毛发红糠疹是一种少见的慢性皮肤病，表现为皮肤过度角化发黄，包括躯干、四肢，尤其是手掌和足底。红色毛囊性丘疹通常融合形成桔红色鳞屑性斑块，成片红斑间可见正常皮岛。诊断基于临床表现。治疗旨在缓解症状。
毛发红糠疹是一种罕见的慢性炎症性丘疹鳞屑性皮肤病，其特征是角化过度的毛囊性丘疹、掌跖角化病和橙红色鳞屑性斑块，斑块间可见清晰划分的“正常皮岛”。男性略占优势 (1)。
毛发红糠疹的病因在很大程度上为特发性（2）。遗传突变被认为有所贡献，特别是CARD14基因中的功能获得性突变，以及更罕见的KRT32中的功能丧失性突变。然而，它与感染、自身免疫性疾病和恶性肿瘤有关。
其发病机制涉及Th17轴的失调，导致NF-κB信号异常和IL-23水平升高，与银屑病的机制重叠。
该疾病的 2 种最常见类型是：
典型幼年型（为常染色体显性遗传，儿童起病）
典型成人型（无明显遗传特性，常发生于成人）
非典型（非经典）类型存在于这两个年龄组中。与典型的毛发红糠疹相比，非典型类型的特征在于形态异常、病程慢性且对治疗有抵抗性。日晒、HIV或其他感染、轻微的创伤或自身免疫性疾病可诱发疾病发作。
毛发红糠疹可表现为手掌和足底角化过度变黄。
毛发红糠疹可表现为手掌和足底角化过度变黄。
Image provided by Thomas Habif, MD.
毛发红糠疹可表现为红色毛囊丘疹，这些丘疹融合形成红橙色鳞屑斑块和红斑融合区域，病变之间有正常皮肤岛。
毛发红糠疹可表现为红色毛囊丘疹，这些丘疹融合形成红橙色鳞屑斑块和红斑融合区域，病变之间有正常皮肤岛。
Image provided by Thomas Habif, MD.
该图像显示了毛发红糠疹特征性的足底角化过度。
该图像显示了毛发红糠疹特征性的足底角化过度。
图像由Karen McKoy医学博士提供。
毛发红糠疹可表现为手掌和足底角化过度变黄。
毛发红糠疹可表现为手掌和足底角化过度变黄。
Image provided by Thomas Habif, MD.
毛发红糠疹可表现为红色毛囊丘疹，这些丘疹融合形成红橙色鳞屑斑块和红斑融合区域，病变之间有正常皮肤岛。
毛发红糠疹可表现为红色毛囊丘疹，这些丘疹融合形成红橙色鳞屑斑块和红斑融合区域，病变之间有正常皮肤岛。
Image provided by Thomas Habif, MD.
该图像显示了毛发红糠疹特征性的足底角化过度。
该图像显示了毛发红糠疹特征性的足底角化过度。
图像由Karen McKoy医学博士提供。
参考文献
1.Ross NA, Chung HJ, Li Q, et al.Epidemiologic, Clinicopathologic, Diagnostic, and Management Challenges of Pityriasis Rubra Pilaris: A Case Series of 100 Patients. JAMA Dermatol.2016;152(6):670-675.doi:10.1001/jamadermatol.2016.0091
2. Joshi TP, Duvic M.Pityriasis Rubra Pilaris: An Updated Review of Clinical Presentation, Etiopathogenesis, and Treatment Options. Am J Clin Dermatol. 2024;25(2):243-259.doi:10.1007/s40257-023-00836-x
毛发红糠疹的诊断
主要是病史和体格检查
有时需活检
毛发红糠疹的诊断依据临床表现，也可由活检和组织病理学检查结果支持，其显示呈棋盘状交替的正角化和角化不全，伴局灶性棘溶性角化不良(1)。
临床诊断不清楚时（如患者就诊时出现红皮病）进行活检。毛发红糠疹常被误诊，在确诊前可能需进行多次活检。
毛发红糠疹的鉴别诊断包括以下几点：
诊断参考文献
1.Klein A, Landthaler M, Karrer S.Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170.doi:10.2165/11530070-000000000-00000
毛发红糠疹的治疗
以缓解症状为主（如使用润肤剂、局部乳酸及局部糖皮质激素）。
有时需采用全身治疗（如口服维甲酸类、甲氨蝶呤、环孢素、吗替麦考酚酯［MMF］、硫唑嘌呤）。
有时使用生物制剂（如古塞库单抗、伊克塞库单抗、塞库单抗）
毛发红糠疹的治疗极具挑战性，且多为经验性治疗（1）。疾病可以缓解，但是几乎不能根治；该病典型类型至少要3年以上才可逐渐消退，而非典型类型可能持续存在。
可在封包敷料下使用润肤剂或 12% 乳酸以减少鳞屑，随后外用糖皮质激素。
口服维A酸类药物（如阿维A、异维A酸、依曲替酯）被认为是一线治疗，全身性糖皮质激素有时用于短期控制。靶向IL-23（如古塞库单抗、瑞莎珠单抗、乌司奴单抗）和IL-17（依奇珠单抗、司库奇尤单抗或两者）的生物制剂在难治性病例中显示出前景（1、2）。肿瘤坏死因子 α 抑制剂亦可能有效（3）。
光疗的反应率不一，由于光加重风险（同形反应，也称为"科布纳现象"），应谨慎使用。口服维生素A、环孢素、吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤也曾被使用（4）。
在经典成人型病例中，多达80%可在1至3年内自发缓解（5）。
治疗参考文献
1.Tran TS, Nguyen TM, Lehman JS, et al.Treatment of pityriasis rubra pilaris with systemic and biological agents: A single-center retrospective cohort of 76 patients. J Am Acad Dermatol. 2025;92(6):1362-1365.doi:10.1016/j.jaad.2025.01.017
2.Napolitano M, Abeni D, Didona B.Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018.doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3.Kromer C, Sabat R, Celis D, Mössner R.Systemic therapies of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges.2019;17(3):243-259.doi:10.1111/ddg.13718
4.Engelmann C, Elsner P, Miguel D.Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019.doi: 10.1684/ejd.2019.3641
5.Klein A, Landthaler M, Karrer S.Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170.doi:10.2165/11530070-000000000-00000
