙灯检查可发现角膜后沉着物KP,角膜内表面的白细胞团块),前房(房水)中细胞和闪辉,和瞳孔后粘连。严重的前部葡萄膜炎可见白细胞层积于前房(前房积脓)。
中间葡萄膜炎典型表现为无痛性,以及
眼前漂浮物
视力下降
主要体征为玻璃体内的炎症细胞。炎症细胞的凝聚和冷凝呈“雪球”状,由于 漂浮物 眼前漂浮物 眼前漂浮物表现为混浊物在视野内穿梭飘动,与外界视觉物体无关。 随着年龄增加,玻璃体可以收缩并从视网膜分离。发生该变化的年龄各不相同,但是通常在50~75岁之间。在分离过程中,玻璃体可以间歇性地牵拉视网膜。这种机械牵拉刺激视网膜,并向大脑传递信号而形成光感。玻璃体的全脱离会导致漂浮物增加,并且会持续数... Common.TooltipReadMore 或黄斑囊样水肿,后者是液体从黄斑血管渗漏造成的,视力可能下降。在睫状体平坦部(睫状体的一部分,向后延伸超过虹膜和巩膜的交界处)凝集的玻璃体细胞和“雪球”可形成经典的“雪堤”样外观,这种病变可能与视网膜周边部新生血管的形成有关。
后部葡萄膜炎症状具有多样性,但最多见的症状与中间葡萄膜炎相似,表现为视力下降和眼前漂浮物。体征包括:
玻璃体内的细胞
视网膜(视网膜炎)和(或)其下的脉络膜(脉络膜炎)有白色或者黄白色病灶
视网膜血管炎(血管变白或闭塞)
视盘水肿
全葡萄膜炎可以引起上述任何组合的症状和体征。
并发症
葡萄膜炎的严重并发症包括严重的和不可逆的视力丧失,尤其是在未被诊断和/或者未获充分治疗时。
最常见的并发症 包括
黄斑囊样水肿(葡萄膜炎患者视力下降的最常见原因)
带状角膜病变(钙沉积在角膜上呈带状)
视网膜、视神经、或虹膜的新生血管形成
低眼压(眼压太低而无法维持眼部健康状态)
葡萄膜炎的诊断
裂隙灯检查
散瞳后眼底检查
出现 眼痛 眼痛 眼痛可以表现为尖锐的疼痛、钝痛或者搏动性疼痛,应与表面的刺激或者异物感鉴别。在某些疾病中,眼痛可因亮光而加重。眼痛可能是由于严重的疾病造成的,应该及时评价。许多引起眼痛的病因同时会引起眼红。 角膜的神经分布丰富,对于疼痛高度敏感。 许多影响角膜或者前房(如... Common.TooltipReadMore 、 眼红 眼红 红眼是指睁开的眼睛由于眼球浅表血管的扩张造成的红色外观。 眼球浅表血管的扩张可能由下述原因造成 感染 过敏 炎症(非感染性) Common.TooltipReadMore 、畏光、新出现或改变的 眼前漂浮物 眼前漂浮物 眼前漂浮物表现为混浊物在视野内穿梭飘动,与外界视觉物体无关。 随着年龄增加,玻璃体可以收缩并从视网膜分离。发生该变化的年龄各不相同,但是通常在50~75岁之间。在分离过程中,玻璃体可以间歇性地牵拉视网膜。这种机械牵拉刺激视网膜,并向大脑传递信号而形成光感。玻璃体的全脱离会导致漂浮物增加,并且会持续数... Common.TooltipReadMore 或者视力下降的患者应该考虑葡萄膜炎可能。单侧前部葡萄膜炎的患者在光照对侧眼时患眼出现疼痛(真性畏光),结膜炎很少有这种表现。
前部葡萄膜炎通过查见前房内的细胞和闪辉明确诊断。裂隙灯下见到细胞和闪辉是最有力的证据,暗室下用一个狭窄的强光聚焦前房时上述表现更明显。中间葡萄膜炎和后部葡萄膜炎在散瞳后更容易观察到相关表现。间接 眼底镜 眼底镜检查 眼的检查可以通过常规仪器进行,如标准检眼镜;全面检查需要特殊仪器,并且由眼科医生施行。 病史提供的信息包括部位,起病的缓急,现有症状持续时间和先前的眼部症状,眼部疼痛与否及其性质,分泌物或眼红,视力变化。除了视力下降和眼部疼痛外,引起患者担心的症状还有闪光感、眼前阵雨样的漂浮物(两者都可能是... Common.TooltipReadMore (一般需要有眼科医生检查)比直接眼底镜更易发现眼底异常。(注:如果怀疑有葡萄膜炎,应该立即转诊患者做全面的眼科检查)
许多疾病表现出类似葡萄膜炎的眼内炎症反应,应该列入鉴别诊断的范围。 相关的疾病包括严重 结膜炎 结膜炎概述 结膜炎症典型地是由于感染、过敏或者刺激造成的。症状包括结膜充血和眼分泌物,根据病因不同还可出现不适感和眼痒。诊断依靠临床检查,有时需要病原学培养。治疗根据病因选择,主要包括局部抗生素、抗组胺药物、肥大细胞稳定剂和皮质类固醇。 感染性结膜炎最常见是... Common.TooltipReadMore (如流行性角结膜炎),严重的角膜炎(如疱疹性角结膜炎, 边缘性溃疡性角膜炎 周边溃疡性角膜炎 周边溃疡性角膜炎是常伴有慢性结缔组织疾病的角膜炎症和溃疡。症状为刺激感和视力下降。 周边溃疡性角膜炎是一种严重的角膜溃疡,常常伴发活动性的和(或)长期的自身免疫性结缔组织疾病,如 风湿性关节炎、 肉芽肿性血管炎(过去称为Wegner肉芽肿)、... Common.TooltipReadMore ),和严重的 巩膜炎 巩膜炎 巩膜炎是累及巩膜深部和整个巩膜组织的一种严重、破坏性、威胁视力的炎症反应。症状为中至重度疼痛、眼球充血、流泪和畏光。诊断是基于临床的。治疗为全身皮质类固醇,可能需要免疫抑制剂。 巩膜炎最多见于30~50岁女性,许多患者可能伴有结缔组织疾病,如... Common.TooltipReadMore 。
急性闭角型青光眼 闭角型青光眼 闭角型青光眼是伴有物理性前房角堵塞的一类青光眼,可以是慢性或者相对少见的急性。急性房角关闭的症状表现为眼部剧烈疼痛、眼红、视力下降、虹视、头痛、恶心、呕吐。眼压升高。急性发作的紧急治疗需要多种局部和全身药物,以防止永久性视力丧失,随后施行虹膜切开术明确治疗。... Common.TooltipReadMore 会引起类似于葡萄膜炎的眼红和剧烈疼痛,因此每次就诊时测量眼压很重要。葡萄膜炎通常(但不总是)出现低眼压,而急性闭角型青光眼的压力显著升高。葡萄膜炎还可以通过没有角膜雾状水肿和前房深度正常来和闭角型青光眼鉴别。
其他的伪装疾病包括 眼内恶性肿瘤 眼眶肿瘤 眼眶肿瘤可为良性和恶性,主要起源于眼眶,或者来自邻近部位如眼睑、鼻窦或者颅内。眼眶肿瘤也可以是从遥远的部位转移而来的。 有些眼眶肿瘤常常引起眼球突出和眼球向眼眶占位相反的方向移位。还可能出现疼痛、复视和视力下降等症状。眼眶肿瘤的诊断依据病史、眼科检查和神经影像学(CT、MRI或者两者结合),但常常最... Common.TooltipReadMore ,后者在非常年轻的患者通常以视网膜母细胞瘤和白血病为代表,老年人以眼内淋巴瘤为代表。比较少见的情况下, 视网膜色素变性 视网膜色素变性 视网膜色素变性是一种缓慢进展、双眼发病的视网膜以及视网膜色素上皮的变性,系不同基因突变所致。症状包括夜盲和周边视力丧失。眼底镜检查可明确诊断,体征包括赤道部视网膜骨细胞样色素沉着、视网膜小动脉变窄、视盘蜡白、后囊下白内障和玻璃体细胞。视网膜电图检查可以帮助明确诊断。... Common.TooltipReadMore 可以伴有轻度炎症反应表现,可与葡萄膜炎相混淆。
葡萄膜炎的治疗
皮质类固醇(通常局部用药),有时需要其他免疫抑制药物
睫状肌麻痹-散瞳药
有时候需要抗微生物药物治疗
有时手术治疗
活动性炎症的治疗通常包括皮质类固醇局部滴眼(如1%醋酸泼尼松龙白天每小时1滴,治疗严重炎症)或者眼周或眼内注射睫状肌麻痹剂(如2%或5%后马托品滴眼液,或者0.5%或1%环喷托酯滴眼液,两者都是根据严重程度给予2~4次/天)。抗微生物药物用于感染性葡萄膜炎。
特别严重或慢性病例可能需要全身性皮质类固醇或全身性非皮质类固醇免疫抑制药物。例如,
泼尼松1 mg/kg,口服,一次/天
全身性非皮质类固醇免疫抑制药物(例如,甲氨蝶呤 15 至 25 毫克,每周口服一次;吗替麦考酚酯 500 毫克,每天两次,持续 2 周,然后根据耐受情况,每天两次口服 1 至 1.5 克的维持剂量;阿达木单抗,初始剂量为 80 毫克,然后每 1 至 2 周皮下注射 40 mg)
英夫利昔单抗5至10mg/kg,静脉注射,每4周一次
对严重或慢性病例的额外治疗可能需要激光光疗、经巩膜应用于视网膜周边的冷冻疗法或手术切除玻璃体(玻璃体切除术)(1-3 治疗参考文献 葡萄膜炎是指包括虹膜、睫状体、脉络膜在内的葡萄膜的炎症。然而,视网膜和前房及玻璃体内的液体也经常累及。大多数属于特发性;已知的病因包括外伤、感染和全身疾病,其中许多为自身免疫性疾病。症状包括视力下降、眼痛、眼红、畏光和眼前漂浮物。虽然葡萄膜炎可以通过临床诊断,但通常需要进行病因学检测。... Common.TooltipReadMore )。
治疗参考文献
1.Jaffe GJ, Dick AD, Brézin AP, et al: Adalimumab in patients with active noninfectious uveitis.N Engl J Med 8;375(10):932-43, 2016.doi: 10.1056/NEJMoa1509852
2.Lee J, Koreishi AF, Zumpf KB, et al: Success of weekly adalimumab in refractory ocular inflammatory disease.Ophthalmology S0161-6420(20)30333-X, 2020.doi: 10.1016/j.ophtha.2020.04.009
3.Kruh JN, Yang P, Suelves AM, et al: Infliximab for the treatment of refractory noninfectious uveitis: A study of 88 patients with long-term follow-up.Ophthalmology 121(1):358-364, 2014.doi: 10.1016/j.ophtha.2013.07.019
关键点
葡萄膜炎能影响到前部葡萄膜(包括虹膜),中间葡萄膜(包括玻璃体),或后部葡萄膜(包括脉络膜、视网膜和视神经)。
大多数病因为特发性,但已知病因包括感染、外伤和自身免疫性疾病。
急性前葡萄膜炎表现包括眼痛、畏光、角膜周围发红(睫状充血),裂隙灯查见细胞和yao'ban。
慢性前葡萄膜炎一般症状不显著,主诉为刺激感或者视力下降。
中部和后部葡萄膜炎引起的疼痛和眼红较少,但眼前漂浮物和视力下降更多见。
扩瞳后的裂隙灯检查和检眼镜检查(通常为间接的)可以确诊。
治疗应由眼科医生实施,通常包括皮质类固醇和一种睫状肌麻痹剂-散瞳剂,同时进行针对特定病因的治疗。