第三窗口综合征

作者:Mickie Hamiter, MD, Tampa Bay Hearing and Balance Center
Reviewed ByLawrence R. Lustig, MD, Columbia University Medical Center and New York Presbyterian Hospital
已审核/已修订 修改的 10月 2025
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看法 进行患者培训

第三窗综合征是一组由内耳内异常沟通引起的前庭和听觉症状。这可以发生在不同的解剖位置,但最常见的是上半规管开裂。症状包括自听过响、耳内压迫感或声音诱发的眩晕,以及混合性听力损失。

第三窗综合征是指因内耳骨迷路中存在异常第三活动窗而引起的一系列前庭和听觉症状(1)。这种病理开口(“第三窗口”)破坏了正常的内耳生物力学,内耳通常只有两个活动窗口:椭圆形窗口和圆形窗口。第三窗综合征最常见的原因是异常导致位于椎管上方的骨部分开裂(缺失)或接近开裂(变薄)。

参考文献

  1. 1.Iversen MM, Rabbitt RD.Biomechanics of Third Window Syndrome. Front Neurol.2020;11:891.Published 2020 Aug 25.doi:10.3389/fneur.2020.00891

第三窗综合征的症状与体征

患者可表现为听力下降、自声增强(即对自身声音、脚步声或体内声音如眼球运动或血流声的感知增强)、由压力或声音诱发的眩晕以及注意力难以集中等症状。

第三窗综合征的诊断

  • 病史和体格检查

  • 听力图

  • 有时采用高分辨率CT

  • 有时进行前庭诱发肌源性电位测试

第三窗综合征的诊断需以患者具备特征性临床症状为依据。在体格检查中,可能出现气动耳镜检查诱发的压力性眼震和异常音叉测试,提示患耳骨传导增强(即,韦伯试验显示异常耳听力增强,林纳试验显示骨传导优于气传导)。患者还可能听到放置在踝部的音叉声。

听力图通常显示混合性听力损失或超阈值听力(即,骨导听力优于正常)。

然后使用颞骨高分辨率CT扫描来确认异常开口,上半规管开裂是最常见的部位。上半规管裂开也可能在无症状患者中偶然发现。导致颅内压升高和头部外伤的情况可增加发生裂孔的可能性;其他病例被认为是先天性的。如果影像学检查未发现异常,患者可能患有外淋巴瘘(内耳缺陷导致的液体泄漏)。这最常见于涉及卵圆窗或圆窗的手术(镫骨手术、人工耳蜗植入)或气压伤(潜水、飞行)引起。

前庭诱发肌源性电位(VEMP)测试评估眼部(oVEMP)和颈部(cVEMP)对声音的反射反应;在第三窗口综合症的患者中,这种反应更为敏感,导致阈值降低和振幅增加。

第三窗综合征的治疗

  • 保守治疗

  • 有时需要外科手术修补

第三窗综合征的治疗根据患者症状的程度量身定制。许多症状轻微的患者可以保守治疗(即观察),治疗任何共存或加重的疾病(如偏头痛或前庭偏头痛)。对于症状较重的患者,手术修复缺陷可能有效。

关键点

  • 第三窗综合征是由内耳异常开口引起的。

  • 它引起听力损失、自听过响、压力及声音诱发的眩晕症状。

  • 诊断是结合病史,体格检查,听力评估和高分辨率CT扫描;前庭诱发肌电位测试也有帮助。

  • 治疗基于症状程度,范围可从观察到手术修复。

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