(另见 先天性心血管畸形概述 先天性心血管畸形概述 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形,活产婴儿中的发生率近1% ( 1)。在出生缺陷中,先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore )
完全性肺静脉异位引流(TAPVR- 见图)占先天性心脏畸形的1%~2%。临床表现取决于肺静脉和右心循环的汇流情况。最常见的类型包括
通过升左垂直静脉汇入无名静脉(心上型TAPVR)
通过一支下行的静脉汇入膈下的门静脉循环(心下型TAPVR)
肺静脉共同汇入冠状窦(心源性TAPVR)
膈下引流型会造成严重的梗阻,导致严重的肺水肿以及出生不久后出现对吸氧无反应的zi'gan。另外两种类型尚不会有梗阻,在出生后1个月左右会出现轻度至中度 心力衰竭 心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形,活产婴儿中的发生率近1% ( 1)。在出生缺陷中,先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 和轻度发绀。
完全性肺静脉异位
肺静脉不与左心房连接; 相反,整个肺静脉回流通过各种连接进入全身静脉循环。体循环的血流取决于右心房水平右向左的分流量。 AO=主动脉;IVC=下腔静脉;LA=左心房;LV=左心室;PA=肺动脉;PV=肺静脉;RA=右心房;RV=右心室;SVC=上腔静脉。 |
TAPVR的症状和体征
新生儿肺静脉引流部位如合并严重的梗阻,则会出现呼吸窘迫、肺水肿和明显的紫绀。查体可及胸骨旁抬举和单纯性S2增强,不伴明显的杂音。
如果肺静脉回流不畅通,则可能会出现轻微 心力衰竭 心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形,活产婴儿中的发生率近1% ( 1)。在出生缺陷中,先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 的症状。 某些无梗阻的心上型或心内型全异位静脉回流通畅的婴儿可无症状。
格检查检测到高动力心前区,广泛分裂的第二心音 (S2)有时伴有大的肺部成分,沿左胸骨边缘听到2级至3/6级收缩期射血杂音(见表)。胸骨左缘下方可闻及舒张期中度的三尖瓣反流杂音。
TAPVR的诊断
胸部X线检查
超声心动图
通过胸片怀疑,最终根据超声心动图可确诊完全性肺静脉异位引流。心导管诊断很少采用,心脏MRI或CTA可用来更好地描绘肺静脉引流的具体解剖。
胸片示心脏偏小以及当有肺静脉梗阻时严重的弥漫性肺水肿;其他情况下则会有心脏增大伴增多的血管影。在心上型完全性肺静脉异常回流中,异常静脉通路会在心脏上方形成第二个圆形阴影,通常类似于雪人的外观。
心电图室电轴右偏、右室肥大和可能出现的右房增大。
TAPVR的治疗
外科手术修复
治疗手术前,利用药物治疗心衰(例如,利尿剂,地高辛,血管紧张素转换酶抑制剂)
具有梗塞的完全性肺静脉异位引流的新生儿需要急诊手术纠治。较大的新生儿 心力衰竭 较大婴儿和儿童的心力衰竭 先天性心脏疾病是最常见的先天性畸形,活产婴儿中的发生率近1% ( 1)。在出生缺陷中,先天性心脏病是婴儿死亡的主要原因。 婴儿期最常见的先天性心脏病是肌肉和膜周 室间隔缺损 其次按照 房间隔缺损, 总患病率为10,000例活产儿中有48.4... Common.TooltipReadMore 治疗后,情况一旦稳定应立即进行外科手术。
手术修复包括在肺静脉汇合处和左心房后壁之间形成广泛的吻合。 结扎静脉减压汇合进入全身静脉循环对于防止术后左向右分流很重要。 引流入冠状窦类型的治疗与前者不同,包括入左房处的去顶以及关闭右房开口。
对于 感染性心内膜炎的预防 预防 感染性心内膜炎是心内膜的感染,通常伴有细菌(常见的是,链球菌属或葡萄球菌属)或真菌。 它可引起发热、心脏杂音、瘀点、贫血、栓塞现象和心内膜赘生物。赘生物可能导致瓣膜关闭不全或梗阻,心肌脓肿或细菌性动脉瘤。诊断需要证实血中有微生物,并且通常需要超声心动图检查。治疗包括长时间的抗微生物治疗,有时还需要外... Common.TooltipReadMore ,建议术前预防,但除非有毗邻手术补片或假体材料存在残留分流,否则只要求在修复后的前6个月内进行预防。
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意,本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
American Heart Association: Common Heart Defects:为父母和看护人提供常见先天性心脏缺陷的概述
American Heart Association: Infective Endocarditis:为患者和护理人员提供感染性心内膜炎的概述,包括总结预防性抗生素的使用