乳腺佩吉特病

乳头Paget病

完整评审: 3月 2026 作者:Vinod E. Nambudiri, MD, MBA, EdM, Harvard Medical School | 同行评审人Joseph F. Merola, MD, MMSc, UT Southwestern Medical Center
Last updated: 3月 2026
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看法 进行患者培训

Paget病是一种少见的癌症,表现为单侧乳头和乳晕处的湿疹或银屑病样的斑块。 由深部的乳腺导管腺癌向表皮扩散所致。诊断依靠活组织检查。治疗与乳腺癌一样,包括切除乳头和乳晕。对于乳腺外Paget病,治疗方法是手术或局部、放射或激光治疗。

乳腺佩吉特病是一种罕见的乳腺癌类型,约占所有乳腺恶性肿瘤的1%至3%(1)。该病主要发生于女性,绝经后妇女最为常见。(参见皮肤癌概述。)

佩吉特病发生在乳头,也可能发生在其他部位,最常发生在腹股沟或肛周区域(这种情况称为乳房外佩吉特病)。乳房外佩吉特病是一种罕见的腺癌,既可起源于皮肤的顶泌汗腺,也可由膀胱、肛门或直肠的恶性肿瘤蔓延而来。

在乳腺佩吉特病中,诊断时往往已出现导管原位癌和转移性疾病。

乳腺佩吉特病不应与同样被称为佩吉特病的代谢性骨病混淆。

参考文献

  1. 1.Scardina L, Di Leone A, Magno S, et al.Paget's disease of the breast: Our 20 years' experience. Front Oncol.2022;12:995442.Published 2022 Nov 22.doi:10.3389/fonc.2022.995442

乳腺佩吉特病的诊断

  • 活组织检查

  • 影像学检查

病变的红斑、渗液和结痂与皮炎非常相似;但若皮损边界清晰、呈单侧分布且对局部治疗无效,医生应怀疑癌症。活检(有时为粗针穿刺活检联合全层皮肤活检)可显示典型的组织学改变,其诊断依赖于在乳头-乳晕复合体的表皮内识别出恶性上皮(佩吉特)细胞(1)。

由于该肿瘤与潜在的癌症相关,因此需要进行系统性评估(例如,病史采集和体格检查、适龄癌症筛查、影像学检查)。影像学检查(如超声检查、诊断性双侧乳腺钼靶检查)对佩吉特病的检出敏感性通常较低,但MRI有助于诊断,尤其在怀疑病变向乳腺内(超出乳头-乳晕复合体范围)蔓延时(2)。

诊断参考文献

  1. 1.National Comprehensive Cancer Center.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Breast Cancer, version 5.2025.https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf.Accessed November 13, 2025.

  2. 2.Lim HS, Jeong SJ, Lee JS, et al.Paget disease of the breast: mammographic, US, and MR imaging findings with pathologic correlation.Radiographics.2011 Nov-Dec;31(7):1973-87.doi: 10.1148/rg.317115070.PMID: 22084182.

乳腺佩吉特病的治疗

  • 潜在肿瘤的治疗

  • 切除乳头-乳晕复合体

乳腺佩吉特病的治疗通常包括广泛切除乳头-乳晕复合体。如果没有发现潜在的乳腺癌,可以进行乳房切除术,或者进行乳头-乳晕复合体切除术并辅以放射治疗。如果发现潜在的乳腺癌,通常采用与其他乳腺癌相应的治疗

乳房外佩吉特病的治疗主要包括切除受累组织的手术方法,但也可能涉及使用局部疗法(例如局部5-氟尿嘧啶、咪喹莫特、光动力疗法)、放射疗法、手术或二氧化碳激光消融来消除受累的表层皮肤。治疗的选择和疗效可能因病灶的解剖部位而异(1)。应彻底检查排除内部恶性肿瘤。

治疗参考文献

  1. 1.Kibbi N, Owen JL, Worley B, et al.Anatomic Subtype Differences in Extramammary Paget Disease: A Meta-Analysis. JAMA Dermatol.2024;160(4):417-424.doi:10.1001/jamadermatol.2024.0001

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