毛发红糠疹是一种少见的慢性皮肤病，表现为皮肤过度角化发黄，包括躯干、四肢，尤其是手掌和足底。红色毛囊性丘疹通常融合形成桔红色鳞屑性斑块，成片红斑间可见正常皮岛。诊断是基于临床的。治疗旨在缓解症状。
毛状红斑糠疹是一种罕见的慢性炎症性丘疹鳞状皮肤病，其特征是角化过度的毛囊丘疹、掌跖角化病和橙红色鳞状斑块，伴有清晰划分的"孤岛"。男性略占优势 (1)。
毛发红糠疹的病因在很大程度上为特发性（2）。遗传突变被认为有所贡献，特别是CARD14基因中的功能获得性突变，以及更罕见的KRT32中的功能丧失性突变。然而，它与感染、自身免疫性疾病和恶性肿瘤有关。
其发病机制涉及Th17轴的失调，导致NF-κB信号异常和IL-23水平升高，与银屑病的机制重叠。
两种临床类型最为常见：
典型幼年型（为常染色体显性遗传，儿童起病）
典型成人型（无明显遗传特性，常发生于成人）
非典型类型可见于各年龄段。非典型形式的特点是不寻常的形态、慢性和顽固性治疗，相比经典毛状红斑糠疹。日晒，HIV或其他感染，轻微的创伤或自身免疫性疾病可诱发。
毛发红糠疹可表现为手掌和足底角化过度变黄。
毛发红糠疹可表现为手掌和足底角化过度变黄。
Image provided by Thomas Habif, MD.
毛发红糠疹可表现为红色毛囊丘疹，这些丘疹融合形成红橙色鳞屑斑块和红斑融合区域，病变之间有正常皮肤岛。
毛发红糠疹可表现为红色毛囊丘疹，这些丘疹融合形成红橙色鳞屑斑块和红斑融合区域，病变之间有正常皮肤岛。
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该图像显示了毛发红糠疹唯一特征的角化过度。
该图像显示了毛发红糠疹唯一特征的角化过度。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
毛发红糠疹可表现为手掌和足底角化过度变黄。
毛发红糠疹可表现为手掌和足底角化过度变黄。
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毛发红糠疹可表现为红色毛囊丘疹，这些丘疹融合形成红橙色鳞屑斑块和红斑融合区域，病变之间有正常皮肤岛。
毛发红糠疹可表现为红色毛囊丘疹，这些丘疹融合形成红橙色鳞屑斑块和红斑融合区域，病变之间有正常皮肤岛。
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该图像显示了毛发红糠疹唯一特征的角化过度。
该图像显示了毛发红糠疹唯一特征的角化过度。
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
参考文献
1.Ross NA, Chung HJ, Li Q, et al.Epidemiologic, Clinicopathologic, Diagnostic, and Management Challenges of Pityriasis Rubra Pilaris: A Case Series of 100 Patients. JAMA Dermatol.2016;152(6):670-675.doi:10.1001/jamadermatol.2016.0091
2. Joshi TP, Duvic M.Pityriasis Rubra Pilaris: An Updated Review of Clinical Presentation, Etiopathogenesis, and Treatment Options. Am J Clin Dermatol. 2024;25(2):243-259.doi:10.1007/s40257-023-00836-x
毛发红糠疹的诊断
主要是病史和体格检查
有时需肝活检
毛状红斑糠疹的诊断是通过临床表现，也可以通过活检和组织病理学检查来支持，显示出棋盘状交替的角化和角化不全，伴局灶性棘溶性角化不良(1)。
临床诊断不清楚时（如患者就诊时出现红皮病）进行活检。毛状红斑糠疹常被误诊，在确诊前可进行多次活检。
毛发红糠疹的鉴别诊断包括以下几点：
诊断参考文献
1.Klein A, Landthaler M, Karrer S.Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170.doi:10.2165/11530070-000000000-00000
毛发红糠疹的治疗
以缓解症状为主（如使用润肤剂、局部乳酸及局部糖皮质激素）。
有时需采用全身治疗（如口服维甲酸类、甲氨蝶呤、环孢素、吗替麦考酚酯［MMF］、硫唑嘌呤）。
有时使用生物制剂（如古塞库单抗、伊克塞库单抗、塞库单抗）
毛发红糠疹的治疗极具挑战性，且多为经验性治疗（1）。疾病可以缓解，但是几乎不能根治；该病典型类型至少要3年以上才可逐渐消退，而非典型类型可能持续存在。
可在封包敷料下使用润肤剂或 12% 乳酸以减少鳞屑，随后外用糖皮质激素。
口服视黄酸类药物（如阿维A、异维A酸、依特瑞汀）被认为是一线治疗，全身糖皮质激素有时用于短期控制。靶向IL-23（如古塞库单抗、利桑库单抗、乌司他单抗）和IL-17（伊克塞库单抗、塞库单抗或两者）的生物制剂在难治性病例中显示出前景（1、2）。肿瘤坏死因子 α 抑制剂亦可能有效（3）。
光疗的反应率不一，由于光加重风险（同形反应，也称为"科布纳现象"），应谨慎使用。口服维生素A、环孢素、霉酚酸酯和硫唑嘌呤也曾被使用（4）。
在经典成人型病例中，多达 80% 可在 1–3 年内自发缓解（5）。
治疗参考文献
1.Tran TS, Nguyen TM, Lehman JS, et al.Treatment of pityriasis rubra pilaris with systemic and biological agents: A single-center retrospective cohort of 76 patients. J Am Acad Dermatol. 2025;92(6):1362-1365.doi:10.1016/j.jaad.2025.01.017
2.Napolitano M, Abeni D, Didona B.Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018.doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3.Kromer C, Sabat R, Celis D, Mössner R.Systemic therapies of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges.2019;17(3):243-259.doi:10.1111/ddg.13718
4.Engelmann C, Elsner P, Miguel D.Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019.doi: 10.1684/ejd.2019.3641
5.Klein A, Landthaler M, Karrer S.Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170.doi:10.2165/11530070-000000000-00000
