原发性醛固酮增多症

患者可有 高血钠 高钠血症 高钠血症为血浆钠浓> 145 mEq/L (> 145 mmol/L)。 它指的是由于水摄入量少于水分丢失量，导致全身水容量相对于体内钠含量的不足。主要症状为口渴；其他临床表现主要为神经系统症状（水分因渗透压变化而流出细胞），包括精神错乱、神经肌肉兴奋性增高、癫痫、及昏迷。诊断依靠血钠，有时需... Common.TooltipReadMore 、高血容量和低钾性碱中毒，导致发作性无力、感觉异常、短暂瘫痪和手足抽搐。舒张期 高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore 和低钾性肾病伴多尿多饮皆常见。许多病例仅有轻、中度高血压。水肿不常见。

如患者有高血压、 低血钾 低钾血症 低钾血症为血清钾浓度<3.5mEq/L (< 3.5 mmol/L)，由体内总钾量不足或过多钾进入细胞所致。 最常见的原因为经肾脏或胃肠道丢失了过量的钾。临床表现包括肌肉无力，多尿。严重低钾血症时可出现心律失常。诊断需测血清钾。处理包括补钾与病因治疗。 （亦见 血钾异常概述） 低钾血症可因钾摄入减少引起，但通常因钾经尿液或胃肠道丢失过多而发生。 异常的胃肠道失钾发生在以下所有情况：... Common.TooltipReadMore ，应考虑到原发性醛固酮增多症。实验室检查方面可先测定血浆醛固酮浓度和血浆肾素活性（PRA）。 理想状态下，在进行这些检查之前4～6周，患者最好能停用对肾素-血管紧张素系统有影响的药物（如，噻嗪类利尿剂、血管紧张素转化酶[ACE]抑制剂、血管紧张素II 受体拮抗剂[ARBs]、beta-阻滞剂）。测定PRA时，一般在上午取血，患者取卧位。原发性醛固酮增多症患者的血浆醛固酮>15ng/dL（>0.42 nmol/L），PRA水平降低，血浆醛固酮（ng/dL）和PRA（ng/mL/h）之比>20。

如PRA和醛固酮水平皆低，提示为非醛固酮性盐皮质激素过多（如服用甘草、 Cushing综合征 Cushing综合征 Cushing综合征 是由于可的松或相关的皮质类固醇血浓度长期增高所引起的一组临床症状和体征。Cushing病 其发生的病因为脑垂体分泌过多的促肾上腺皮质激素（ACTH），常继发于垂体瘤。典型症状及体征包括，满月脸、中心性肥胖、易瘀伤，四肢细长。诊断根据使用皮质醇药物的病史或者检出血清皮质醇水平升高和/或相对游离的血清皮质醇。治疗方法取决于病因。 （亦见 肾上腺功能概述） 肾上腺皮质功能亢进可以是促肾上腺皮质激素... Common.TooltipReadMore 、或 Liddle综合征 Liddle综合征 Liddle综合征是一种罕见的遗传性疾病，涉及上皮钠通道（ENaC）活性增强使肾脏排钾多但潴留过多的钠和水，从而导致高血压。表现为高血压、水潴留和代谢性碱中毒的症状。根据尿电解质测定进行诊断。保钾利尿剂是最有效的治疗。 Liddle综合征是一种罕见的 肾小管上皮细胞转运异常的常染色体显性遗传疾病，临床上类似 原发性醛固酮增多症，出现高血压、低钾性代谢性碱中毒，但血浆肾素或 醛固酮... Common.TooltipReadMore ）。如血肾素活性及醛固酮皆高，则为 继发性醛固酮增多症 继发性醛固酮增多症 继发性醛固酮增多症是肾上腺产生过多醛固酮，病因为费垂体、肾上腺外的刺激所致，例如肾脏低灌注。症状与原发性醛甾酮增多症类似症状同原发性醛固酮增多症。诊断包括测定血浆醛固酮浓度和肾素活性。症状同原发性醛固酮增多症。治疗为纠正原发疾病。 （参见 肾上腺功能概述。） 醛固酮是肾上腺产生的最有效的盐皮质激素，其作用为保钠排钾。它会导致钠潴留和钾流失。在肾脏中，醛固酮导致钠从远端小管内腔转移到肾小管细胞，以交换钾和氢。同样的作用也发生在唾液腺、汗腺... Common.TooltipReadMore 。原发性和继发性醛固酮增多症的主要差别列于表。 Bartter综合征 Bartter综合征和Gitelman 综合征 Bartter综合征和Gitelman综合征是常染色体隐性肾疾病，其特点是液体，电解质，尿液和激素异常，包括肾钾，钠，氯，和氢流失；低钾血症，不伴高血压的血管紧张肽原酶过多和醛固酮增多症；以及代谢性碱中毒。调查结果包括电解质，成长，有时是神经肌肉异常。通过的尿电解质测量和激素分析可协助诊断，但通常是... Common.TooltipReadMore 与原发性醛固酮增多症的区别是没有高血压及肾素明显增高;患有 Gitelman 综合征的成年人也有类似的、较轻的综合征。

有原发性醛固酮增多症临床表现的患者应进行CT或MRI检查来确定其病因是肿瘤还是增生。对于仍不能确定的病例，双侧肾上腺静脉插管取血测定皮质醇和醛固酮应能证实醛固酮分泌过多是单侧性（肿瘤）还是双侧性（增生），影像检测灵敏度相对要差一些。在未来，用放射性标记的美托咪酯进行PET放射性核素成像可能会更有帮助，但这还不在常规临床应用中。

肿瘤可通过腹腔镜手术摘除。切除腺瘤后，术后所有患者的血钾恢复正常，血压下降，50 ～ 70%的患者在不需要 降压治疗 治疗 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore 的情况下血压完全正常化。

如为增生，70%患者在切除双侧肾上腺后仍有高血压，因此一般不主张手术。对于这些患者可用安体舒通控制醛固酮的过多分泌，起始剂量为50～100 mg口服，每日1次，在1个月内减至维持量，一般为100 mg左右，每日1次；也可用阿米洛利5～10 mg po或另一种保钾利尿剂。可以服用特异性药物依普利酮50mg，口服，一次/天到200mg，口服，2次/天，因为它不同于螺内酯，它不会阻止雄激素受体（这会导致 男性乳房发育 男子乳腺发育 这张照片显示了一名男性患者的乳房组织增大。 男子乳腺发育指男性乳腺增生。需与假性男性乳腺发育鉴别，后者指乳腺脂肪增多，但腺体无增大。 在婴儿及青春期，男性乳腺增大是正常现象（生理性男性乳腺发育）。这种增大往往是短暂的、双侧的、光滑、结实、分布对称；乳房可有压痛。发生在青春期的生理性乳腺发育一般6个月到2年内可消失。类似的变化可发生在老年，可为单侧或双侧。多数增大是间质增生引起，而非乳腺导管。... Common.TooltipReadMore 和性功能障碍）；除非低剂量螺内酯有效，否则它是男性长期治疗的首选药物。

这些患者中约半数需加用 抗高血压药物治疗 治疗 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore 。