成人每天从表皮和胃肠道细胞中丢失的铁通常为1mg;有月经周期的女性平均额外从月经中丢失的铁为0.5至1mg/天。这种铁的流失通过吸收美国典型饮食中10-20毫克铁的一部分来平衡(1)。铁的吸收是根据体内的铁储存进行调节的,且常同人体的需求相平衡。然而,因为没有生理机制可从体内去除铁,超过身体所需的吸收铁(或通过反复输血获得)将沉积在组织中。
含铁血黄素沉着症是铁的局灶性沉积,通常不会引起组织损伤。
血色沉积病(铁过载)是指铁沉积导致组织损伤的一种典型的系统性疾病。
铁过载可能由 遗传性血色病 (铁代谢异常的遗传性疾病)引起,或由继发性血色病引起,后者是一种获得性疾病,由过量口服铁、铁吸收增加或反复输血引起(1, 2, 3)。发病主要是由于铁沉积于内分泌器官(尤其是胰腺、性腺和脑垂体)、肝脏及心脏 (1, 2, 3)。
在撒哈拉以南的非洲地区,铁过载最常见于消费富含铁质的发酵饮料的人群中。一般认为遗传因素参与了非洲患者铁过载的发病过程,但尚无相关基因被明确 (2)。
(参见 于铁中毒 及 特发性肺含铁血黄素沉着症。)
参考文献
1.Bacon BR, Adams PC, Kowdley KV, et al: Diagnosis and management of hemochromatosis: 2011 Practice Guideline by the AASLD.Hepatology 54 (1): 328–343, 2011.doi:10.1002/hep.24330
2.Olynyk JK, Ramm GA: Hemochromatosis. N Engl J Med 387(23):2159–2170, 2022.doi:10.1056/NEJMra2119758
3.Kowdley KV, Brown KE, Ahn J, Sundaram V: ACG Clinical Guideline: Hereditary Hemochromatosis [published correction appears in Am J Gastroenterol 114(12):1927, 2019. doi: 10.14309/ajg.0000000000000469]. Am J Gastroenterol 114(8):1202–1218, 2019.doi:10.14309/ajg.0000000000000315