疱疹样皮炎常见于青壮年,但也见于儿童和老年人。在黑人和亚洲人中罕见。
几乎所有疱疹样皮炎患者在组织学上都有 麸质过敏 乳糜泻 乳糜泻是一种免疫介导的遗传易感性疾病,由于麸质蛋白不耐受导致肠道黏膜炎症和绒毛萎缩,最终引起吸收不良。症状主要表现为腹泻和腹部不适。诊断依靠小肠活检。典型病理改变为小肠绒毛萎缩,但这一改变并无特异性,通过绝对无麸质饮食可改善病情。 乳糜泻属于 吸收障碍症。 乳糜泻是一种遗传性疾病,由麸质中的醇溶蛋白过敏导致。醇溶蛋白存在于小麦中、黑麦和大麦中。在遗传易感人群中,麸质蛋白相关多肽抗原决定簇激活麸质蛋白敏感T细胞。从而产生炎症,使小肠绒毛萎... Common.TooltipReadMore ,但大多数麸质过敏患者无症状。15%~25%乳糜泻患者会发生疱疹样皮炎。此类患者发生其他自身免疫性疾病(包括甲状腺疾病、恶性贫血与糖尿病)及 小肠淋巴瘤 小肠肿瘤 小肠肿瘤占胃肠道肿瘤的1%~5%。美国每年新发小肠癌约11,110例,死亡1.700例 ( 1)。诊断通过灌肠。治疗方法为手术切除。 良性肿瘤 包括平滑肌瘤、脂肪瘤、神经纤维瘤和纤维瘤。所有肿瘤都可能导致腹胀,疼痛,出血,腹泻,并且如果阻塞发展,则会引起呕吐。小肠息肉不如结肠多见。 腺癌, 一种恶性肿瘤,并不常见。通常它出现在十二指肠或近端空肠并引起轻微的症状。小肠型克罗恩病患者中,肿瘤倾向于发生于远端、并且在肠道旁路或炎症肠段。... Common.TooltipReadMore 的几率较高,IgA沉积于真皮乳头顶部并有中性粒细胞聚集;它们可以被无麸质饮食消除。
疱疹样指皮损呈簇分布(类似疱疹病毒感染的皮疹分布),但与疱疹病毒感染无关。
疱疹样皮炎的症状和体征
疱疹样皮炎起病可呈急性或渐进性。 水疱、丘疹及荨麻疹样皮损常对称分布于肘、膝伸侧和骶部、臀部及后枕部。皮损瘙痒和烧灼感。由于瘙痒非常剧烈,皮肤脆弱,水疱易快速破裂,完整的水疱难以察觉。可能会有口腔损害,但通常无症状。碘化物和含碘制剂可加重皮肤症状。
疱疹样皮炎的诊断
皮肤活检和直接免疫荧光
血清标志物
疱疹样皮炎的诊断主要依靠皮肤活检与直接免疫荧光检测,应取皮损及邻近或皮损周围正常外观的皮肤。直接免疫荧光显示IgA呈颗粒状沉积于真皮乳头顶部,此为重要诊断依据。
所有疱疹样皮炎患者应对 乳糜泻 诊断 乳糜泻是一种免疫介导的遗传易感性疾病,由于麸质蛋白不耐受导致肠道黏膜炎症和绒毛萎缩,最终引起吸收不良。症状主要表现为腹泻和腹部不适。诊断依靠小肠活检。典型病理改变为小肠绒毛萎缩,但这一改变并无特异性,通过绝对无麸质饮食可改善病情。 乳糜泻属于 吸收障碍症。 乳糜泻是一种遗传性疾病,由麸质中的醇溶蛋白过敏导致。醇溶蛋白存在于小麦中、黑麦和大麦中。在遗传易感人群中,麸质蛋白相关多肽抗原决定簇激活麸质蛋白敏感T细胞。从而产生炎症,使小肠绒毛萎... Common.TooltipReadMore 进行评估。抗组织转谷氨酰胺酶IgA抗体,抗表皮转谷氨酰胺酶IgA抗体和抗肌内膜IgA抗体等血清标志物有助于确诊和监测疾病进展。
疱疹样皮炎的治疗
氨苯砜
无谷胶饮食
氨苯砜可显著改善病情。氨苯砜的初始剂量为25~50mg,每日1次,儿童则为0.5mg/kg。通常这个剂量在1~3天内显著缓解瘙痒等疱疹样皮炎的症状。如果有改善,则继续服药。若无明显改善,需每周增加剂量,最大可达300mg/d。大多数患者对50~150mg/d反应良好。
氨苯可导致溶血性贫血;治疗后1个月时风险最高,见于 葡萄糖6磷酸酶(G6PD)缺陷 6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD)缺乏 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏是一种常见于非洲血统人群的X连锁酶缺陷,可导致急性疾病或摄入氧化剂药物(包括水杨酸盐和磺胺类)后溶血。 诊断需依据G-6-PD酶活性测定,但在急性溶血时常出现假阴性 由于网织红细胞的存在,与较老的细胞相比,网织红细胞的 G6PD 含量更高。 治疗以支持治疗为主。 也见于 溶血性贫血的概述 G6PD缺乏为磷酸己糖旁路途径缺陷中的一种,其在红细胞(RBC)代谢性疾病中最为常见。G6PD基因位于X染色体上... Common.TooltipReadMore 患者。疑有葡萄糖6磷酸酶缺陷的患者在使用氨苯砜治疗前对此进行检测。高铁血红蛋白血症常见;肝炎,粒细胞缺乏,氨苯砜综合征(肝炎和淋巴结肿大),以及运动神经元病是更严重的并发症。
磺胺吡啶500mg 每日3次口服(或者用柳氮磺胺吡啶替代),可作为替代药物,用来治疗那些不能耐受氨苯砜的患者。磺胺吡啶最高口服剂量可达2000mg 每日3次。磺胺吡啶可致粒细胞缺乏。
患者接受氨苯砜或磺胺吡啶治疗前应检查基线全血细胞计数(CBC)。每周监测全血细胞计数连续4周,后8周每2-3周监测一次,之后每12-16周监测一次。
患者也应严格无麸质饮食。初始治疗后病情趋于稳定,大多数患者能够停止药物治疗,并维持无麸质饮食,但是这可能需要数月或数年。无谷胶饮食的肠病也最大限度地得以改善,如果严格饮食5至10年,可降低小肠淋巴瘤风险。
关键点
几乎所有疱疹样皮炎的患者,即使他们没有胃肠道症状,也有麸质过敏的组织学证据,并有患小肠淋巴瘤的风险。
由于瘙痒剧烈并且皮肤脆弱,水疱都易破,因此检查时并不明显。
诊断主要依靠对皮损及邻近正常外观部位的皮肤活检与直接免疫荧光检测来确认。
使用氨苯砜或替代药物(如磺胺吡啶)控制皮肤表现。
使患者尽量保持长期控制严格的无谷胶饮食,药物治疗才能停止。