前庭神经鞘瘤

缓慢的渐进性单侧感音神经性听力损失是听神经瘤特征性症状。然而，听力损失的发生可以是突然性的，并且听力损害的程度可呈波动性。其他早期症状包括单侧耳鸣、眩晕和平衡失调。可能出现进行性占位效应（例如，头痛、耳内压迫感或胀满感、耳痛、三叉神经痛，以及因面神经受累导致的面部麻木或无力）。

• 临床病史

• 听力图

• 增强MRI

• 有时进行鼓室图检查、听觉脑干反应测试和冷热试验

• 有时需进行基因检测

出现进行性单侧听力下降病史时，应提高对前庭神经鞘瘤的临床警惕性。最常见的是， 听力图 是诊断前庭神经鞘瘤的首选测试。它通常会表现为非对称性感音神经性听力损失和与听力损失程度不相称的更为严重的言语识别率下降。这样的结果提示需要行影像学检查，特别是钆增强MRI。然而，有些肿瘤是在因为其他原因做脑部成像时偶然发现的。

其他发现包括鼓室图检查显示声反射衰减。听觉脑干反应测试可能显示波形的缺失和/或第5个波形的延迟增加。

尽管冷热试验不用于常规评估不对称感音神经性听力损失患者，但可以揭示患侧明显的前庭功能减退（半规管轻瘫）。

30岁以下患有单侧神经鞘瘤或双侧神经鞘瘤的患者应进行NF2突变基因检测，以排除神经纤维瘤病(1)。

• 观察随访

• 有时选择性采用手术切除或立体定向放疗

• 有时需要进行康复治疗

对于体积较小、无症状且无生长的前庭神经鞘瘤，无需进行治疗；此类肿瘤可通过系列MRI扫描进行观察，若开始生长或引发症状则需干预治疗；该方法被称为“观察与随访”策略(1)。选择采用立体定向放射治疗（例如伽玛刀或射波刀放射治疗）还是常规显微手术，取决于多种因素，包括残余听力水平、肿瘤大小、患者年龄与健康状况以及患者意愿。立体定向放射治疗可用于无显著脑干受压的小或中等大小肿瘤。放射治疗通常适用于年长患者或因医疗原因无法接受手术的患者。显微外科手术用于保留听力术式（颅中窝进路或乙状窦后进路）或无有效残存听力的迷路进路术式。偶尔，某些患者需要康复治疗，特别是那些经历长期面神经麻痹、双侧听力丧失或持续头晕和不平衡的患者。