骨髓病性贫血

骨髓病性贫血最常见病因是

最常见的癌症有乳腺癌或前列腺癌;较常见的病因有肾癌、肺癌、肾上腺癌或甲状腺癌。髓外造血常常是有限的。

其他原因包括骨髓增殖性疾病如 原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化 原发性骨髓纤维化（PMF）是一种慢性骨髓增殖性肿瘤。特点为骨髓纤维化、脾大、贫血伴有有核红细胞和泪滴状红细胞。诊断需要骨髓穿刺和活检，并排除可能导致骨髓纤维化（继发性骨髓纤维化）的其他情况。治疗通常是支持性的，但Janus激酶2（JAK2）抑制剂（如鲁索替尼、非曲替尼或帕克替尼）可能会减轻症状，干细胞移植可能是治愈性的。 （参见 骨髓增殖性肿瘤概述） 骨髓纤维化是一种反应性的，可逆性的骨髓胶原增加，且常伴有髓外造血（主要在脾脏中）。... Common.TooltipReadMore ，或继发于 真性红细胞增多症 真性红细胞增多症 真性红细胞增多症 是一种慢性骨髓增殖性肿瘤，以形态学正常的红细胞（它的标志）、还有白细胞及血小板增加为特点。10-15％的患者最终会进展为骨髓纤维化和骨髓衰竭;急性白血病的自发发生率为1.0至2.5％。 出血和动脉或静脉血栓形成的风险增加。 常见表现包括脾肿大、大血管和微血管事件（例如短暂性脑缺血发作、红斑性肢痛、眼部偏头痛）和水母性瘙痒症（暴露于热水引发的瘙痒）。通过全血细胞计数、 Common.TooltipReadMore 的骨髓纤维化或 原发性血小板增多症 原发性血小板增多症 原发性血小板增多症（ET）是一种骨髓增殖性肿瘤，以血小板数目增多、巨核细胞增生并伴有出血或微血管痉挛倾向为特征。症状和体征可能包括头痛（眼部偏头痛）、感觉异常、出血、红斑性肢痛或指端缺血。诊断主要依据独立血小板数量>450,000/mcL (>450 × 10⁹/L)、铁储备正常的情况下红细胞质量或红细胞压积正常、不存在骨髓纤维化、Ph染色体（或 Common.TooltipReadMore ，肉芽肿性疾病，及脂质沉积性疾病，如 戈谢病 戈谢病 戈谢病是一种遗传代谢病，是因葡萄糖脑苷脂酶缺陷引起的 鞘脂代谢障碍，导致葡萄糖脑苷脂和相关成分的沉积。症状和体征因疾病类型不同而不同，但最常见的是肝脾肿大或中枢神经系统改变。诊断通过DNA分析和/或白细胞的酶分析。采取葡糖脑苷脂酶替代治疗 欲了解更多信息，见表 某些神经鞘脂沉积症。 也可参见 可疑遗传性代谢病的诊断程序。 葡萄糖脑苷脂酶正常情况下将葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和神经酰胺。该酶的遗传缺陷导致组织中巨噬细胞通过吞噬作用引起葡萄糖... Common.TooltipReadMore ，或其它原因导致的骨髓纤维化。

由于骨髓浸润导致功能性造血组织减少是导致贫血的主要原因。

髓样化生可导致 脾大 脾肿大 脾肿大是脾脏异常增大。 也见于 脾脏的概述 脾大几乎都继发于其他疾病。脾大病因很多，且有很多可能的分类方法（见表 脾肿大的常见原因）。在温带，最常见的病因有 结缔组织疾病 肝硬化伴门脉高压 Common.TooltipReadMore ，尤其多见于沉积性疾病的患者中。严重时，患者可同时出现贫血及原发疾病的症状。巨脾可导致腹部压迫症状，如上腹饱胀、恶病质、 门静脉高压 门静脉高压 门静脉高压是门静脉的压力升高。它通常由肝硬化（在北美）、血吸虫病（在流行地区）或肝血管异常引起。它引起食管静脉曲张和门－体分流性脑病。诊断主要是根据临床标准，常结合影像学检查和内镜检查。治疗包括通过内镜、药物或二者一起预防消化道出血，有时通过门腔静脉分流或肝移植预防出血。 （也可以参见 肝脏结构和功能 和 肝脏疾病患者的评估.) 肠系膜上静脉和脾静脉汇合形成门静脉，将来自腹腔内消化道、脾脏和胰腺的血液引流入肝脏。在网状内皮细胞排列的血液... Common.TooltipReadMore ，及左上腹疼痛；也可能出现肝脏肿大。由于恶性肿瘤伴发骨髓纤维化很少引起肝脾肿大。

在正细胞性贫血的患者中，尤其是存在脾脏肿大或潜在原发肿瘤的患者，应怀疑骨髓病性贫血。 如果怀疑，一个 外周涂片 外周血涂片 贫血是红细胞数量的减少(RBCs -通过测量红细胞计数、红细胞压积或红细胞血红蛋白含量来衡量)。 在男性中，贫血被定义为以下任何一种： 血红蛋白 血细胞比容 < 42% ( 红细胞 < 450 万/mcL (¹²/L) Common.TooltipReadMore 应该做，因为白细胞模式（未成熟的髓细胞和红细胞，如髓细胞和间质细胞，以及正常母细胞或其他有核红细胞）表明骨髓性贫血。 髓外造血或髓窦破坏导致不成熟的髓系细胞及有核红细胞释放进入外周血中。 异形红细胞，尤其是泪滴状（泪滴状红细胞）也存在。

贫血通常为中度，呈正细胞性，但也可能呈轻度大细胞性。 红细胞在大小和形状上可能差异很大（红细胞大小不一及异形红细胞增多）。白细胞计数可能变化不定。血小板计数常减低，且常可见到巨大及畸形血小板。

尽管外周血涂片具有提示作用，确诊仍需进行 骨髓检查 骨髓穿刺活检 贫血是红细胞数量的减少(RBCs -通过测量红细胞计数、红细胞压积或红细胞血红蛋白含量来衡量)。 在男性中，贫血被定义为以下任何一种： 血红蛋白 血细胞比容 < 42% ( 红细胞 < 450 万/mcL (¹²/L) Common.TooltipReadMore 。诊断依据包括出现幼粒幼红细胞及不能解释的脾大。骨髓可能难以抽吸;通常需要骨髓环锯活检。检查结果可因原发疾病而异。在一些患者中，红系增生正常或增生活跃。肝脾可出现造血。

如果同时进行X线检查，可发现骨质病变（骨髓硬化症），特点为长期的骨髓纤维化或其他骨质改变（即，肿瘤成骨或溶骨性病变），可提示贫血的原因。

治疗原发疾病 输血 血液制品 全血可提高携氧量、扩大血容量、补充凝血因子，过去推荐用于快速大量出血的情况。然而，由于成分输血同样有效，并可更为充分的利用所献血液。因此在美国一般不予全血输注。 在成分输血中，一般选择浓缩红细胞来提高血红蛋白含量。输血指征需根据患者的情况进行判断。在健康人中，Hb低至7 g/dL (70 g/L) 时可能仍有足够的携氧能力，但如果患者心肺储备能力下降或持续性出血，即使血红蛋白处于较高的水平仍需要输血。一个单位的红细胞使成人平均血红蛋白增... Common.TooltipReadMore 支持治疗。