看法 进行患者培训
遗传性压力敏感性周围神经病（hereditary motor neuropathy with liability to pressure palsies，HNPP）患者的神经对压迫和牵拉极为敏感。
在 HNPP 中，周围神经的髓鞘发生结构和功能异常，导致神经传导异常。遗传方式通常为常染色体显性遗传。大多数患者的病因是位于 17 号染色体短臂的周围髓鞘蛋白 22 基因（PMP22）的一个拷贝缺失。维持该基因的正常功能需两个拷贝。
遗传性压力敏感性周围神经病很罕见。
HNPP的症状和体征
遗传性压力敏感性周围神经病的诊断
电生理检查
基因检测
对于出现以下任何一种症状的患者，应怀疑HNPP：
复发性压迫性单神经病
不明原因的多数性单神经病
症状提示复发性脱髓鞘性多发性神经病（例如，慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病 [CIDP]）
腕管综合征家族史
肌电图、基因检测有利于该病的诊断，很少需要进行神经活检。
遗传性压力敏感性周围神经病的处理
支持治疗
HNPP 的治疗包括避免或改变可诱发症状的活动。护腕和护肘可以减轻压力，防止再次受损，并使神经随着时间的推移修复髓鞘。
本病较少进行手术治疗。
关键点
遗传性运动周围神经病伴压迫性瘫痪（HNPP）是一种罕见的、通常为常染色体显性遗传的疾病。
若患者出现无法解释的周围性单神经病（如腓总神经或尺神经麻痹、腕管综合征）或符合复发性脱髓鞘性多发性神经病的症状，应考虑 HNPP。
使用电诊断检测和基因检测进行诊断。
建议患者避免或调整引起症状的活动，并根据需要推荐腕部夹板和/或手肘垫。
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