粘膜类天疱疮是指一组具有异质性的罕见慢性自身免疫性疾病，常导致粘膜出现时好时坏的大疱性病变，并常伴有后续的瘢痕形成和致残。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。局部或皮损内注射糖皮质激素，联合多西环素和烟酰胺，可用于轻症病例。严重病例可能需要全身应用免疫抑制剂。
大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
（粘膜类天疱疮的同义命名如瘢痕性类天疱疮、眼瘢痕类天疱疮和良性粘膜类天疱疮已不再使用。）
口腔粘膜类天疱疮和 眼粘膜类天疱疮 是典型的，但也可能涉及其他粘膜部位和皮肤（通常是头部和躯干上部） (1)。 老年人最常受到影响，女性多于男性。
粘膜类天疱疮（MMP）的特征是上皮基底膜分子的自身抗体引起上皮下病变。靶分子比大疱性类天疱疮的靶分子深。已经证实几种自身抗体，包括针对BPAG2，层粘连蛋白-332和VII型胶原的自身抗体。 已在泛发性MMP和眼MMP中发现了beta-4整合素抗体，在口腔MMP中发现了alpha-6整合素抗体。
参考文献
1.Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al: European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part I.J Eur Acad Dermatol Venereol 35(9):1750-1764, 2021.doi: 10.1111/jdv.17397
粘膜类天疱疮的诊断
皮肤活检和直接免疫荧光
粘膜广泛受累和疤痕损伤有助于鉴别MMP与大疱性类天疱疮。粘膜类天疱疮的诊断由病损活检和直接免疫荧光提供支持 (1)。 线性基底膜沉积物可以包括IgG，IgA和C3。 血清自身抗体往往不存在或滴度低。
诊断参考文献
1.Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II.J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948,2021.doi: 10.1111/jdv.17395
粘膜类天疱疮的治疗
对轻症疾病，糖皮质激素和多西环素加烟酰胺
对于重症病例，常常需用系统性免疫抑制剂
粘膜类天疱疮的治疗与 大疱性类天疱疮相似。 局部或皮损内注射糖皮质激素，联合口服多西环素100mg每天2次和烟酰胺500mg每天3次可用于轻症病例 (1)。
重症病例可能需要使用氨苯砜或泼尼松进行全身免疫抑制，或者有时需要大剂量泼尼松联合免疫抑制剂（如利妥昔单抗、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、环磷酰胺）和静脉注射免疫球蛋白。
治疗参考文献
1.Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II.J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948, 2021.doi: 10.1111/jdv.17395
粘膜类天疱疮的预后
粘膜类天疱疮进展缓慢，很少能自行消退，并且治疗后往往反应不完全。根据受累部位，严重的后遗症可能包括眼部损伤和失明，气道糜烂和破坏，以及食管或肛门生殖器区域的狭窄。抗laminin-332 MMP患者罹患内脏恶性肿瘤风险增加；如果可疑此型疾病（例如根据免疫荧光结果），应筛查与患者年龄和性别相匹配的常见癌症。
关键点
粘膜类天疱疮是一组罕见的慢性自身免疫性疾病，导致粘膜出现时有时无的大疱性病变，并常伴有疤痕。
通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。
使用皮质类固醇和强力霉素加烟酰胺治疗，或对于严重疾病使用免疫抑制剂治疗。
