大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
增殖性天疱疮通常发生在中年患者，男女发病相同。增殖性天疱疮，fogo selvagem多发生于年轻的成年人和儿童，特别是在南美洲。使用青霉胺，硝苯地平或卡托普利后可能出现增殖性天疱疮。
红斑型天疱疮，局限于颊部的增殖性天疱疮，具有天疱疮和 红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 
的免疫表型（IgG和C3与循环抗核抗体沉积在角质细胞表面和基底膜带）；然而，很少有患者被诊断同时患有这两种病。
天疱疮是由抗桥粒糖蛋白1（Dsg1）的IgG自身抗体介导的，桥粒糖蛋白1是一种跨膜糖蛋白钙黏着蛋白，对细胞粘附和角质形成细胞之间的信号传导起重要作用（1 参考文献 增值型天疱疮是一种浅层表皮缺乏黏附、导致皮肤糜烂的自身免疫性疱病。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。治疗根据疾病严重程度，包括局部或全身应用皮质类固醇。可能需要其他免疫抑制疗法。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 增殖性天疱疮通常发生在中年患者，男女发病相同。增殖性天疱疮，fogo selvagem多发生于年轻的成年人和儿童，特别是在南美洲。使用青霉胺，硝苯地平或卡托普利后可能出现增殖性天疱疮。... Common.TooltipReadMore 
)；（见图 天疱疮和大疱性类天疱疮的皮肤分裂水平 天疱疮和大疱性类天疱疮的皮肤分裂水平 
）。
天疱疮和大疱性类天疱疮的皮肤分裂水平
落叶型天疱疮水疱在表皮的浅层形成。寻常型天疱疮水疱可在任何表皮水平形成，但通常在表皮的下部形成。 表皮下形成大疱性类天疱疮水疱（基底膜区的透明层）。 在此图中，基底膜区被不成比例地扩大以显示其各层。  |
参考文献
1.Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission.Medicine (Baltimore) 96(46):e8801, 2017.doi: 10.1097/MD.0000000000008801
增殖型天疱疮的症状和体征
原发病灶是松弛水疱或大疱，但由于表皮松解于浅层，皮损易破裂，所以完整的大疱或水疱很少能被检查到。相反，边界清楚、散在分布、结痂性的红斑常见于面部，头皮和躯干上部。粘膜受累罕见。皮损可具有烧灼感和疼痛，但患者通常不是很严重。红斑型天疱疮往往会影响双侧颧骨和面颊部。
落叶型天疱疮的诊断
皮肤活检和免疫荧光
增殖性天疱疮的诊断依靠皮损和（病灶周围）未受累的邻近皮肤，通过直接免疫荧光可检测出角质细胞表面的IgG抗体。自身抗体桥粒芯蛋白1，可通过直接免疫荧光，间接免疫荧光及酶联免疫吸附测定（ELISA）来检测。
落叶型天疱疮的治疗
局部或全身应用糖皮质激素
如果疾病是局限性的并不严重，外用高效糖皮质激素非常有效。更广泛或严重的情况下需要系统应用糖皮质激素，有时还需其他免疫抑制剂，如利妥昔单抗，血浆置换，甲氨喋呤，霉酚酸酯，或硫唑嘌呤。也已使用局部钙调神经磷酸酶抑制剂。
有限的研究表明口服四环素500mg qid或多西环素100mg bid联合烟酰胺500mg tid联合治疗对部分患者有效。
