寻常型天疱疮

松弛性大疱，这是寻常型天疱疮的原发皮损，引起广泛而疼痛的皮肤及口腔粘膜糜烂。约半数病人只有口腔糜烂，其破裂后留有慢性疼痛性的皮损。通常情况下，口腔病变先于皮肤受累。 由于病灶也可能发生在食道上段黏膜，吞咽困难和进食困难常见。典型的皮肤大疱发生于正常外观皮肤，并留有糜烂并结痂的剥脱皮肤。通常没有瘙痒。糜烂面常继发感染。若身体大范围受累，体液和电解质丢失显著。

一种称为植物性天疱疮的罕见变体主要发生在间擦区域和口腔黏膜中，并带有植物菜花样斑块。

临床上碰到任何表现有慢性黏膜溃疡的患者，尤其是他们伴有大疱性皮损，都应考虑寻常型天疱疮的可能。 此病需与其他具有慢性口腔溃疡及大疱表现的皮肤病相鉴别（例如 增殖型天疱疮 增殖型天疱疮 增值型天疱疮是一种浅层表皮缺乏黏附、导致皮肤糜烂的自身免疫性疱病。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。治疗根据疾病严重程度，包括局部或全身应用皮质类固醇。可能需要其他免疫抑制疗法。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 增殖性天疱疮通常发生在中年患者，男女发病相同。增殖性天疱疮，fogo selvagem多发生于年轻的成年人和儿童，特别是在南美洲。使用青霉胺，硝苯地平或卡托普利后可能出现增殖性天疱疮。... Common.TooltipReadMore 、 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮是发生于老年人的、以广泛瘙痒性大疱皮疹为主要特点的自身免疫性皮肤病。粘膜受累少见。通过皮肤活检以及皮肤和血清的免疫荧光检测来诊断。治疗首选局部和系统应用糖皮质激素。大部分患者需要各种免疫抑制剂的长期维持治疗。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 大疱性类天疱疮好发于60岁以上人群，但也可见于儿童。IgG自身抗体结合至某些半桥粒抗原（BPAg1 [BP230]... Common.TooltipReadMore 、 黏膜类天疱疮 粘膜类天疱疮 粘膜类天疱疮是一组累及黏膜，粘膜部位反复发作水疱的具有异质性特点的罕见慢性自身免疫性疾病，常伴留有瘢痕并致残。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。局部或皮损内注射糖皮质激素，联合多西环素和烟酰胺，可用于轻症病例严重病例可能需要全身应用免疫抑制剂。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 （粘膜类天疱疮的同义命名如瘢痕性类天疱疮、眼瘢痕类天疱疮和良性粘膜类天疱疮已不再使用。）... Common.TooltipReadMore 、 药疹 药疹和药物反应 药物可引起多种皮疹和皮肤反应。其中最严重的在手册他处另作讨论，包括 Stevens-Johnson综合征， 中毒性表皮坏死松解症、 超敏反应综合征、 血清病型药物反应、 剥脱性皮炎、 血管性水肿、 速发型过敏反应和 药物诱发的血管炎。 药物也可能引起 脱发、 扁平苔藓、 结节性红斑、 色素沉着改变、 系统性红斑狼疮、 光敏反应、 天疱疮和 类天疱疮。其他药物反应可按照皮损类型进行分类。... Common.TooltipReadMore 、 中毒性表皮坏死松解症 Stevens-Johnson综合征（SJS）和中毒性表皮坏死松解症（TEN） Steven-Johnson综合征和中毒性表皮坏死松解症（TEN）是严重的皮肤过敏反应。药物，尤其是磺胺类药物、抗癫痫药和抗生素是最常见的原因。斑疹迅速扩展并融合，导致表皮水疱、坏死和松解。根据原发皮损表现和临床综合征可得到明确诊断。 治疗是支持性护理；环孢素、血浆置换或 IV 免疫球蛋白、早期皮质类固醇治疗和肿瘤坏死因子-α 抑制剂已被使用。 儿童死亡率高达7.5%，成人中高达20%～25%，早期治疗可降低死亡率。... Common.TooltipReadMore 、 多形红斑 多形红斑 多形红斑是一种炎症性反应，以靶样或虹膜样皮损为特点。口腔黏膜亦可累及。诊断是基于临床的。皮损可自行缓解但频繁复发。多形红斑常见于对感染比如单纯疱疹病毒或支原体的一种反应，但也可能是药物反应。由单纯疱疹病毒引起的频繁或症状反复发作的患者有使用抑制性抗病毒治疗的指征。 多年来，人们一直认为多形红斑是药物过敏疾病谱中较轻的一种类型，后者尚包括 Stevens-Johnson综合征和... Common.TooltipReadMore 、 疱疹样皮炎 疱疹样皮炎 疱疹性皮炎是一种剧烈瘙痒的，慢性自身免疫性，丘疱疹性皮肤病，与乳糜泻密切相关。典型损害是簇集剧烈瘙痒红斑、荨麻疹样皮损，伴有水疱、丘疹与大疱，通常对称分布在四肢伸侧。通过皮肤活检作直接免疫荧光检测可以诊断。治疗常使用氨苯砜或磺胺吡啶，并需无谷胶饮食。 疱疹样皮炎常见于青壮年，但也见于儿童和老年人。在黑人和亚洲人中罕见。 几乎所有疱疹样皮炎患者在组织学上都有 麸质过敏，但大多数麸质过敏患者无症状。15%～25%乳糜泻患者会发生疱疹样皮炎。... Common.TooltipReadMore 及大疱性 接触性皮炎 接触性皮炎 接触性皮炎是由直接接触刺激物（刺激性接触性皮炎）或过敏原（过敏性接触性皮炎）引起的皮肤炎症。症状包括瘙痒，有时还有灼痛。皮肤变化包括红斑、脱屑、皮肤肿胀，有时还会出现水疱和溃疡。 位置取决于接触部位。 诊断依赖接触史及体检，有时也依靠斑贴试验。治疗包括外用皮质类固醇、止痒药和避免刺激物和过敏原。 （参见 皮炎的定义。） 接触性皮炎由刺激物或变应原引起。 ICD 是对接触皮肤的有毒物质的非特异性炎症反应。... Common.TooltipReadMore 等）。

有两种临床发现，都反映了表皮粘聚缺失，寻常型天疱疮的特异性表现如下：

寻常型天疱疮确诊依靠皮损与皮损周围正常皮肤的活检免疫荧光检查表明对角质形成细胞表面的IgG自身抗体。血清自身抗体抗桥粒芯蛋白1和桥粒芯蛋白3的跨膜糖蛋白可以通过直接免疫荧光，间接免疫荧光和酶联免疫吸附试验（ELISA）来鉴定。

如果没有治疗，寻常型天疱疮通常是致命的，通常会在起病后5年内死亡。系统应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗能改善预后，但仍会因为治疗所产生的并发症而死亡。

建议将此类患者转诊给治疗此病的皮肤病专家医师。除病情非常轻者，最初需住院接受初始治疗。 开放性皮损清创换药与处理 部分厚度烧伤 初始创面治疗 患者类似（例如反向隔离、水胶体或银磺胺嘧啶换药等）。

寻常型天疱疮治疗的目的是减少致病性自身抗体的产生。主要治疗是系统用糖皮质激素。部分有少量皮损的患者对强的松20～30 mg qd即有反应，但大多数患者初始剂量即需1 mg/kg qd。有些医师初始会用更高剂量，虽可加快最初的疗效，但并不能改善预后。若治疗5～7天后仍有新发皮损，可试用甲泼尼龙1g qd静脉冲击治疗。

一旦7～10天内无新发皮损，激素用量应每月递减约10mg/d（减至20mg/d时应更慢）。若皮损复发需回到初始剂量。若患者病情已稳定1年以上，可尝试撤掉治疗，但必须密切随访。

免疫抑制剂例如利妥昔单抗(1 治疗参考文献 寻常型天疱疮是一种在外观正常的皮肤和黏膜上出现表皮内水疱和广泛糜烂为特点的少见的、具潜在致死性的自身免疫性疾病。诊断依靠皮肤活检及直接或间接免疫荧光检查和酶联免疫分析（ELISA）检测。 治疗使用糖皮质激素，有时也使用其他免疫抑制疗法。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 寻常型天疱疮常见于中年患者，男女发病相近。儿童病例罕见。有一种亚型为副肿瘤型天疱疮见于伴有恶性或良性肿瘤的患者，最常见为... Common.TooltipReadMore ),、甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤、金制剂、麦考酚酸吗乙酯、环孢霉素）可减少所需糖皮质激素的剂量，同时可将长期使用激素所带来的不良反应降到最低。利妥昔单抗联合全身皮质类固醇是一种替代的一线治疗方法（2 治疗参考文献 寻常型天疱疮是一种在外观正常的皮肤和黏膜上出现表皮内水疱和广泛糜烂为特点的少见的、具潜在致死性的自身免疫性疾病。诊断依靠皮肤活检及直接或间接免疫荧光检查和酶联免疫分析（ELISA）检测。 治疗使用糖皮质激素，有时也使用其他免疫抑制疗法。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 寻常型天疱疮常见于中年患者，男女发病相近。儿童病例罕见。有一种亚型为副肿瘤型天疱疮见于伴有恶性或良性肿瘤的患者，最常见为... Common.TooltipReadMore ）。 血浆置换与高剂量静注免疫球蛋白治疗能有效降低自身抗体的滴度。