铍病

工业生产中的铍暴露是一种常见但总被忽视的疾病原因，包括铍矿开采和提炼、合金生产、合金机械、电子产品、电信业、核武器制造、国防工业、航空器、汽车业、宇航工业，金属废弃物、珠宝制造、牙科/合金器具、计算机、电子再循环工业等。由于少量的铍即有毒性，且被加入许多铜、铝、镁合金中，很多工人并没有意识到暴露和危险。

急性铍病（ABD）是一种引起肺实质弥散性炎性浸润和非特异性肺泡内水肿的化学性肺炎， 其他组织（如皮肤和结膜）也可受侵。由于大多数工厂已经降低了铍暴露水平，ABD如今罕见，但1940~1970年间有较多个例报道，且许多ABD患者进展为CBD。

慢性铍病 在使用铍及其合金的行业仍然是常见病。它与大多数尘肺的不同之处在于它是一种细胞介导的过敏性疾病。 铍主要通过抗原递呈细胞表面的HLA-DP分子呈递给CD4+T细胞。 血液、肺或其他器官的T细胞，依次识别铍、增殖、形成T细胞克隆。 这些克隆随即释放促炎细胞因子，如TNF-alpha、IL-2和IFN-gamma。 这些细胞因子扩大免疫应答，导致在铍沉积的靶器官中形成的单核细胞浸润和非干酪肉芽肿。

一般来说，约2％至6％的铍暴露人群可发生铍敏化（定义为体外血淋巴细胞增殖），这些zhi'min者大多会发展为疾病。在某些高危人群，如从事铍金属及合金行业的机工，慢性铍病发病率 > 17%。 旁观者暴露，如行政助理、秘书和警卫工作人员，还也发生铍敏化和相关疾病，但发生率较低。

这 典型病理结果 是

也可能发生单核和巨细胞形成的早期肉芽肿。

（支气管肺泡灌洗）通过支气管镜肺泡灌洗会在灌洗液中找到许多淋巴细胞。 这些T细胞在体外接触到铍盐时增殖，就像血细胞一样（一种称为铍淋巴细胞增殖试验[BeLPT]的试验）。

CBD病人常有呼吸困难、咳嗽、盗汗、疲乏、体重下降，胸部X线表现类型多样，典型表现为上叶和中叶的结节状阴影，通常合并拥有肺门和纵隔淋巴结肿大。病人可主诉隐匿或进行性的劳累性呼吸困难、咳嗽、胸痛、体重下降、盗汗和乏力。症状在铍第一次暴露的几个月内或停止暴露> 30年以后逐渐出现。部分病人可一直无症状。

铍病的诊断取决于铍暴露史、相应的临床表现，血和（或）支气管肺泡灌洗液同时进行铍淋巴细胞增殖试验(BeLPT，即淋巴细胞用硫酸铍培养)异常。 铍病的诊断需要 2 个异常的 BeLPT 结果或来自外周血的 1 个异常和 1 个临界结果，或来自支气管肺泡灌洗细胞的单个异常 BeLPT 结果。

急性铍中毒与慢性铍中毒的区别在于，前者有极高水平的铍暴露史，随即出现急性干咳和运动时进行性的呼吸困难，此外还有系统性的症状和体征（结膜炎、皮炎、咽炎、喉气管支气管炎）。此外，影像学异常发生在暴露1至3周内。

在慢性铍疾病中，体征和症状至少存在一年，并且临床表现可以从无症状到干咳，进行性呼吸困难，疲劳和盗汗（1 诊断参考 急慢性铍病是由吸入含铍化合物和产物的灰尘或烟雾引起。ABD现在较为罕见，CBD的特征是全身，尤其是肺、胸内淋巴结和皮肤肉芽肿形成。CBD可导致进行性呼吸困难、咳嗽和疲劳。诊断依据病史、铍淋巴细胞增生试验和活检结果。治疗给予糖皮质激素。 （亦见环境相关性肺疾病 概述 ） 工业生产中的铍暴露是一种常见但总被忽视的疾病原因，包括铍矿开采和提炼、合金生产、合金机械、电子产品、电信业、核武器制造、国防工业、航空器、汽车业、宇航工业，金属废弃物、珠... Common.TooltipReadMore )。 支气管肺泡灌洗液BeLPT敏感性、特异性高，有助慢性铍疾病与 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 或其他弥散性肺部疾病的鉴别。由于血清血管紧张素转换酶水平不敏感，并且在阳性时不能区分暴露和疾病，所以不常规检测ACE水平（2 诊断参考 急慢性铍病是由吸入含铍化合物和产物的灰尘或烟雾引起。ABD现在较为罕见，CBD的特征是全身，尤其是肺、胸内淋巴结和皮肤肉芽肿形成。CBD可导致进行性呼吸困难、咳嗽和疲劳。诊断依据病史、铍淋巴细胞增生试验和活检结果。治疗给予糖皮质激素。 （亦见环境相关性肺疾病 概述 ） 工业生产中的铍暴露是一种常见但总被忽视的疾病原因，包括铍矿开采和提炼、合金生产、合金机械、电子产品、电信业、核武器制造、国防工业、航空器、汽车业、宇航工业，金属废弃物、珠... Common.TooltipReadMore )。

胸部X线片可能正常，或者可能弥漫性呈结节状，网状或毛玻璃浸润影，常伴有肺门淋巴结肿大，类似于结节病表现。 粟粒型也会发生。高分辨CT较普通胸片更为敏感，但也有活检证实此症而影像学检查正常的病例。

严重ABD病人可能致命，但只要不进展为CBD通常预后较佳。CBD常致进行性呼吸功能下降， 早期异常表现包括气流阻塞，静息状态和运动试验动脉血气分析氧合降低。表现为CO弥散功能 (DLCO)降低，以及限制性呼吸功能受限表现较晚出现。约有10%的病人进展为 肺动脉高压 肺动脉高压 肺动脉高压是指肺循环压力升高。可因很多原因继发；一些病例为特发性。肺动脉高压时，肺血管可能出现狭窄、破裂、减少收缩和/或阻塞 。严重的肺动脉高压会导致右心室负荷过重和衰竭。症状为乏力、劳力性呼吸困难，偶有胸部不适和晕厥。发现肺动脉压力升高可诊断（超声心动图可提示诊断，右心导管检查可确诊）。治疗使用肺... Common.TooltipReadMore 和右心衰竭而死于 肺心病 肺源性心脏病 肺源性心脏病是继发于肺部疾病引起肺动脉高压后所致右心室扩大。继而产生右心衰竭。表现为周围水肿，颈静脉怒张，肝肿大和胸骨旁抬举样搏动。诊断根据临床和超声心动图。对因治疗。 肺源性心脏病起因于肺或血管的疾病；其右室的扩大不是继发于左室的衰竭，先天性心脏病（如室间隔缺损），或获得性瓣膜病。肺源性心脏病通常是一个慢性过程，但可以急性发作并是可逆的。原发性 肺动脉高压 （非肺部疾病和心脏疾病引起的）另外叙述。... Common.TooltipReadMore 。

首次工作场所初始卫生监测项目显示，铍过 敏进展到CBD的发生率约为6%/年接触铍碎屑或铍尘引起的皮肤肉芽肿性结节通常持续存在直至被切除。

ABD病人常发生肺水肿和肺出血，严重者需要 机械通气 机械通气概述 机械通气能够。 无创通气, 包括各类面罩 有创通气，包括 气管插管 选择和使用适当的机械通气技术需要医生理解呼吸力学。 气管插管和机械通气的指征有很多(见表 需要进行气道管理的情境)，但一般而言，当临床表现和实验室检查提示患者不能维持足够氧合和通气时，就应考虑机械通气治疗。 Common.TooltipReadMore 支持治疗。

部分CBD病人因疾病进展相对缓慢而无需治疗。糖皮质激素治疗可改善症状及氧合，通常只有症状明显，伴气体交换异常，或肺功能或氧合能力进行性减退的病人才开始给予治疗。报告的总体死亡率在 5% 到 38% 之间（1 治疗参考文献 急慢性铍病是由吸入含铍化合物和产物的灰尘或烟雾引起。ABD现在较为罕见，CBD的特征是全身，尤其是肺、胸内淋巴结和皮肤肉芽肿形成。CBD可导致进行性呼吸困难、咳嗽和疲劳。诊断依据病史、铍淋巴细胞增生试验和活检结果。治疗给予糖皮质激素。 （亦见环境相关性肺疾病 概述 ） 工业生产中的铍暴露是一种常见但总被忽视的疾病原因，包括铍矿开采和提炼、合金生产、合金机械、电子产品、电信业、核武器制造、国防工业、航空器、汽车业、宇航工业，金属废弃物、珠... Common.TooltipReadMore )。

在肺功能异常的有症状患者中，泼尼松40至60毫克每日1次或隔日一次口服，3-6个月。需重新进行肺部生理学和气体 交换方面的检查以观疗效，随后逐渐减至最低剂量以维持 症状及各项客观指标（通常5～10 mg每日1次或隔日1次口 服） 通常需要终身使用皮质类固醇药物治疗。吸入皮质类固醇似乎不能改善肺功能，但可以考虑用于缓解未全身性皮质类固醇患者的咳嗽和呼吸困难的症状（2 更多信息 急慢性铍病是由吸入含铍化合物和产物的灰尘或烟雾引起。ABD现在较为罕见，CBD的特征是全身，尤其是肺、胸内淋巴结和皮肤肉芽肿形成。CBD可导致进行性呼吸困难、咳嗽和疲劳。诊断依据病史、铍淋巴细胞增生试验和活检结果。治疗给予糖皮质激素。 （亦见环境相关性肺疾病 概述 ） 工业生产中的铍暴露是一种常见但总被忽视的疾病原因，包括铍矿开采和提炼、合金生产、合金机械、电子产品、电信业、核武器制造、国防工业、航空器、汽车业、宇航工业，金属废弃物、珠... Common.TooltipReadMore ）。另有证据显示，与结节病相似，CBD病人加用氨甲蝶呤（10～25mg每周1次口服）可起到减少皮质激素用量的作用。硫唑嘌呤，在结节病中亦可应用，但尚未被推荐用于慢性铍疾病。

CBD自发缓解者少见。终末期CBD可采用 肺移植 肺和心肺联合移植 呼吸功能不全或衰竭的患者，其他治疗无效时可选择肺或心肺移植。(参见 移植概述。） 肺移植最常见的指证为： 慢性阻塞性肺病（COPD） 特发性肺纤维化 囊性纤维化 Common.TooltipReadMore 术治疗。需要时可采用其他支持疗法如吸O2 、 肺康复疗法 肺康复治疗 肺康复是指使用有监督的运动、教育、支持和行为干预来改善慢性呼吸系统疾病患者的功能并提高生活质量（ 1）。 对很多慢性呼吸系统疾病病人而言，药物治疗仅能部分缓解症状和并发症。 肺康复的综合方案可能产生显著的临床改善。 减轻呼吸短促 提高运动耐力 在较小程度上减少住院次数 Common.TooltipReadMore 和抗 右心衰 肺源性心脏病 肺源性心脏病是继发于肺部疾病引起肺动脉高压后所致右心室扩大。继而产生右心衰竭。表现为周围水肿，颈静脉怒张，肝肿大和胸骨旁抬举样搏动。诊断根据临床和超声心动图。对因治疗。 肺源性心脏病起因于肺或血管的疾病；其右室的扩大不是继发于左室的衰竭，先天性心脏病（如室间隔缺损），或获得性瓣膜病。肺源性心脏病通常是一个慢性过程，但可以急性发作并是可逆的。原发性 肺动脉高压 （非肺部疾病和心脏疾病引起的）另外叙述。... Common.TooltipReadMore 药物治疗。

减少工业粉尘是预防铍暴露的基础，必须将暴露必须限制在合理可实现的最低水平;在15分钟的采样周期内，每立方米空气0.2微克，平均超过8小时，有限的短期暴露量为每立方米空气2.0微克（见 OSHA Final Rule to Protect Workers from Beryllium Exposure).

推荐对所有铍暴露的工作人员，包括那些间接接触过铍的工作人员，使用血液BeLPT和胸部X光进行医学监测。所有急性和慢性患者及时得到诊治，并且使接触者避免进一步的铍暴露。应使用低剂量 CT 筛查高危人群的肺癌（1 预防参考文献 急慢性铍病是由吸入含铍化合物和产物的灰尘或烟雾引起。ABD现在较为罕见，CBD的特征是全身，尤其是肺、胸内淋巴结和皮肤肉芽肿形成。CBD可导致进行性呼吸困难、咳嗽和疲劳。诊断依据病史、铍淋巴细胞增生试验和活检结果。治疗给予糖皮质激素。 （亦见环境相关性肺疾病 概述 ） 工业生产中的铍暴露是一种常见但总被忽视的疾病原因，包括铍矿开采和提炼、合金生产、合金机械、电子产品、电信业、核武器制造、国防工业、航空器、汽车业、宇航工业，金属废弃物、珠... Common.TooltipReadMore )。