脊髓动静脉畸形(AVMs)

完整评审: 3月 2025 作者:Michael Rubin, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center | 同行评审人Michael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
Last updated: 3月 2025
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看法 进行患者培训

脊髓内或脊髓周围的动静脉畸形可导致脊髓受压、缺血、实质出血、蛛网膜下腔出血或上述情况的组合。病程可能表现为逐渐进展的上行性或波动性节段性神经功能缺损,根性疼痛,或者表现为突发的背部疼痛伴节段性神经功能受损。诊断依据MRI检查。治疗可通过常规手术或立体定向放射手术,或在血管造影下行栓塞术。

(参见脊髓病变概述。)

动静脉畸形是最常见的脊髓血管畸形。大多数位于胸腰段、脊髓后方且在脊髓外(髓外)。其余则可能发生在颈髓或上段胸髓的髓内。动静脉畸形可以小而局限,也可以累及一半的脊髓平面。它们可能压迫甚至替代正常的脊髓实质,或者破裂导致局部或广泛出血。

脊髓AVMs的症状和体征

有时在脊髓动静脉畸形的相应皮节区上方会出现皮肤血管瘤。动静脉畸形常常压迫以下部位:

  • 神经根,可引起沿此神经根支配区放射性疼痛

  • 脊髓,引起缓慢进展或波动性的脊髓神经功能缺损

通常会同时累及上下运动神经元。动静脉畸形破入脊髓实质,可引起突发的后背部剧烈疼痛和节段性神经功能缺损。高颈段动静脉畸形很少破入蛛网膜下腔,若发生,可引起蛛网膜下腔出血,导致突发的剧烈头痛、颈项强直和意识不清。

脊髓动静脉畸形的诊断

  • 影像学

脊髓动静脉畸形可能在行影像学检查时被偶然发现。对于临床出现不明原因的节段性神经功能缺损或蛛网膜下腔出血的患者,尤其是伴有突发剧烈背痛或表皮中线血管瘤者,应怀疑本病。

动静脉畸形的诊断需行MRI(通常首先完成),其次是磁共振血管造影,而后才是选择性动脉造影。偶尔,需行CT脊髓造影术。

脊髓 AVM 的治疗

  • 手术,若脊髓功能受到威胁

如果脊髓功能受到威胁,需行手术治疗,但需要专业的显微手术专家来实行。对于体积小且外科手术难以达到部位的动静脉畸形,立体定向放射术将有所帮助。

血管造影下栓塞术可以阻塞供血动脉,并常在手术或立体定向放射术治疗前进行。

关键点

  • 动静脉畸形可以小而局限,也可以累及一半的脊髓平面。

  • 动静脉畸形可能会压迫神经根(导致神经根分布区疼痛)或脊髓(导致逐渐进展或时轻时重的节段性神经功能缺损);它们可能会破裂(导致突发的剧烈背痛和突发的节段性神经功能缺损)。

  • 采用MRI诊断,然后进行磁共振血管造影,然后是选择性动脉造影。

  • 如果脊髓功能受到威胁,应进行手术治疗。

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