多数神经纤维，无论其在脑内或是在脑外，都由髓磷脂构成的多层脂肪（脂蛋白）组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样，髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。髓鞘受损时，神经纤维便不能正常传导电冲动。有时，神经纤维自身也会受到损害。
如果受损的髓鞘能修复或再生，受损的神经功能便能恢复。然而，如果髓鞘受损严重，被其包裹的神经纤维也可严重受损。中枢神经系统(脑部和脊髓)中的神经纤维不能完全再生。因此，这些神经细胞会永久损坏。
绝缘的神经纤维
多数神经纤维，无论其在脑内或是在脑外，都由髓磷脂构成的多层脂肪（脂蛋白）组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样，髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。当髓鞘受损时(称为脱髓鞘)，神经不能正常传导电脉冲。  |
有些脱髓鞘疾病主要影响中枢神经系统。有些疾病，例如 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 慢性炎性脱髓鞘多发性神经病（CIDP） 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病是多发性神经病的一种形式，与格林巴利综合征一样，它会导致肌肉越来越无力，但这种无力会持续 8 周以上。 慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病被认为是由损害神经周围髓鞘的自身免疫反应引起的。 在这种疾病中，肌无力症状持续恶化超过8周。... 阅读更多 ，主要影响身体其他部位的神经。
脱髓鞘疾病的原因
人们刚出生时，多数神经纤维尚缺乏成熟的髓鞘。因此，婴儿的各种动作常常显得生涩、不协调、笨拙。随着髓鞘逐渐发育成熟，各种动作渐渐显得更平稳、更具目的性、各个动作间也更协调。
患有某些罕见遗传疾病的儿童髓鞘发育不正常，例如 Tay-Sachs病 Tay-Sachs 病和 Sandhoff 病 Tay-Sachs病和Sandhoff病是 溶酶体贮积病的一种，称为鞘脂贮积病，是由脑组织中神经节苷脂累积引起的。这些疾病导致过早死亡。当父母将导致这些疾病的缺陷 基因遗传给孩子时，就会发生遗传性疾病。 当人体缺乏分解神经节苷脂所需的酶时，就会发生... 阅读更多 、 Niemann-Pick病 尼曼-匹克病 尼曼-匹克病是 溶酶体贮积病中的一种。A型和B型是鞘脂贮积病，是由鞘磷脂在组织中累积引起的。C 型是由细胞中胆固醇和其他脂肪（脂类）累积引起的脂质沉积病。这一疾病导致很多神经问题。当父母将导致这类疾病的缺陷 基因遗传给孩子时，就会发生尼曼-匹克病。... 阅读更多 、 Gaucher病 戈谢病 戈谢病是一种称为神经鞘脂贮积症的 溶酶体贮积病。它是由组织中葡萄糖脑苷脂累积引起的。患有婴儿期疾病形式的儿童通常会在 2 年内死亡，但是在出生后较晚时间发生这种疾病的儿童和成人可能会存活很多年。当父母将导致这类疾病的缺陷 基因遗传给孩子时，就会发生戈谢病。... 阅读更多 和赫尔综合征。这些疾病的患儿常有永久性的、广泛的神经功能障碍。
成年人的髓鞘可能因以下情况而损坏或破坏：
感染
免疫疾病
代谢性疾病
药物（例如抗生素乙胺丁醇）
髓鞘破坏称为脱髓鞘。
导致脱髓鞘的一些疾病没有确切原因。这些疾病被称为原发性脱髓鞘疾病。这些疾病中最常见的是
其他原发性脱髓鞘疾病包括
有时原发性脱髓鞘疾病在病毒感染或接种针对病毒感染的疫苗后发展。一个可能的解释是病毒或其他物质以某种方式触发免疫系统攻击身体自身组织(自身免疫反应 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 )。自身免疫反应导致炎症，损伤髓鞘及其下的神经纤维。
