(参见 溶血性贫血的概述 溶血性贫血概述 红细胞(RBCs) 在其寿命终止时(约120天)从循环系统中被清除。溶血被定义为红细胞提早被破坏,因而红细胞寿命缩短(<120天)。当骨髓造血不能代偿寿命缩短的红细胞时,便发生贫血,这种情况称之为失代偿性溶血性贫血。如果骨髓造血能够代偿,则称之为代偿性溶血性贫血。... Common.TooltipReadMore )
杂合型S-C组合比纯合型 Hb C病 血红蛋白C病 血红蛋白C病属于 血红蛋白病,可引起同溶血性贫血相类似的症状。 (参阅 溶血性贫血概述) 美国非洲血统人群中可检测血红蛋白(Hb)C的患病率约为2%至3%。杂合子患者无症状。纯合子通常有轻度的慢性溶血性贫血、脾肿大、与贫血一致的症状。 胆石病 是最常见的并发症,且可能发生脾脏滞留。 存在家族史及溶血性贫血证据的患者,特别是伴有脾大的成人,应考虑血红蛋白C病的可能。其贫血一般较轻,但有时也可呈中重度。... Common.TooltipReadMore 更为常见。这是因为血红蛋白 (Hb) S 性状(导致 镰状细胞性贫血症 镰状细胞病 镰状细胞病(一种 血红蛋白病)导致慢性溶血性贫血,这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白(Hb) S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞,且易造成溶血,从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化(危象)。感染、骨髓再生不良、或肺部受累(急性胸部综合征)可急性进展且常是致命的。临床表现为贫血,且外周血涂片常可见镰状细胞。诊断需进行血红蛋白电泳。痛性危象发生时可应用止痛剂并给予其他支持治疗。偶需输... Common.TooltipReadMore ),尤其是在具有非洲血统的人中。HbS-C病的贫血比镰状细胞病轻;有些患者的血红蛋白甚至在正常水平。
其症状同 镰状细胞病症状 症状和体征 镰状细胞病(一种 血红蛋白病)导致慢性溶血性贫血,这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白(Hb) S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞,且易造成溶血,从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化(危象)。感染、骨髓再生不良、或肺部受累(急性胸部综合征)可急性进展且常是致命的。临床表现为贫血,且外周血涂片常可见镰状细胞。诊断需进行血红蛋白电泳。痛性危象发生时可应用止痛剂并给予其他支持治疗。偶需输... Common.TooltipReadMore 类似,但发生率较低,也较不严重。然而,常出现肉眼血尿,视网膜出血和股骨头无菌性坏死。可出现脾肿大。
临床特点提示镰状细胞病或发现镰状红细胞的患者均应怀疑血红蛋白S-C病。血涂片染色可见靶形细胞、球形细胞,而镰状细胞或燕麦细胞则较少见。在镰状细胞的制备中可发现镰状细胞样变,血红蛋白电泳可明确诊断。
治疗类似于 镰状细胞病的治疗 治疗 镰状细胞病(一种 血红蛋白病)导致慢性溶血性贫血,这几乎只发生在非洲血统的人身上。它是由血红蛋白(Hb) S基因纯合遗传所引起的。镰状红细胞可引起血管闭塞,且易造成溶血,从而导致严重的痛性危象、器官缺血和其他系统性并发症。其常发生急剧恶化(危象)。感染、骨髓再生不良、或肺部受累(急性胸部综合征)可急性进展且常是致命的。临床表现为贫血,且外周血涂片常可见镰状细胞。诊断需进行血红蛋白电泳。痛性危象发生时可应用止痛剂并给予其他支持治疗。偶需输... Common.TooltipReadMore 但需由症状的严重程度决定。