skip to main content
MSD默沙东 诊疗手册医学专业人士版
Search icon

微小病变肾病

(脂性肾病；无病变性疾病)

作者：Frank O'Brien, MD, Washington University in St. Louis
Reviewed ByNavin Jaipaul, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine
已审核/已修订 修改的 4月 2025
v8400138_zh
看法 进行患者培训

微小病变肾病会引起突然发生的水肿和大量蛋白尿，儿童中多见。肾功能一般正常。主要根据临床发现或依据肾活检诊断。治疗为皮质类固醇激素，或在对皮质类固醇激素无反应的患者中，可使用环磷酰胺或环孢素。预后良好。

(参见肾病综合征概要。）

微小病变是 1 岁以上儿童肾病综合征的最常见病因（占儿童肾病综合征的 70% 至 90%），但也发生在成人中（占成人肾病综合征的 15%）（1）。尽管少数病例可继发于药物使用（特别是非甾体抗炎药[NSAIDs]）和血液学恶性肿瘤（特别是霍奇金淋巴瘤），病因通常大多是未知的。

参考文献

  1. 1.Vivarelli M, Massella L, Ruggiero B, Emma F.Minimal Change Disease. Clin J Am Soc Nephrol 2017;12(2):332-345.doi:10.2215/CJN.05000516

微小病变病的症状和体征

微小病变病引起 肾病综合征，通常不伴有高血压或氮质血症；超过一半的成人患者可出现镜下血尿（1）。急性肾损伤是可能发生的，尤其是在> 50至60岁的患者中（2）。微小病变患者尿中 白蛋白丢失比大分子血清蛋白更多，可能是因为该病导致了电荷屏障的改变，选择性地影响 白蛋白。

症状和体征参考

  1. 1.Lionaki S, Mantios E, Tsoumbou I, et al.Clinical Characteristics and Outcomes of Adults with Nephrotic Syndrome Due to Minimal Change Disease. J Clin Med 2021;10(16):3632.doi:10.3390/jcm10163632

  2. 2.Meyrier A, Niaudet P.Acute kidney injury complicating nephrotic syndrome of minimal change disease. Kidney Int 2018;94(5):861-869.doi:10.1016/j.kint.2018.04.024

微小病变病的诊断

  • 对于特发性肾病综合征成人患者，进行肾活检

对于儿童，可根据以下典型特征怀疑诊断（并开始治疗）：

  • 突然出现不明原因的肾病范围蛋白尿（≥ 3 克/天），主要为 白蛋白。

  • 肾功能正常

  • 非肾炎性尿沉渣

成人和表现不典型的儿童均需要进行肾活检。电镜下显示上皮足细胞水肿并伴有弥散性肿胀，足突（消失）（见图 免疫性肾小球疾病的电镜表现)。免疫荧光染色未见补体和免疫球蛋白沉积。尽管在没有蛋白尿的情况下可未观察到足突消失，而正常足突也可发生重度蛋白尿。

免疫性肾小球疾病的电镜表现

微小病变病的治疗

  • 皮质激素

  • 有时使用环磷酰胺、钙调磷酸酶抑制剂（如环孢素、他克莫司）、吗替麦考酚酯或利妥昔单抗

  • 使用袢利尿剂（呋塞米）及低钠饮食控制水肿。

皮质激素

大约三分之一或更多的病例可能会出现自发缓解，但大多数患者仍会接受皮质类固醇治疗（1）。约80%至90%的患者对初始大剂量皮质类固醇治疗（如成人每日泼尼松1 mg/kg，持续8周）产生应答，但多数应答者会出现病情复发（2）。治疗有效者（即蛋白尿消失或水肿消退）继续使用更长时间的糖皮质激素维持治疗。治疗通常持续1至2年。更长时间的初始治疗以及更缓慢地减少泼尼松剂量与更低的复发率相关（3）。皮质类固醇激素无效者可能因为存在局灶性硬化，由于取样误差在活检时未发现。

其他免疫抑制疗法

在皮质类固醇无反应者中（< 5%的儿童和 > 10% 的成人）、频繁复发者和皮质类固醇依赖患者，通过添加另一种免疫抑制剂可以实现长期缓解（4, 5）。这些药物包括环磷酰胺、钙调神经磷酸酶抑制剂（环孢菌素或他克莫司）、霉酚酸酯，可能还有利妥昔单抗。药物的选择受临床医生和患者偏好、药物可用性和成本、耐受性和潜在毒性的影响。

水肿的治疗

成人与儿童均通过限钠饮食及袢利尿剂（如呋塞米）管理水肿（6、7、8）。

治疗参考文献

  1. 1.Mak SK, Short CD, Mallick NP: Long-term outcome of adult-onset minimal-change nephropathy. Nephrol Dial Transplant 11(11):2192-2201, 1996.doi:10.1093/oxfordjournals.ndt.a027136

  2. 2.Larkins N, Kim S, Craig J, Hodson E: Steroid-sensitive nephrotic syndrome: an evidence-based update of immunosuppressive treatment in children. Arch Dis Child 101(4):404-408, 2016.doi:10.1136/archdischild-2015-308924

  3. 3.Mishra OP, Thakur N, Mishra RN, Prasad R: Prolonged versus standard prednisolone therapy for initial episode of idiopathic nephrotic syndrome. J Nephrol 25(3):394-400, 2012.doi:10.5301/jn.5000016

  4. 4.Larkins NG, Liu ID, Willis NS, et al: Non-corticosteroid immunosuppressive medications for steroid-sensitive nephrotic syndrome in children.Cochrane Database Syst Rev 4(4):CD002290, 2020.doi: 10.1002/14651858.CD002290.pub

  5. 5.Azukaitis K, Palmer SC, Strippoli GF, et al: Interventions for minimal change disease in adults with nephrotic syndrome.Cochrane Database Syst Rev 3(3):CD001537, 2022. doi: 10.1002/14651858.CD001537.pub5

  6. 6.Hampson KJ, Gay ML, Band ME: Pediatric Nephrotic Syndrome: Pharmacologic and Nutrition Management. Nutr Clin Pract 36(2):331–343, 2021.doi:10.1002/ncp.10622

  7. 7.Kalantar-Zadeh K, Fouque D: Nutritional Management of Chronic Kidney Disease. N Engl J Med 377(18):1765–1776, 2017.doi:10.1056/NEJMra1700312

  8. 8.Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group: KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 100(4S):S1–S276, 2021.doi:10.1016/j.kint.2021.05.021

微小病变病的预后

接受治疗的微小变化疾病患者预后良好，> 80%的患者病情缓解。肾功能衰竭的进展发生在<5%的患者中，在最初对皮质类固醇没有反应的患者中更常见(1)。

预后参考

  1. 1.Tarshish P, Tobin JN, Bernstein J, et al: Prognostic significance of the early course of minimal change nephrotic syndrome: report of the International Study of Kidney Disease in Children.J Am Soc Nephrol 8(5):769-776, 1997 doi: 10.1681/ASN.V85769

关键点

  • 微小病变占小儿肾病综合症大多数，通常是自发性的。

  • 儿童如突然出现肾病综合征范围蛋白尿，伴肾功能正常和非肾炎性尿沉渣，应怀疑微小病变性肾病。

  • 在成人和儿童不典型病例肾穿刺活检明确诊断。

  • 最初用皮质类固醇治疗。

  • 预后良好，大多数患者经过初步治疗后病情缓解。

quizzes_lightbulb_red
Test your KnowledgeTake a Quiz!
ANDROID iOS APPS in CHINA
ANDROID iOS APPS in CHINA
ANDROID iOS APPS in CHINA