进行性核上麻痹进展更快,导致比帕金森病更严重的肌肉僵硬和残疾。
诊断基于症状、医生评估和磁共振成像。
目前尚无有效的治疗方法,但用于治疗帕金森病的药物有时提供暂时的缓解。
(另请参见 运动障碍概述 运动障碍总览 身体的每一个活动,从举手到微笑,都涉及中枢神经系统(脑和脊髓)、周围神经与肌肉之间复杂的相互作用,这个过程中任何一个部分受损或出现功能异常都可导致运动障碍。 根据受损性质和部位不同,可出现各种不同类型的运动障碍,罗列如下: 控制自主(有意)运动的脑组织受损或脑与脊髓的联系受损:受累肌肉的自主运动无力... 阅读更多 )
进行性核上性眼肌麻痹远比帕金森病罕见,可累及脑内多个部位,特别是基底节和脑干。基底神经节有助于启动和平滑自觉(自主)运动,抑制非自觉(非自主)的运动,并协调姿势的变化。基底节可调整肌肉间的运动并协调姿势改变;脑干则调节重要的机体功能,如呼吸、心率、吞咽活动,也参与姿势调节。) 这些脑区的脑细胞退化,但通常原因不明确。
基底神经节的位置
基底神经节是位于脑部深处的神经细胞的集合。它们包括:
基底神经节有助于启动和平滑肌肉运动,抑制不自觉的运动,并协调姿势的变化。 |
PSP 的症状
进行性核上麻痹的症状通常始于60岁以后,但可能最早始于40岁。
首发症状通常是躯干僵硬,导致行走困难,增加跌倒风险。跌倒的风险进一步增加,因为进行性核上性麻痹患者在不弯曲颈部的情况下很难向下看。上下楼梯可能尤其困难。
随着疾病的进展,故意向上或向下看越来越困难,试图让眼球随物体移动也一样。最终,左右看也会变得困难。眼睛似乎冻结在它们的眶内。上眼睑可能上提,呈惊讶样。
患者肌肉强直、动作变慢。步态不稳,常有向后跌倒倾向。语言和吞咽困难。
其他症状包括失眠、焦虑不安、易怒、冷漠、情绪不稳。
疾病晚期,常出现抑郁和痴呆。与帕金森病相比,进行性核上性麻痹进展更快,出现跌倒的现象更早,对治疗反应更差,导致更严重的肌肉僵硬和残疾,通常在5年内。患者通常在出现症状后10年内死于感染。
PSP 的诊断
医师的评估
通常进行磁共振成像
进行性核上性麻痹的诊断基于症状和医生评价。
以下检查有助于医生诊断这种疾病:进行性核上性麻痹患者难以自主活动眼睛,尤其是上下运动,但最终左右运动也会困难。但是,当医生要求他们向上直视物体,然后朝一个方向转头时,他们的眼睛会正常地和不自主地朝相反方向移动,以便他们能够继续看物体。该检查可以检测进行性核上性麻痹特征性的自主眼球运动消失和不自主眼球运动保留,从而确诊。
核磁共振成像 磁共振成像(MRI) 磁共振利用强磁场和极高频率电波以产生高度精细图像。MRI并不使用X光,通常非常安全。(另请参见 影像学检查概述。) 进行MRI时,受检者躺在机械化平台上,平台被移入大型管状扫描仪的狭小内部之中,该扫描仪可产生强磁场。正常情况下,组织内质子(原子带正电荷部分)排列并无特别。但是,当质子处于强磁场内(如在MRI扫描仪内),则呈线性排列。然后,扫描仪发射无线电波脉冲,瞬间使所有质子不在一条线上。当质子再次于磁场内呈线性排列时,他们释放能量(称... 阅读更多 (MRI)通常用于检查可能引起症状的其他疾病。对于患有晚期进行性核上麻痹的人,MRI可能显示脑干上部(中脑)收缩且比正常要小。
PSP 的治疗
有时用于治疗帕金森病的药物
物理治疗和职业治疗
进行性核上麻痹没有治愈方法。
用于治疗帕金森病的药物 帕金森病治疗药物 (例如左旋多巴和金刚烷胺)有时可暂时缓解症状。
物理和职业治疗师可提供锻炼,帮助保持关节灵活和改善患者功能。同时还能推荐可降低跌倒风险的策略和安全措施。