室管膜瘤是一种生长缓慢的中枢神经系统肿瘤，累及脑室系统。诊断取决于MRI和活检。治疗包括手术、放射治疗，有时还包括化疗。
室管膜瘤是儿童中第三常见的中枢神经系统肿瘤（仅次于星形细胞瘤和髓母细胞瘤），占儿童脑肿瘤的10%（1）。平均诊断年龄为6岁；然而，约30%的室管膜瘤发生于<3岁的儿童。
室管膜瘤起源于脑室系统的室管膜层，并且可以发生在幕上区域、后颅窝或脊柱。室管膜瘤通常是恶性的。
在儿童中，室管膜瘤最常见于后颅窝，其次是幕上区，脊柱最少见（约占病例的10%）。相比之下，成人中>60%的室管膜瘤发生于脊柱(2)。
参考文献
1.Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022.doi: 10.1093/neuonc/noac202
2.McGuire CS, Sainani KL, Fisher PG: Incidence patterns for ependymoma: A surveillance, epidemiology, and end results study. J Neurosurg 110(4):725–729, 2009.doi: 10.3171/2008.9.JNS08117
室管膜瘤的症状和体征
最初的表现取决于肿瘤的位置。
幕上室管膜瘤的症状可能包括性格或注意力的改变、头痛、癫痫发作和局灶性神经功能缺损。
对于后颅窝肿瘤，症状通常与颅内压升高有关。婴儿可能会出现发育迟缓、易怒和头围增加。年龄较大的儿童通常表现为恶心、呕吐、头痛、共济失调/平衡问题和嗜睡。
对于脊柱肿瘤，可能会出现脊髓压迫的症状（如背痛、膀胱和肠道失控）。
室管膜瘤的诊断
磁共振显像
活检标本或整个切除的肿瘤的组织学评价
室管膜瘤的诊断基于MRI。
确诊需通过活检获取肿瘤组织，或在初次就诊时（理想情况下）通过肿瘤大体全切术获取组织。
(另见世界卫生组织的2021 classification of tumors of the central nervous system。)
室管膜瘤的治疗
外科手术切除，通常接着进行放疗
有时需化疗
手术切除是至关重要的，并且切除度是最重要的预后因素之一。
放疗已被证实可提高生存率，术后应进行；然而，一小部分未接受放疗的幕上室管膜瘤患者可能仅通过手术即可治愈。
目前尚无明确证据表明化疗可改善生存率，但在部分患儿中，化疗可用于在肿瘤全切除术前或二次探查手术前缩小肿瘤体积。
室管膜瘤的预后
生存率取决于年龄以及能够切除多少肿瘤：
存活下来的儿童有因手术和放射治疗的不良影响而导致神经功能缺损的风险。
预后参考
1.Cage TA, Clark AJ, Aranda D, et al: A systematic review of treatment outcomes in pediatric patients with intracranial ependymomas. J Neurosurg Pediatr 11(6):673–681, 2013.doi: 10.3171/2013.2.PEDS12345
更多信息
以下英语资源可能会有用。请注意，本手册对该资源的内容不承担任何责任。
World Health Organization (WHO): The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
