星形细胞瘤

作者：Kee Kiat Yeo, MD, Harvard Medical School

Reviewed ByMichael SD Agus, MD, Harvard Medical School

已审核/已修订修改的 6月 2024

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看法进行患者培训

星形胶质细胞瘤是由星形胶质细胞发展而来的中枢神经系统肿瘤。诊断取决于MRI治疗方法包括手术切除结合化疗。低级别肿瘤很少使用放疗治疗，但高级别肿瘤常用。

星形胶质细胞是一种呈星形的胶质细胞，在脑实质中占比很大，并根据其在中枢神经系统中的位置发挥多种功能。星形细胞瘤从低级别惰性肿瘤（最为常见）到恶性高级别肿瘤不等。

作为一个群体，星形细胞瘤是儿童中最常见的中枢神经系统肿瘤，约占小儿中枢神经系统肿瘤的40%（1）。大多数病例发生在5岁至9岁之间。这些肿瘤可以发生于脑或脊髓的任何部位，但最常见于小脑。

尽管儿童与成人星形细胞瘤在外观上具有相似性，但其生物学背景及分子特征存在显著差异，这导致二者在肿瘤发生部位、治疗方案选择及总体预后等方面呈现不同的临床特征（2, 3）。

参考文献

1.Ostrom QT, Price M, Neff C, et al: CBTRUS statistical report: Primary brain and other central nervous system tumors diagnosed in the United States in 2015-2019. Neuro Oncol 24(Suppl 5):v1–v95, 2022.doi: 10.1093/neuonc/noac202
2.Jones C, Perryman L, Hargrave D: Paediatric and adult malignant glioma: Close relatives or distant cousins? Nat Rev Clin Oncol 9(7):400–413, 2012.doi: 10.1038/nrclinonc.2012.87
3.Greuter L, Guzman R, Soleman J: Pediatric and adult low-grade gliomas: Where do the differences lie? Children (Basel) 8(11):1075, 2021.doi: 10.3390/children8111075

大多数患者表现出与颅内压增高相符的症状（如晨起头痛、呕吐、嗜睡）。肿瘤的位置决定其他症状和体征，例如：

对比-增强MRI是诊断、确定肿瘤范围以及监测是否复发的有效影像学检查。对比-增强CT也可应用，但是特异性和敏感性稍差。

除例外情况外，需要进行活检以确定肿瘤类型和等级。这些肿瘤通常被分为低级别（如毛细胞型星形细胞瘤）或高级别（如间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤）。许多病理学家将1级和2级肿瘤归类为低级别，将3级和4级肿瘤归类为高级别。

星形细胞瘤的治疗方法决定于肿瘤的位置和分级。一般情况下，等级越低，治疗强度越小，预后越好。

手术切除是主要治疗方法，目的是完全切除（如果安全的话）。即使是局部复发之后，可根据肿瘤的位置不同，再次外科手术切除可以是有帮助的。

当需要治疗时，化疗通常用于肿瘤无法切除、无法完全切除或手术后进展/复发的儿童。

放射治疗很少用于患有低级别星形细胞瘤的儿童，因为相关的长期认知障碍。

大多数患有低度星形细胞瘤的儿童总体预后良好，是长期幸存者。

这些肿瘤的治疗通常采用手术（除非肿瘤位置使其无法进行）、放疗和化疗相结合的方式。最常用的化疗药物是替莫唑胺和洛莫司汀（环己基氯乙基亚硝脲 [CCNU]）（1， 2）。

预后较差，3年整体生存率只有20～30%。

1.Jakacki RI, Cohen KJ, Buxton A, et al.Phase 2 study of concurrent radiotherapy and temozolomide followed by temozolomide and lomustine in the treatment of children with high-grade glioma: a report of the Children's Oncology Group ACNS0423 study. Neuro Oncol.2016;18(10):1442-1450.doi:10.1093/neuonc/now038
2.Cohen KJ, Pollack IF, Zhou T, et al.Temozolomide in the treatment of high-grade gliomas in children: A report from the Children's Oncology Group. Neuro Oncol.2011;13(3):317–323.doi:10.1093/neuonc/noq191