肉芽肿性阿米巴脑炎是1种非常罕见且通常致命的亚急性中枢神经系统（CNS）感染，由免疫功能低下或虚弱宿主中的Acanthamoeba (棘阿米巴属)或Balamuthia mandrillaris(巴氏阿米巴)引起。
Acanthamoeba (棘阿米巴)属和Balamuthia mandrillaris(巴氏阿米巴)广泛存在于水、土壤及灰尘当中。人类接触是常见的，但是很少有人感染。Acanthamoeba（棘阿米巴）感染几乎全部发生在免疫功能低下或身体虚弱的患者当中，但B. mandrillaris（巴氏阿米巴）也可以感染健康人群。 Sappinia pedata与德克萨斯州一例阿米巴脑炎有关。
阿米巴原虫、巴拉姆西亚阿米巴和沙皮虫的生命周期仅有2个阶段：包囊和滋养体（感染形式）。 滋养体形成两层囊壁的包囊抵抗根除。原虫通常由皮肤或者下呼吸道进入，通过随后的血行传播进入中枢神经系统。 感染患者的组织中可能发现包囊和滋养体。
肉芽肿性阿米巴脑炎的症状
肉芽肿性阿米巴脑炎起病隐匿，常表现为局部的神经系统症状。还可见到精神异常、癫痫发作及头痛。
Acanthamoeba（棘阿米巴）属和 B. mandrillaris（巴氏阿米巴）也可能会导致皮肤损伤；感染的患者可表现为溃疡性皮肤损伤，继而发展为神经系统症状和体征。少数艾滋病患者的播散性棘阿米巴感染仅影响皮肤。
患有中枢神经系统或播散性疾病的患者很少存活，多于发病后7～120天内死亡。
肉芽肿性阿米巴脑炎的诊断
头颅CT和/或MRI增强扫描
脑脊液分析
皮肤活检
肉芽肿性阿米巴脑炎的诊断往往在死后才能确诊。
Acanthamoeba （棘阿米巴）感染的诊断
患有 Acanthamoeba （棘阿米巴）脑部感染的患者，增强CT和增强MRI可能会显示1个或多个环形强化的占位性病变，最常见于颞叶和顶叶。脑脊液（CSF）中白细胞（WBC）计数（主要是淋巴细胞）升高，但滋养体罕见。 这些检测有助于排除其他可能的原因，但通常无法确认诊断。
可见的皮肤损害通常含有阿米巴原虫，应进行活检；如果检测到，可做阿米巴培养及药物敏感性检测。如果怀疑肉芽肿性阿米巴性脑炎，应考虑脑活检，且通常是阳性结果。
聚合酶链反应（PCR）方法进行的检测在专门的实验室可进行。
B. mandrillaris （巴氏阿米巴）感染的诊断
患有 B. mandrillaris（巴氏阿米巴）脑部感染的患者，增强CT和增强MRI均显示典型的多个结节状、环状强化病变。病灶内出血是一个重要的影像学线索。CSF中白细胞计数（主要是淋巴细胞）升高，葡萄糖含量正常或偏低，蛋白质含量通常明显升高。CSF中很少检出B. mandrillaris (巴氏阿米巴)。显微镜检查以及基于PCR和免疫组织化学技术可以在脑或皮肤病变的活组织切片中鉴别B. mandrillaris(巴氏阿米巴)。
肉芽肿性阿米巴脑炎的治疗
一种抗寄生虫药物的组合，包括米替福辛
咨询疾病控制与预防中心
Acanthamoeba （棘阿米巴）的优化治疗尚不明确。对于所有病例，建议立即与疾病预防控制中心（CDC）联系（拨打CDC Emergency Operations Center770-488-7100）。 多种药物（通常> 5种）常联合使用。尽管使用含米替福新方案治疗的患者数量较少，但米替福新似乎具有生存优势，因此推荐使用。
其他与米替福新联合用于治疗Acanthamoeba（棘阿米巴）脑炎的药物包括喷他脒、磺胺嘧啶或甲氧苄啶/磺胺甲噁唑、氟胞嘧啶、唑类药物（氟康唑、伊曲康唑或伏立康唑）、利福平和两性霉素B。
对于B. mandrillaris(巴氏阿米巴)脑炎，使用米替福新联合其他药物如氟胞嘧啶、喷他脒、氟康唑和/或磺胺嘧啶加阿奇霉素或克拉霉素以及手术切除进行治疗。
Sappinia pedata（巴氏阿米巴）脑炎病例通过阿奇霉素、喷他脒、伊曲康唑和氟胞嘧啶联合中枢神经系统（CNS）病灶的手术切除而成功治愈。在以后的病例中应该考虑在这个方案中加入米替福新。
Acanthamoeba（棘阿米巴）或 B. mandrillaris(巴氏阿米巴)引起的皮肤和播散性感染，通常采用相同药物治疗，并辅以皮肤病灶的清创术。
关键点
肉芽肿性阿米巴脑炎是1种非常罕见的、通常致命的中枢神经系统感染。
Acanthamoeba（棘阿米巴）脑炎几乎全部发生在免疫功能低下或体质虚弱的患者中，但B. mandrillaris(巴氏阿米巴)也可感染健康宿主。
进行头部增强CT或MRI；进行脑脊液检查以排除其他病因；如存在皮肤病灶，则进行活检；有时也对脑组织进行活检以检查阿米巴原虫。
向CDC咨询关于诊断测试和最佳治疗方案。
使用米替福新联合其他抗寄生虫药物（如喷他脒、磺胺嘧啶、氟胞嘧啶、唑类药物）治疗。
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