嗜铬细胞瘤

高血压 高血压 高血压是指静息时收缩压或（和）舒张压的持续升高（收缩压≥130mmHg，舒张压≥80mmHg）。病因不明的高血压（原发性高血压）比较常见。有明确病因的高血压（继发性高血压）通常是由原发性醛固酮增多症引起的。睡眠呼吸暂停、慢性肾脏疾病、肥胖或肾动脉狭窄是继发性高血压的其他原因。通常没有明显症状，除非重... Common.TooltipReadMore 为突出表现，45%患者为阵发性。每1000例高血压患者中约有1人为嗜铬细胞瘤。常见的症状和体征

阵发性发作可由下列情况引起：触摸肿瘤、体位改变、腹部压迫或按摩、麻醉诱导、情感创伤、无保护的beta受体阻断（因阻断beta受体的血管舒张作用而使血压增高）、或是排尿（如果肿瘤位于膀胱）。老年患者严重消瘦伴持续高血压也提示嗜铬细胞瘤。

除发作时外，体检一般仅有高血压，余皆正常。与高血压的程度相比，视网膜病变和心脏肥大一般较轻，但可发生特殊的儿茶酚胺心肌病。然而，嗜铬细胞瘤患者的心脏和脑血管事件比其他血压水平相似的患者更常见。

如患者有典型症状，特别是突然发生严重的，或间歇性的高血压，无法用其他疾病解释时，应怀疑嗜铬细胞瘤。诊断依据为血或尿中儿茶酚胺类产物增高。

治疗方法为手术摘除。首先应合并使用alpha-和beta-阻滞剂（苯氧苄胺和普萘洛尔，均为20～40 mg口服，一日3次），待高血压得到控制后才能进行手术。血压控制目标应<130/80 mmHg； 一些人建议目标还应包括实现血压的一定体位下降，但这不是必要的。重新平衡心血管系统大约需要10~14天，此后可以认为该阻滞有效。而且必须先用beta-阻滞剂，待肾上腺素能被充分阻断后，才能使用alpha-受体阻滞剂。有些alpha-阻滞剂如多沙唑嗪疗效相同，但更易为患者所耐受。如术前或术中发生高血压危象，可用硝普钠静脉输入。

倘若怀疑或证实为双侧肿瘤（如多发性内分泌瘤病[MEN]患者），需行双侧肾上腺切除术，则应在术前和术中给予足量氢化可的松（100mg静脉注射，每日2次）以避免出现急性糖皮质类固醇缺乏。

大多数嗜铬细胞瘤可通过腹腔镜摘除。应插入 动脉导管 动脉置管 建立血管通路的方法很多。 皮下周围静脉置管可以满足大多数的静脉补液和用药需求。如果难以盲目经皮穿刺置管，超声引导通常可成功置管。 当经皮导管插入不可行时，静脉切开用于少数情况下。上臂头静脉和踝部大隐静脉是常用的切开部位。然而，随着外周中心静脉导管（PICC）和 骨内通路技术在成人和儿童病人中的普及，静脉切开已很少使用。 有关如何进行外周静脉导管插入术的分步说明，请参阅 如何做外周静脉插管... Common.TooltipReadMore 连续监护血压，并密切观察血容量。 使用不会引起心律失常的药物（如硫代巴比妥酸盐）来诱导麻醉，然后继以吸入剂型（如安氟醚、异氟醚）。手术期间，应通过静脉注射酚妥拉明1至5 mg或硝普钠（2至4 mcg/kg/分钟）控制高血压发作，并通过心得安或艾司洛尔控制快速心律失常。如需用肌肉松弛剂，应选用不会引起组织胺释放的药物。术前应避免使用阿托品。

肿瘤摘除前宜输血（1～2U），因术中可能有较多失血。如果术前血压控制良好，术后宜进高钠饮食以增加血容量。如果出现低血压，可考虑在含葡萄糖溶液中输注4至12 mg/L的去甲肾上腺素，从0.05 mcg/kg/分钟开始，并滴定至有效。有些患者在发生低血压时对左旋去甲肾上腺素反应不良，此时可用氢化可的松100mg静脉输入。

恶性转移性嗜铬细胞瘤可用alpha-阻滞剂和beta-阻滞剂。肿瘤进展缓慢但可长期存在；然而，即使肿瘤生长迅速，血压也仍可得到控制 I-131 MIBG 或最近的 lutetium-177 dotatate 可以帮助缓解残留疾病患者的症状。 甲基酪氨酸是一种酪氨酸羟化酶抑制剂，可用于抑制儿茶酚胺分泌，从而控制血压。 放射治疗可减轻转移引起的骨痛。 化疗很少有效，最常用的方案是环磷酰胺，长春新碱和达卡巴嗪的组合。化疗药物替莫唑胺和舒尼替尼或卡博扎替尼的靶向治疗也可能有效。