眼黏膜性类天疱疮是一种与抗结膜基底膜抗体结合造成结膜炎症的 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病（autoimmune disorders）中，免疫系统针对内源性抗原产生自身抗体。可能与以下 过敏反应类型有关： II型：抗体包被的细胞，如同其他被包被的外源性颗粒，可以激活 补体系统，导致组织损伤 III型：损伤机制与抗原抗体复合物沉积有关 IV型：损伤由T细胞介导 （见 过敏和过敏性疾病概述） Common.TooltipReadMore 。它与 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮 大疱性类天疱疮是发生于老年人的、以广泛瘙痒性大疱皮疹为主要特点的自身免疫性皮肤病。粘膜受累少见。通过皮肤活检以及皮肤和血清的免疫荧光检测来诊断。治疗首选局部和系统应用糖皮质激素。大部分患者需要各种免疫抑制剂的长期维持治疗。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 大疱性类天疱疮好发于60岁以上人群，但也可见于儿童。IgG自身抗体结合至某些半桥粒抗原（BPAg1 [BP230]... Common.TooltipReadMore 
无关。
（参见 黏膜类天疱疮 粘膜类天疱疮 粘膜类天疱疮是一组累及黏膜，粘膜部位反复发作水疱的具有异质性特点的罕见慢性自身免疫性疾病，常伴留有瘢痕并致残。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。局部或皮损内注射糖皮质激素，联合多西环素和烟酰胺，可用于轻症病例严重病例可能需要全身应用免疫抑制剂。 大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。 （粘膜类天疱疮的同义命名如瘢痕性类天疱疮、眼瘢痕类天疱疮和良性粘膜类天疱疮已不再使用。）... Common.TooltipReadMore 和 结膜和巩膜疾病概述 结膜和巩膜疾病的概述 结膜位于眼睑内侧（睑结膜），延伸至眼睑和眼球间的空间（穹窿部结膜），然后折返覆盖于巩膜表面直至角膜（球结膜）。结膜是泪液膜的组成部分，保护眼球不受异物和感染的侵犯。 巩膜是由致密结缔组织构成的厚白色球形组织，包合形成眼球和维持它的外形。巩膜在前端和角膜融合，后端在视神经穿出眼球的部位与脑膜相混合。厚... Common.TooltipReadMore 
。）
眼粘膜类天疱疮的症状和体征
天疱疮通常以慢性结膜炎开始，在特定象限无分泌物的非特异性充血，眼粘膜类天疱疮的进展如下：
结膜下纤维化
结膜萎缩伴下穹窿丧失
睑球粘连（睑板和球结膜之间的粘连）
角膜上皮缺损和细菌性角膜感染
角膜新生血管形成，浑浊和角膜化及失明
常伴有口腔黏膜溃疡和瘢痕，但是瘢痕化大疱样病变以及红斑等皮肤病损少见。
粘膜类天疱疮的诊断
不明原因的睑球粘连或者活检发现
出现结膜瘢痕伴有角膜改变和（或）睑球粘连的患者临床上应疑诊眼粘膜类天疱疮可能。进展性结膜瘢痕化疾病的鉴别诊断包括放疗后或者 特应性疾病 过敏和过敏性疾病概述 过敏（包括特应性）和其他过敏反应性疾病是对外来抗原不适当的或过度的免疫反应。不适当的免疫反应包括那些对内在身体成分（自身）误导的反应，导致 自身免疫性疾病。本主题重点关注 I 型超敏反应。 根据Gell和Coombs分类，超敏反应分为4种类型（I至IV）。过敏反应性疾病常包含不止一种过敏反应类型。... Common.TooltipReadMore 。因此，临床上没有局部放疗史和长期严重 过敏性结膜炎 季节性和常年性结膜炎 过敏性结膜炎可表现为急性、间歇性、或者慢性结膜炎症，通常是由于空气中的过敏原引起的。症状包括眼痒、流泪、分泌物和结膜充血。诊断是基于临床的。治疗为局部抗组胺药物和肥大细胞稳定剂。 （也见 结膜炎概述 ） 急性过敏性结膜炎是由于对特定抗原的 I型超敏反应引起的。 季节性过敏性结膜炎（枯草热性结膜炎）是空气中树木、花草或种子等植物的霉菌孢子或花粉引起的。一般春天、夏末或者早秋是发病高峰期，冬天一般消退——与引起过敏反应植物的生命周期有关。... Common.TooltipReadMore 
史的患者出现睑球粘连时应该考虑瘢痕性类天疱疮可能。结膜活检观察到基底膜线性抗体沉积时可以明确诊断。活组织检查阴性结果不能排除本病。
粘膜类天疱疮的治疗
局部润滑
局部抗炎治疗（例如，皮质类固醇、环孢素）
拔除倒睫
常常需用全身免疫抑制剂
对于眼粘膜类天疱疮患者，泪液替代治疗，拔除、冷冻或电解脱毛治疗倒睫可以缓解不适感，降低眼部感染、继发角膜瘢痕和视力下降的风险。出现进行性倒睫、结膜瘢痕形成或者角膜混浊或者无法愈合的角膜上皮缺损时，需要应用全身免疫抑制（甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、静脉注射免疫球蛋白[IVIG]或利妥昔单抗）治疗。上皮缺损无法愈合的患者也可以从羊膜移植中受益。
关键点
眼黏膜性类天疱疮是一种慢性、自身免疫性结膜瘢痕伴随角膜混浊的疾病。
表现包括睑球粘连（睑结膜和球结膜粘连）；倒睫（睫毛向眼内旋转）；角膜结膜干燥症；角膜新生血管形成、混浊和角化；结膜皱缩和角化。
无局部放射史或常年严重过敏性结膜炎病史的患者，发现进展性睑球粘连通常可作出诊断。
治疗方法包括泪液替代品、局部抗炎治疗、内翻睫毛脱毛，通常还包括氨苯砜或全身免疫抑制治疗。
