(参见 小管间质疾病概要 小管间质疾病概要 小管间质疾病是一类与小管和间质损伤有相似特征的异质性疾病。在严重和持续时间较长的病例中,可能会影响整个肾脏,并伴有肾小球功能不全甚至肾衰竭。小管间质疾病的主要类型是 急性肾小管坏死 急性或慢性 小管间质性肾炎 造影剂肾病 是由碘造影剂致急性肾小管坏死。... Common.TooltipReadMore 。)
一些代谢紊乱可引起 肾小管间质性肾炎。
急性尿酸盐肾病
不是真正的急性小管间质性肾炎,而是肾小管管腔内尿酸结晶沉积导致的管腔内阻塞性尿路病变;可引起急性少尿或无尿性肾衰竭。
急性尿酸盐肾病的最常见病因是
其它急性尿酸盐肾病包括:癫痫、实体肿瘤治疗、罕见的原发性尿酸产生过多(次黄嘌呤-鸟嘌呤磷酸核糖转移酶缺乏)、偶见由近端小管重吸收功能下降(Fanconi样综合征)导致的尿酸过度排泄。
尿酸产生过多和排泌过多的疾病罕见。
患者通常没有症状。
当发生伴有显著高尿酸血症(>15mg/dL)的急性肾损伤(ARF)时应怀疑该诊断。尿液检查表现正常或显示有尿酸结晶。
若极早开始治疗,则肾功能完全恢复的预后较好。
在正常心和肾功能患者,治疗通常用别嘌呤醇加积极的静脉输注生理盐水。 尿酸盐氧化酶(拉布立酶)可将尿酸盐催化为更易溶解的化合物,通常用于急性尿酸盐肾病。 应仔细监测患者的不良反应,包括过敏反应和溶血。 严重的情况下,袢利尿剂和IV盐水不能诱导缓解,可推荐 血液透析 血液透析时患者的血液通过动力泵被引至透析器,透析器有两个液体室,表现形式为中空纤维毛细管束或平行、被夹在中间的半透膜。在任一形式中,第一室内的血液沿半透膜一侧被泵出,而晶体溶液(透析液)沿另一侧隔离室以反方向泵出。(其他肾替代治疗[RRTs]见 肾脏替代治疗概要) 血液和透析液间的溶质浓度梯度使患者血清溶质产生预想中的变化,如尿素氮和肌酐降低、碳酸氢盐升高及钠、氯、钾、镁均衡。透析液室相对血室而言处于负压状态,防止透析液过滤进入血流,也... Common.TooltipReadMore 血液透析以清除过多的循环尿酸盐。不再推荐使用碱化碳酸氢钠输液,因为即使它增加尿酸的溶解,有磷酸钙盐小管状沉淀的风险。
高风险的患者(如有溶瘤综合征)可采取措施预防急性尿酸盐肾病, 预防是在化疗或放射治疗前使用别嘌呤醇300mg po bid~tid,加生理盐水负荷,保持尿量 > 2.5L/天。尿酸盐氧化酶也适用于预防高危患者继发于肿瘤溶解综合征的急性尿酸盐肾病。
慢性尿酸盐肾病
是慢性高尿酸血症发生时髓间质尿酸钠结晶沉积所导致的 慢性小管间质性肾炎 慢性小管间质性炎症 小管间质性肾炎主要损伤肾小管和间质 从而导致肾功能下降。急性形式最常见是由药物过敏反应或感染引起的。慢性形式则因基础病因的不同而不尽相同,包括遗传性或代谢性疾病,尿路阻塞性疾病以及慢性接触环境毒素或特定药物、草药。病史以及尿液和血液检查可提示诊断,并由肾活检证实。治疗和预后因诊断时的病因以及潜在的可逆性的疾病而不同。 (见 小管间质疾病概要) 小管间质性肾炎可以是原发性的,也可继发于... Common.TooltipReadMore 。后遗症包括慢性炎症和纤维化,导致慢性肾功能不全和肾衰竭。慢性尿酸盐肾病曾经在有痛风结石的患者中十分普遍,但目前因 痛风 痛风 痛风是高尿酸血症(血尿酸>6.8mg/dL[> 0.4 mmol/L])导致的疾病,使单钠尿酸盐晶体沉积于组织,一般位于关节腔内或关节周围,常常导致反复发作的急性或慢性关节炎。痛风首次发作通常表现为单关节发病,常累及第一跖趾关节。痛风的症状包括急性严重疼痛、压痛、热、红、肿。准确诊断需要进行关节液中的晶体鉴定。 使用抗炎药物治疗急性发作。 通过定期使用非甾体类抗炎药 (NSAIDs)... Common.TooltipReadMore 可以有效治疗而较前少见。
提示性但非特异性的表现包括尿沉渣基本正常、与肾功能不全不相称的高尿酸血症程度:
尿酸> 9mg/dL (535.4 micromol/L) 并且血肌酐<1.5mg/dL (132.6 micromol/L)
尿酸盐> 10 mg/dL(594.9 micromol/L),血清肌酐1.5~2 mg/dL(132.6 micromol/L~176.8 micromol/L)
尿酸> 12mg/dL (713.8 micromol/L)并且血肌酐> 2mg/dL (176.8 micromol/L)
许多原因的肾小管间质疾病可能有这些表现, 铅性肾病 铅中毒肾病 接触重金属和其他毒素,可导致小管间质疾病。 (参见 小管间质疾病概要。) 重金属(如,铅,镉,铜)及其它毒素可引起 慢性间质性肾炎。 铅在近端肾小管细胞蓄积可导致慢性小管间质性肾炎。 短时间铅接触 导致近端小管功能不全,包括尿酸盐分泌减少和高尿酸血症(尿酸是铅中毒性痛风的底物),氨基酸尿症以及肾性糖尿。 Common.TooltipReadMore 是最常见的。
慢性尿酸盐肾病治疗主要针对 高尿酸尿 降低血尿酸水平 痛风是高尿酸血症(血尿酸>6.8mg/dL[> 0.4 mmol/L])导致的疾病,使单钠尿酸盐晶体沉积于组织,一般位于关节腔内或关节周围,常常导致反复发作的急性或慢性关节炎。痛风首次发作通常表现为单关节发病,常累及第一跖趾关节。痛风的症状包括急性严重疼痛、压痛、热、红、肿。准确诊断需要进行关节液中的晶体鉴定。 使用抗炎药物治疗急性发作。 通过定期使用非甾体类抗炎药 (NSAIDs)... Common.TooltipReadMore 。
高草酸尿症
高草酸尿症是一种常见的 肾结石 泌尿系结石 泌尿系结石是泌尿系统中的固体颗粒,可引起疼痛、恶心、呕吐、血尿,并可能因继发感染而出现寒战、发热。诊断依据放射影像,一般是非扫描螺旋CT。治疗方法包括镇痛药、治疗感染的抗生素、药物排出疗法,有时还包括微创外科手术(冲击波碎石术或内窥镜取石术)。... Common.TooltipReadMore 的原因,但是急性和慢性肾小管间质肾炎少见原因。 高草酸尿症 预防 的原因及预防另见讨。
高钙血症
高钙血症 高钙血症 高钙血症为血浆总钙浓度>10.4 mg/dL(>2.60 mmol/L)或 血浆钙离子浓度>5.2 mg/dL(>1.30mmol/L)。主要病因有甲状旁腺功能亢进、维生素D中毒和癌症。临床特点包括多尿、便秘、肌肉无力、精神错乱和昏迷。诊断依据为血浆钙离子浓度和甲状旁腺激素水平。治疗方法包括盐水、钠利尿剂以及唑来膦酸等药物,以增加排钙、减少骨钙吸收, (亦见... Common.TooltipReadMore 通过两种机制导致肾病。
重度(>12mg/dL)一过性高钙血症可因肾血管收缩和钠排泄增多引起的容量减少而导致可逆性肾功能不全。
长时间高钙血症和高钙尿症可导致慢性小管间质性肾病小管细胞钙化和坏死、间质纤维化以及钙化(肾钙质沉着)。较为常见的相关表现为:
诊断依据于高钙血症和不能解释的肾功能不全的存在;肾钙质沉着可以通过超声或CT平扫检测。
慢性低钾血症
中度至重度的慢性 低钾血症 低钾血症 低钾血症为血清钾浓度<3.5mEq/L (< 3.5 mmol/L),由体内总钾量不足或过多钾进入细胞所致。 最常见的原因为经肾脏或胃肠道丢失了过量的钾。临床表现包括肌肉无力,多尿。严重低钾血症时可出现心律失常。诊断需测血清钾。处理包括补钾与病因治疗。 (亦见 血钾异常概述) 低钾血症可因钾摄入减少引起,但通常因钾经尿液或胃肠道丢失过多而发生。 异常的胃肠道失钾发生在以下所有情况:... Common.TooltipReadMore 可产生表现为尿浓缩功能受损以及近端肾小管细胞和偶尔远端肾小管细胞空泡形成样。持续严重的低血钾有助于诊断。诊断一般不需 肾活检 肾脏组织活检 尿道活检需要接受过训练的专科医生(肾脏科医生、泌尿外科医生或放射介入医生)完成。 诊断性活检的适应症包括不明原因的 肾炎或 肾病综合征或 急性肾损伤或怀疑肾脏恶性肿瘤。偶尔进行活检以评估对治疗的反应。相对禁忌证包括出血倾向,未控制的 高血压。可能需要苯二氮进行轻度术前镇静。并发症是罕见的,但可能包括肾出血,需要输血或放射科或手术干预。 适应证包括诊断某些疾病(如膀胱癌,有时 间质性膀胱炎或... Common.TooltipReadMore ,但低钾血症≥1个月的患者,如果肾活检可见慢性间质炎症改变,纤维化以及肾囊肿形成。
治疗包括对根本病因的纠正以及口服补充钾。尽管低钾血症以及囊肿的数量和大小都是可逆的,慢性间质性肾炎和肾功能不全则可能是不可逆的。