血红蛋白S-C病

杂合型S-C组合比纯合型Hb C病更为常见。这是因为血红蛋白 (Hb) S 性状（导致 镰状细胞病）的患病率很高，尤其是在具有非洲血统的人群中。血红蛋白S-C病的贫血比镰状细胞病的贫血要轻；有些患者的血红蛋白水平甚至接近正常值。

其症状与镰状细胞病的症状相似，但通常发作频率较低。然而，患有 Hb S-C 疾病的患者也可能会出现危及生命的症状，例如 急性胸部综合征 以及多器官系统衰竭。常见的有肉眼血尿、视网膜出血和股骨头无菌性坏死。可能出现脾肿大，并且部分患者可能会出现功能性无脾，但其发生年龄通常晚于镰状细胞性贫血患者。

临床特点提示镰状细胞病或发现镰状红细胞的患者均应怀疑血红蛋白S-C病。血涂片染色可见靶形细胞、球形细胞，而镰状细胞或燕麦细胞则较少见。通过镰变试验可发现红细胞镰变，血红蛋白电泳可确诊。

治疗类似于 镰状细胞病的治疗 但需由症状的严重程度决定。关于羟基脲在HbS-C病中使用的数据比镰状细胞病更有限，但表明在儿童和成人中均可减少血管闭塞发作和镰状相关事件 (1)。