(参见 于周围神经系统疾病概述 周围神经系统疾病概述 周围神经系统指除了大脑及脊髓之外的神经系统的部分。包括脑神经和脊神经，通常指神经的起点至其终末端。前角细胞，尽管严格地说属于中枢神经系统（CNS），但是因其是运动单位的组成部分而经常与周围神经系统一起被讨论。 运动神经元的损害导致肌无力及瘫痪。感觉神经元损害导致感觉异常或缺失。这一系统的疾病有些是进... Common.TooltipReadMore 。）
在遗传性压力敏感性周围神经病（HNPP）中，外周神经髓鞘脱失导致神经冲动传导异常。 遗传学通常为常染色体显性遗传。80％的患者病因是外周髓鞘蛋白-22基因（PMP22）的一个拷贝丢失。该基因定位于17号染色体的短臂上。维持该基因的正常功能需两个拷贝。
HNPP的发病率约为2～5/100,000。
HNPP的症状和体征
通常，遗传性运动神经病伴压迫性麻痹的症状开始于青春期或青年期，但可在任何年龄发病。
表现为 腓总神经麻痹 腓总神经麻痹 单神经病的特征性表现是受累外周神经分布区域出现感觉障碍和肌无力。本病通过临床表现诊断，但确诊需行肌电图检查。治疗为对因治疗，有时需予夹板固定、非甾体抗炎药口服、糖皮质激素等注射等治疗。对于严重的神经卡压，可行手术治疗。 (参见 于周围神经系统疾病概述。） 外伤是急性单神经病最常见的病因，可在如下情况下发生： 剧烈的肌肉运动或关节强制过伸可引起局部神经病变 ，反复的微小创伤（如经常紧握某些小工具、空气锤的过度振动冲击）也可以引起此类疾病。... Common.TooltipReadMore 
后足下垂， 尺神经麻痹 尺神经麻痹 单神经病的特征性表现是受累外周神经分布区域出现感觉障碍和肌无力。本病通过临床表现诊断，但确诊需行肌电图检查。治疗为对因治疗，有时需予夹板固定、非甾体抗炎药口服、糖皮质激素等注射等治疗。对于严重的神经卡压，可行手术治疗。 (参见 于周围神经系统疾病概述。） 外伤是急性单神经病最常见的病因，可在如下情况下发生： 剧烈的肌肉运动或关节强制过伸可引起局部神经病变 ，反复的微小创伤（如经常紧握某些小工具、空气锤的过度振动冲击）也可以引起此类疾病。... Common.TooltipReadMore 及 腕管综合征 腕管综合征 单神经病的特征性表现是受累外周神经分布区域出现感觉障碍和肌无力。本病通过临床表现诊断，但确诊需行肌电图检查。治疗为对因治疗，有时需予夹板固定、非甾体抗炎药口服、糖皮质激素等注射等治疗。对于严重的神经卡压，可行手术治疗。 (参见 于周围神经系统疾病概述。） 外伤是急性单神经病最常见的病因，可在如下情况下发生： 剧烈的肌肉运动或关节强制过伸可引起局部神经病变 ，反复的微小创伤（如经常紧握某些小工具、空气锤的过度振动冲击）也可以引起此类疾病。... Common.TooltipReadMore 。受压所致的神经麻痹可轻可重，持续数分钟或数月。受累区域可出现肢体无力和感觉麻木。
一次卡压事件后，约一半的患者可完全恢复，其余的仅遗留轻微症状。
HNPP的诊断
电生理检查
基因检测
患者出现以下情况之一需怀疑有压迫性瘫痪的遗传性运动神经病变：
复发性压迫性单神经病
不明原因的多数性单神经病
症状提示复发性脱髓鞘性多发性神经（例如，慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 [CIDP]）病
腕管综合征家族史
肌电图、基因检测有利于该病的诊断，很少需要进行神经活检。
HNPP的处理
支持治疗
遗传性运动神经病易致压迫性瘫痪的治疗包括避免或改变可诱发症状的运动。护腕和手肘护垫可以减少压力、避免损伤，且有助于神经修复。
本病较少进行手术治疗。
关键点
遗传性运动周围神经病伴压迫性瘫痪（HNPP）是一种罕见的常染色体显性疾病。
如果患者有不明原因的周围单神经病（例如腓或尺神经麻痹，腕管综合症）或与复发性脱髓鞘多神经病相一致的症状，则考虑使用HNPP。
使用电诊断检测和基因检测进行诊断。
建议患者避免或调整引起症状的活动，并根据需要推荐腕部夹板和/或手肘垫。
