（参见 环境相关性肺疾病概述 环境性肺部疾病概述 环境性肺疾病是由于吸入粉尘、过敏原、化学物质、有害气体以及环境污染物引起的。 肺持续暴露于外部环境中，易受到一系列环境挑战的影响。 病理变化过程可能累及肺的任何部分，包括 气道（例如， 职业性哮喘, 反应性气道功能障碍综合征, 毒物吸入,... Common.TooltipReadMore 。）
矽肺的病因
矽肺是最早知道的职业性肺病，因吸入以“游离”晶体硅（常称石英）形式存在细小的硅颗粒，或较少情况下以吸入硅酸盐，含二氧化硅的矿物吸附了其他成分如滑石而致病。最高危人群包括从事石块或泥土搬运或爆破的工人（开矿工、采矿工、石匠），或使用含硅沙石磨砂者（喷沙工，玻璃制作者，铸造、宝石雕琢和陶瓷工人，陶工）。煤矿工人有罹患矽肺合并 煤工尘肺 煤工尘肺 煤工尘肺是由吸入煤炭粉末引起，粉尘沉积导致细支气管周围出现含尘巨噬细胞（煤点），偶尔可致局灶性细支气管肺气肿。煤工尘肺通常不引起症状，疾病进展可出现大面积肺纤维化伴肺功能损伤。诊断依靠病史和胸部X线。通常给予支持治疗。 （参见 环境相关性肺疾病概述。） 煤工尘肺是由于慢性吸入高炭煤（无烟煤和烟煤）和罕见的石墨来源的粉尘所引起，尤其吸入史达20年或以上者。吸入煤中的二氧化硅同样也可引起临床疾病。... Common.TooltipReadMore 
的危险性。
影响进展为矽肺的因素包括
暴露时间和暴露程度
硅的形式（晶体形式较混合形式的暴露致病的危险性更大）
表面特征（有包膜较无包膜暴露的危险性更大）
以及是否在粉尘打碎入空气后迅速被吸入（迅速暴露较延迟暴露危险性更大）
矽肺的病理生理学
肺泡巨噬细胞吞噬游离硅颗粒后进入淋巴系统和肺间质， 巨噬细胞引起细胞因子（TNF-alpha，IL-1）、生长因子（TGF-beta）和氧自由基释放，刺激肺实质产生炎症和胶原合成，最终导致肺纤维化。
巨噬细胞死亡后将硅颗粒释放入小的细支气管周围肺间质，形成病理特征性的矽结节。这些早期结节含有巨噬细胞、淋巴细胞、肥大细胞、成纤维细胞、胶原分解片段和散在的双折射颗粒，偏振光学显微镜下观察最佳。随之逐渐成熟，结节中心变成一致密纤维瘢痕球，形成典型的洋葱皮样改变，外层伴炎细胞围绕。
在低强度或短期暴露时，这些结节分布独立不影响肺功能（单纯型慢性矽肺）。但随着高强度或更长时间的暴露（复杂的慢性矽肺），这些结节逐渐融合并导致进行性肺纤维化，肺功能检查中肺容量（总肺容量、肺活量）进行性下降，或者有时它们融合形成大的砾岩肿块（称为进行性大块状纤维化）。
慢性矽肺是矽肺最常见的形式，在暴露后数十年形成。
急性矽肺，亦称为急性硅蛋白病，和更加罕见的快速进展性矽肺由短时间内严重的含硅粉尘暴露引起（数月或数年），病人肺泡腔内充满PAS染色阳性的蛋白样物质，类似于肺泡蛋白沉着症中所见。单核细胞浸润肺泡间壁，肺泡中充斥蛋白质样物质，这些物质呈过碘酸-雪夫染色阳性，表现类似于 肺泡蛋白沉着症 肺泡蛋白沉积症 肺泡蛋白沉积症是肺泡内表面活性物质积聚。病因一直不清。症状为呼吸困难、疲乏不适。尽管有特征性X线和实验室检查异常，但诊断依据支气管肺泡灌洗。治疗是用全肺灌洗，或在某些情况下，基因重组粒细胞 - 巨噬细胞集落刺激因子。治疗后的5年生存率约为80%。 肺泡蛋白沉积症常为特发性，发生于30～50岁、其他方面健康的人群。罕见的继发性形式发生在患有以下疾病的患者中： 急性矽肺 耶氏肺孢子菌感染... Common.TooltipReadMore 
。职业病急性暴露史对于鉴别硅蛋白沉积症与特发性肺泡蛋白沉着症较为重要。
融合性矽肺（也被称为进行性大面积纤维化或复杂性矽肺）是慢性或加速型矽肺的晚期表现，以广泛的纤维化团块为特征，通常见于肺上部。
并发症
矽肺病人患其他疾病的风险增加，包括
矽肺病人感染结核分枝杆菌和非结核分枝杆菌的风险是正常人的30倍，并且更易出现肺部和肺外症状。原因可能是有肺泡巨噬细胞功能受损或者导致潜在感染灶的活化风险增高。相对于没有接触的人群来说，接触硅尘而没有进展为矽肺的病人感染TB风险高于3倍。
其他的并发症包括自发性气胸，支气管结石、气管支气管阻塞。肺气肿常见于紧邻融合性结节和进行性大面积纤维化的区域。
矽肺的症状和体征
慢性矽肺病人常无症状，但很多人最终发生劳力性呼吸困难，而后进展为静息时呼吸困难。出现排痰性咳嗽，可能是由于矽肺合并有慢性职业性（工业性）支气管炎或吸烟。随着疾病进展呼吸音逐渐减低，肺实变、 肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发；一些病例为特发性。肺动脉高压时，肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞 。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难，偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断（超声心动图可提示诊断，右心导管检查可确诊）。治疗使用肺... Common.TooltipReadMore 和 呼吸衰竭 呼吸衰竭概述 急性呼吸衰竭是指由氧合和（或）CO2清除障碍所致的致命性疾病。气体交换障碍和（或）通气减少均可导致呼吸衰竭。常表现为呼吸困难、辅助呼吸肌参与、呼吸急促、心动过速、多汗、发绀、意识改变，若不予以治疗，最终出现反应迟钝、呼吸停止和死亡。诊断主要依靠临床表现，以动脉或静脉血气分析（ABGs或VBGs）、胸... Common.TooltipReadMore ，伴或不伴 右心衰竭 肺源性心脏病 肺源性心脏病是继发于肺部疾病引起肺动脉高压后所致右心室扩大。继而产生右心衰竭。表现为周围水肿，颈静脉怒张，肝肿大和胸骨旁抬举样搏动。诊断根据临床和超声心动图。对因治疗。 肺源性心脏病起因于肺或血管的疾病；其右室的扩大不是继发于左室的衰竭，先天性心脏病（如室间隔缺损），或获得性瓣膜病。肺源性心脏病通常是一个慢性过程，但可以急性发作并是可逆的。原发性 肺动脉高压 （非肺部疾病和心脏疾病引起的）另外叙述。... Common.TooltipReadMore 
亦可在疾病进展期出现。
加速型矽肺病人的症状同慢性矽肺，但发病时间较短。
急性矽肺迅速进展至呼吸困难、体重减轻和乏力，伴双侧弥散性啰音，常在2年内进展至呼吸衰竭。
融合性（复杂型）矽肺可引起严重的慢性呼吸系统症状。
矽肺的诊断
硅职业暴露史
胸部CT或胸部X线
有时需要组织活检确诊
与其他疾病鉴别的辅助检查
矽肺最初不会引起任何症状或仅引起轻度呼吸困难。多年来，一名因工作而面临风险的患者出现呼吸困难、低氧血症、肺动脉高压和呼吸障碍等症状加重，提示诊断为矽肺。
影像学
有硅暴露史的患者，矽肺的诊断通常基于胸部X线或CT表现。CT较胸片敏感，尤其是螺旋和高分辨CT（薄层）。大多数病人，应首选胸部CT，因为胸部CT诊断矽肺更加敏感，且能发现单纯型矽肺向融合型的转变。胸部CT也能更好的区分 矽肺 石棉肺 石棉肺是由于石棉暴露引起的一种肺间质纤维化。其诊断依靠病史和胸部X线或CT。治疗主要是支持性的。 （参阅 石棉相关疾病概述 和 环境性肺疾病概述) 石棉是一种自然形成的硅酸盐，因其结构和耐热特性，可作为建筑、造船材料，以及汽车制动器和一些纺织品的制造。温石棉（蛇纹石纤维），青石棉，铁石棉和（角闪石，或直纤维）是导致疾病的3种主要的石棉类型。 石棉肺较肺部恶性肿瘤(如 间皮瘤)更多见。... Common.TooltipReadMore 
和石棉肺，尽管根据暴露史和胸部X线也常可区别。部分矽肺病人可发生类风湿性关节炎，其胸片或肺部CT上可出现3~5mm大小的类风湿结节。
慢性矽肺在胸部X线或CT上表现为多个1～3mm圆形云雾影或结节，多分布在肺上野。按照国际劳动组织International Classification of Radiographs of Pneumoconioses(矽肺的影像学国际分类法)的标准化量表进行严重性分级，经过专业培训的人员对X线胸片进行评估，根据阴影的大小、形状和深浅，以及胸膜的变化做出判断。目前尚没有对CT进行评价的同样量表。常见肺门和纵膈淋巴结钙化灶，偶见蛋壳样变。胸膜增厚改变不常见，除非存在严重的胸膜相邻器官的实质性病变。轻度胸膜累及的患者中偶见胸膜增厚。肺大疱一般形成于融合性团块灶周围。气管偏移可见于团块增大并引起肺容积减少时。真性空洞提示结核可能。
各种X线表现类似矽肺的疾病包括电焊工铁尘肺、含铁血黄素沉着病、结节病、慢性铍病、过敏性肺炎、煤工尘肺、粟粒性肺结核、真菌性肺病和肺转移性肿瘤。肺门纵隔淋巴结蛋壳样钙化征有助于矽肺和其他肺部疾病的鉴别，但其既非病理特异性，也非常见表现。
Image courtesy of David W.Cugell, MD.
单纯性矽肺上肺野的特写视图。
Image courtesy of David W.Cugell, MD.
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加速型矽肺的胸片类似于慢性矽肺表现，进展相对较迅速。
急性矽肺症状进展迅速，由于肺泡腔充满液体，X线胸片见双肺基底部弥散性阴影。X线片表现为弥漫性肺泡基底部混浊，提示肺泡内充满液体。 在CT上，毛玻璃密度区域构成网状浸润影，散在的斑片状区域增加衰减，以类似于肺泡蛋白沉积的模式产生不均匀的表现。 高分辨率（薄层）螺旋CT最适合观察这些区域。发性圆形不透亮影并非急性矽肺的特异征象。
融合性矽肺表现为慢性矽肺的背景上见直径>10mm的融合阴影。
辅助检查
痰培养和细胞学检查、正电子发射断层扫描和支气管镜检查都有助矽肺与播散型结核或恶性肿瘤的鉴别。
肺功能检查和气体交换功能评价（CO弥散能力[DLCO]，动脉血气分析）并非诊断性检查，但有助疾病监测。慢性矽肺早期可表现为肺容量减低至预期范围的低限，而功能残气量和残气容积正常。
融合性矽肺病人的肺功能检查可显示肺容量和DLCO降低以及气道阻塞，动脉血气分析显示低氧血症，常不伴潴留。ABGs显示低氧血症通常没有二氧化碳潴留。测量运动过程中的气体交换，使用脉搏血氧仪或最好是 留置动脉导管 动脉置管 建立血管通路的方法很多。 皮下周围静脉置管可以满足大多数的静脉补液和用药需求。如果难以盲目经皮穿刺置管，超声引导通常可成功置管。 当经皮导管插入不可行时，静脉切开用于少数情况下。上臂头静脉和踝部大隐静脉是常用的切开部位。然而，随着外周中心静脉导管（PICC）和 骨内通路技术在成人和儿童病人中的普及，静脉切开已很少使用。 有关如何进行外周静脉导管插入术的分步说明，请参阅 如何做外周静脉插管... Common.TooltipReadMore 
, 是肺功能损伤最敏感的指标之一。
抗核抗体和类风湿因子水平在部分病人可升高，提示并存结缔组织疾病可能，但这并非诊断性结果（如系统性硬化、类风湿性关节炎）。
矽肺的治疗
避免进一步暴露
对症治疗（如，支气管舒张剂和吸入型糖皮质激素）
对于急性矽肺，有时口服糖皮质激素和/或全肺灌洗
极个别需要肺移植
任何形式的矽肺引起气道阻塞的患者都可以经验性地给予支气管舒张剂和吸入型糖皮质激素治疗。 患者应监测并治疗低氧血症以预防肺动脉高压。 肺康复 肺康复治疗 肺康复是指使用有监督的运动、教育、支持和行为干预来改善慢性呼吸系统疾病患者的功能并提高生活质量（ 1）。 对很多慢性呼吸系统疾病病人而言，药物治疗仅能部分缓解症状和并发症。 肺康复的综合方案可能产生显著的临床改善。 减轻呼吸短促 提高运动耐力 在较小程度上减少住院次数 Common.TooltipReadMore 可以帮助患者进行日常生活活动。 患有矽肺病的工人应远离进一步的暴露避免病情发展。 肺移植 肺和心肺联合移植 呼吸功能不全或衰竭的患者，其他治疗无效时可选择肺或心肺移植。(参见 移植概述。） 肺移植最常见的指证为： 慢性阻塞性肺病（COPD） 特发性肺纤维化 囊性纤维化 Common.TooltipReadMore 术为最终治疗手段。已经提出了许多实验性治疗方法，但都没有证明可以有效改变疾病的进程。
应按照推荐方法治疗TB，但是疗程要更长，因为矽肺伴有TB更加容易复发。
急性矽肺
据报道全肺灌洗治疗急性矽肺。 全肺灌洗可以减少肺部的总矿物粉尘负荷。病例分析显示灌洗后可在短期内减轻病人症状，但尚缺乏对照试验的结果。诸如此类的证据支持给予急性和加速型矽肺病人口服糖皮质激素治疗。
预防矽肺
最有效的矽肺预防措施是在工业层面而非临床，包括减少粉尘、工序隔离、良好通风和使用无硅磨料。呼吸面罩并不能提供完善的保护，因此尽管有用也不能算作是充分的保护措施。建议受到呼吸问卷调查的工人仍然需要进行呼吸量检测和X线检查。推荐采用呼吸病问卷、肺量计测定和X线胸片对有暴露因素的工人进行健康监测，监测频率根据预期暴露程度而定。预防包括戒烟、接种肺炎球菌和流感疫苗。
临床医生应警惕硅暴露病人，尤其是矿工发生结核和非结核性分枝杆菌感染的危险性。硅暴露的病人应每年检测结核菌素实验。那些结核菌素实验阳性病人应行痰结核菌培养。有时需要CT和支气管镜来确诊肺结核。硅暴露的病人若结核菌素试验阳性而痰结核培养阴性，应根据针对其他结核菌素反应性疾病的指南，给予异烟肼预防性化疗。
关键点
矽肺通常是慢性的，但急性发作，急性加重，群体发生是可能的。
矽肺病患者存在肺部并发症和其他疾病（如结核，诺卡菌病，肺癌，进行性系统性硬化症）的危险。
诊断基于患者胸部成像（例如，多发1至3毫米圆形阴影）和职业接触史。
考虑全肺灌洗和支持治疗。
监测二氧化硅暴露患者（如矿工）的结核和非结核性分枝杆菌感染。
