(参见 于淋巴瘤的概述 淋巴瘤的概述 淋巴瘤是起源于网状内皮系统和淋巴系统的一组异质性恶性肿瘤。主要类型是 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 见表 霍奇金淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的比较 淋巴瘤以前被认为是与 白血病完全不同的疾病。然而，随着对细胞标志物及评估细胞标志物的方法的深入了解，人们发现这2种肿瘤的区别常常是很模糊的。至少在疾病的早期，... Common.TooltipReadMore 。)
在美国，每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊，约900人死于该病。男：女比例为1.4：1。霍奇金淋巴瘤在10岁以下较少见，最常见于15～40岁，发病的第二次高峰为 > 60岁的人群。
霍奇金淋巴瘤的病理生理学
霍奇金淋巴瘤是由B细胞来源的细胞发生克隆性转化所导致的，其可产生病理性的双核Reed-Sternberg细胞。
原因尚不清楚，但遗传易感性（如家族史）和环境关联起了一定作用。与霍奇金淋巴瘤相关的环境因素包括苯妥英治疗史、放射治疗或化学疗法以及感染 爱泼斯坦-巴尔病毒 (EBV) 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症病因为EB病毒（人类疱疹病毒4型）感染，其特征是疲劳、发热、咽炎和淋巴结肿大。发热可持续数周或数月。作为严重的并发症，呼吸道阻塞，脾破裂和神经系统症状偶可发生。其诊断可根据临床表现或EB病毒血清学抗体实验。治疗主要以对症支持为主。 50％的5岁以下儿童感染过EB病毒。90％以上的成人血清成阳性。人类是EB病毒的唯一宿主。 EB病毒感染通常无症状。 见 疱疹病毒... Common.TooltipReadMore 
或者 艾滋病病毒 人类免疫缺陷病毒感染 由人免疫缺陷病毒（HIV）的两类相似的反转录病毒（HIV-1和HIV-2）感染引起CD4+T细胞损伤和细胞免疫功能破坏，进而导致发生某些感染和肿瘤的危险性增加。最初的感染可能导致不典型的发热性疾病。之后，由HIV感染所带来的疾病风险取决于免疫缺陷的程度，也即CD4+T淋巴细胞的减低程度。病毒可直接损... Common.TooltipReadMore 
。 患有以下疾病的人的风险略有增加
某些类型的免疫抑制（例如，移植后患者服用免疫抑制剂）
先天性免疫缺陷综合征（如， 共济失调-毛细血管扩张症 共济失调毛细管扩张 共济失调毛细血管扩张症是由DNA修复缺陷引起的，该缺陷经常导致体液和细胞免疫缺陷；它会导致进行性小脑共济失调、眼皮肤毛细血管扩张和复发性窦肺感染。检测IgA和血清 alpha-1甲胎蛋白水平明确诊断需基因检测。治疗采用预防性抗生素或免疫球蛋白。 (参见 免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗。） 共济失调 - 毛细血管扩张症是一种常染色体隐性遗传 原发性免疫缺陷病 ，同时涉及... Common.TooltipReadMore
、 Klinefelter综合征 先天性睾丸发育不全综合征（47，XXY） Klinefelter 综合征是指存在两个或更多的X染色体加上一个Y染色体，表型为男性。诊断依据临床表现和细胞遗传学分析证实。 治疗可能包括补充睾酮。 (另请参见 染色体异常概述。) 先天性睾丸发育不全综合征是最常见的 性染色体异常，在男性活产儿中发生率为1/500。在60%病例中，额外的X染色体来源于母亲。睾丸生殖细胞在测试中无法生存，导致精子和雄性激素下降。 患者临床表现身材一般较高，四肢较长，与身体不成比例。睾丸常小而硬，约30％... Common.TooltipReadMore 
、 Chédiak-Higashi综合征 Chédiak-Higashi综合征 Chédiak-Higashi综合征是一种罕见的常染色体隐性免疫缺陷疾病，其特征是吞噬细菌的溶解受损，导致反复的细菌呼吸道和其他感染以及眼皮肤白化病。LYST突变基因检测可明确诊断。治疗包括预防性使用抗生素、干扰素gamma，有时使用糖皮质激素有时干细胞移植是可治愈的治疗手段。 (参见 免疫缺陷病概述... Common.TooltipReadMore 、 Wiskott-Aldrich综合征 Wiskott-Aldrich综合征 Wiskott-Aldrich综合征是一种免疫缺陷疾病，包括B细胞和T细胞联合缺陷，其特征是反复感染、湿疹和血小板减少。 （参阅 免疫缺陷病概述 和 免疫缺陷病患者的治疗） 威斯科特 - 奥尔德里奇综合征是一种 原发性免疫缺陷病 ，涉及 体液免疫和细胞免疫联合缺陷。 遗传方式为X连锁隐性遗传。Wiskott-Aldrich综合征是由编码Wiskott-Aldrich综合征蛋白（WASP）的基因突变造成，该蛋白是正常B和T细胞信号转导所必... Common.TooltipReadMore ） 某些自身免疫性疾病（类风湿关节炎 类风湿关节炎（RA） 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis）是一种主要累及关节的慢性系统性自身免疫性疾病。类风湿关节炎的关节破坏由细胞因子、趋化因子和金属蛋白酶介导。 对称性外周关节炎（如腕关节和掌指关节）是类风湿关节炎的主要特征，受累关节结构进行性破坏，并常伴有全身症状。诊断依靠特异性的临床表现、实验室检查和影像学特征。治疗包括药物、功能锻炼，有时需外科手术。改善病情的抗风湿药物有助于减轻症状，减缓疾病进展。... Common.TooltipReadMore
, 乳糜泻 乳糜泻 乳糜泻是一种免疫介导的遗传易感性疾病，由于麸质蛋白不耐受导致肠道黏膜炎症和绒毛萎缩，最终引起吸收不良。症状主要表现为腹泻和腹部不适。诊断依靠小肠活检。典型病理改变为小肠绒毛萎缩，但这一改变并无特异性，通过绝对无麸质饮食可改善病情。 乳糜泻属于 吸收障碍症。 乳糜泻是一种遗传性疾病，由麸质中的醇溶蛋白过敏导致。醇溶蛋白存在于小麦中、黑麦和大麦中。在遗传易感人群中，麸质蛋白相关多肽抗原决定簇激活麸质蛋白敏感T细胞。从而产生炎症，使小肠绒毛萎... Common.TooltipReadMore 
, 干燥综合征 干燥综合征 干燥综合征（Sjögren syndrome ）是一种原因不明的，较为常见的，慢性系统性自身免疫性疾病。其特征是由于外分泌腺的淋巴细胞浸润和继发性腺体功能障碍而导致口腔、眼睛和其他粘膜干燥（干燥综合征）。干燥综合征可影响多个外分泌腺及器官。诊断依靠眼、口和唾液腺的特征性表现，自身抗体和（或）组织病理学。治疗通常是对症治疗，但内脏器官受累用皮质类固醇和免疫抑制剂治疗。 干燥综合征在中年女性中发病率高。当不伴有其他疾病时，可归类为原发性。约... Common.TooltipReadMore 
, 系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮（SLE） 系统性红斑狼疮 是一种慢性的累及多系统的炎症性疾病，病因为自身免疫性，主要发生于年轻女性。常见表现可包括多关节痛和关节炎、雷诺综合征、面颊及其他部位皮疹、胸膜炎或心包炎、肾脏或中枢神经系统受累以及自身免疫性细胞减少。诊断依靠临床和血清学检查。 治疗严重的、持续的活动性疾病需要糖皮质激素和免疫抑制剂。 SLE患者中70%～90%为女性（主要为育龄期女性）。系统性红斑狼疮（SLE）在黑人和亚裔患者中比白人患者更为常见和严重。可见于任何年龄的... Common.TooltipReadMore 
)
大多数患者可出现缓慢进展的细胞免疫功能（T细胞功能）缺陷，在疾病的进展期，可出现常见细菌和不常见真菌、病毒和原虫感染。疾病的进展期，体液免疫（抗体产生）将受到抑制。感染或进行性疾病可能导致死亡。
霍奇金淋巴瘤的症状和体征
大多数霍奇金淋巴瘤患者表现为无痛性宫颈腺病。尽管机制不明，但饮用酒精性饮料后，病变部位可能出现疼痛，尽管很少见，有时仍为早期诊断提供了线索。
随着疾病扩散至网状内皮系统，一般为邻近部位，可出现其他症状。早期可能出现极度的瘙痒，且常规治疗无效。全身症状包括发烧、盗汗和食欲不振，从而导致体重意外减轻（>前6个月体重的10%），这被称为“B 症状”。 B症状对预后和分期有重要意义，因为它们可能意味着内部淋巴结（纵隔或腹膜后）、内脏（肝脏）或骨髓受累。 常出现脾大，肝脏肿大不常见。偶尔会出现Pel-Ebstein热（有规律的交替性高热，几天至数周后体温恢复至正常或低于正常）。随着疾病的进展，常出现恶病质。
Bone involvement is often asymptomatic but may cause vertebral osteoblastic lesions (ivory vertebrae) and, rarely, pain with osteolytic lesions and compression fractures。 少有颅内、胃和皮肤的损害，一旦出现则提示失控的HIV相关的霍奇金淋巴瘤。
肿瘤肿块的局部压迫通常会引起症状和体征，包括
肝内或肝外胆管阻塞引起的黄疸
纵隔疾病导致支气管受压引起严重的呼吸困难和哮喘
肺实质浸润引起的呼吸困难、咳嗽和/或胸部不适，可能与肺叶实变或支气管肺炎症状一致
硬膜外浸润压迫脊髓可能导致截瘫。肿大的淋巴结压迫颈交感神经和喉返神经可导致Horner综合征和喉麻痹。神经根压迫可出现神经痛。
霍奇金淋巴瘤的诊断
淋巴结活检
行胸部、腹部和盆腔的FDG-PET/CT以进行分期
如果出现神经症状，应进行MRI检查
出现无痛性淋巴结肿大或体格检查或常规胸部X线检查发现纵隔淋巴结肿大的患者，应考虑霍奇金淋巴瘤 (1 诊断参考文献 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病，主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。典型症状包括：无痛性淋巴结肿大，有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下，治疗是治愈性的，包括有或没有其他治疗方式的化学疗法，包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。 也见于 淋巴瘤的概述 在美国，每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊，约900人死于该病。男：女比例为1... Common.TooltipReadMore 
)。类似的淋巴结肿大也可由病毒感染如 传染性单核细胞 传染性单核细胞增多症 传染性单核细胞增多症病因为EB病毒（人类疱疹病毒4型）感染，其特征是疲劳、发热、咽炎和淋巴结肿大。发热可持续数周或数月。作为严重的并发症，呼吸道阻塞，脾破裂和神经系统症状偶可发生。其诊断可根据临床表现或EB病毒血清学抗体实验。治疗主要以对症支持为主。 50％的5岁以下儿童感染过EB病毒。90％以上的成人血清成阳性。人类是EB病毒的唯一宿主。 EB病毒感染通常无症状。 见 疱疹病毒... Common.TooltipReadMore 增多症（EB病毒）或 巨细胞病毒（CMV）感染 巨细胞病毒 （CMV） 感染 巨细胞病毒（CMV，人类疱疹病毒5型）感染可以导致很多严重程度不同的感染。没有严重咽炎的传染性单核细胞增多症综合征是常见的。严重的局部病变，包括视网膜炎主要发生在HIV感染患者，此外在接受器官移植的患者和其他免疫缺陷患者中也有发生。严重的全身性感染主要是在新生儿和免疫缺陷者中发生。实验室检查可以帮助诊断，主要方法有培养、血清学检查、组织活检、抗体和核酸检测。更昔洛韦和其他抗病毒药物对该病特别是视网膜炎有效。... Common.TooltipReadMore 、 弓形虫病 弓形虫病 弓形虫病是由Toxoplasma gondii引起的感染，引起的感染，可以无症状，也可呈良性淋巴结肿大（单核细胞增多症样疾病）或在免疫缺陷患者可引起威胁生命的中枢神经系统（CNS）疾病。在艾滋病患者及CD4计数低下者可发展为脑炎。先天性感染可引起视网膜脉络膜炎、癫痫发作和智力发育迟缓。诊断通过血清学、组织病理学或聚合酶链反应检测。治疗主要使用乙胺嘧啶+磺胺嘧啶或克林霉素。视网膜脉络膜炎常同时给予皮质类固醇激素。... Common.TooltipReadMore 
、 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴网状内皮细胞单克隆恶性增殖的异质性疾病，累及淋巴结、骨髓、脾脏、肝脏和胃肠道。临床表现常有外周淋巴结肿大。然而，有些患者不出现淋巴结肿大，但循环中出现异常的淋巴细胞。疾病很可能在出现时传播，诊断通常基于淋巴结或骨髓活检或两者均有。 管理策略可能包括观察和等待、化疗、靶向药物(如激酶抑制剂)和免疫疗法(如单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞);偶尔也会加上放射治疗。... Common.TooltipReadMore 
或 白血病 白血病的概述 白血病是一种恶性疾病，涉及未成熟或异常白细胞过度产生，最终抑制了正常血细胞的产生并导致了与血细胞减少相关的症状。 虽然有时会涉及到自我更新能力有限的定向干细胞，但恶性转化常发生在多能干细胞水平上。异常增殖、克隆性扩增、异常分化以及细胞凋亡减少（程序性细胞死亡）导致恶性细胞取代了正常的血液成分。... Common.TooltipReadMore 所引起。类似的胸部 X 线检查结果可能来自 肺癌 肺癌 肺癌是全球男性和女性癌症相关死亡的主要原因。约85%的患者与吸烟有关。症状包括咳嗽、胸部不适或胸痛、消瘦和咯血（不常见），但很多出现转移的患者有或没有任何临床症状。胸部X线或CT扫描可疑诊，确诊需活检。根据疾病分期，治疗包括外科手术、化疗、放疗，或联合治疗。在过去的几十年，肺癌患者的预后较差，从确诊开始，只有15%的患者能存活超过5年。IV期（转移）患者，5年总体生存率<... Common.TooltipReadMore 
, 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病，以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现，其病因未明。可侵犯全身各个脏器，肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等，极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症，经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。通常对有症... Common.TooltipReadMore 
， 或者 结核 （TB） 结核 结核病是一种慢性进行性分枝杆菌感染，通常在最初感染后有无症状潜伏期。肺结核最常见于肺部。表现为咳嗽、咳痰、发热、消瘦及乏力。最常见的诊断方法是痰涂片和培养，如果可以，还可以通过核酸扩增检测。抗结核治疗需联合用药至少4个月。 （另请参阅 围产期结核病... Common.TooltipReadMore 
。 关于 纵膈肿块 诊断 纵隔肿块（mediastinal masses）由多种囊肿和肿瘤引起；病因因病人年龄和肿块部位（前、中、后纵隔）而异。 肿块可能无症状（成人）或引起呼吸道阻塞症状（儿童）。检查包括CT引导下活检，并按需使用其他方法。治疗随病因而异。 纵隔肿块可分为前、中、后纵隔肿块。前纵隔从胸骨延伸到下胸骨的心包，... Common.TooltipReadMore 的评估在其他部分论述。
胸部X线检查或体格检查异常应通过胸部CT或正电子发射断层扫描（PET）加以确认，以便选择最有效的活检程序。如果只有纵隔淋巴结肿大，可能是纵隔镜、电视胸腔镜（VATS）或纵膈切开手术的指征（左前方胸廓局部造口可在纵隔镜不能达到的部位对纵隔淋巴结进行活检）。也可以考虑CT引导下针刺活检，但细针穿刺常无法满足霍奇金淋巴瘤的诊断需要。
活检可在典型的异质性细胞，包括组织细胞、淋巴细胞、单核细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞浸润背景下，见到Reed-Sternberg细胞（大的双核细胞）。经典霍奇金淋巴瘤有 4 种组织病理学亚型（见表 霍奇金淋巴瘤的组织病理学亚型 霍奇金淋巴瘤的组织学亚型（WHO分型） 
）；还有一种以淋巴细胞为主的结节型，仅占所有霍奇金淋巴瘤病例的 5% 左右。 R-S细胞上的某些抗原可能有助于区分霍奇金淋巴瘤与 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤是一组淋巴网状内皮细胞单克隆恶性增殖的异质性疾病，累及淋巴结、骨髓、脾脏、肝脏和胃肠道。临床表现常有外周淋巴结肿大。然而，有些患者不出现淋巴结肿大，但循环中出现异常的淋巴细胞。疾病很可能在出现时传播，诊断通常基于淋巴结或骨髓活检或两者均有。 管理策略可能包括观察和等待、化疗、靶向药物(如激酶抑制剂)和免疫疗法(如单克隆抗体、嵌合抗原受体T细胞);偶尔也会加上放射治疗。... Common.TooltipReadMore ，以及经典型霍奇金淋巴瘤与淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤。
通常进行全血细胞计数 (CBC) 与分类、红细胞沉降率 (ESR)、乳酸脱氢酶 (LDH)、肾功能和肝脏检查。 检查结果可能是异常的，但不具有诊断性。
全血细胞计数可能出现轻度的多形核白细胞增多。淋巴细胞减少可能会较早出现，是一种不良的预后因素。在约20％的患者中存在嗜酸性粒细胞增多，且可能存在血小板增多。贫血通常是小细胞性的，且常伴有晚期病变。在晚期贫血中，铁再利用障碍以血清铁降低、总铁结合力降低、血清铁蛋白升高及骨髓铁增加为特征。骨髓浸润偶可引起全血细胞减少，更常见于淋巴细胞削减型。
可能出现血清碱性磷酸酶的增高，但升高不总提示骨髓或肝脏受累。白细胞碱性磷酸酶、血清结合珠蛋白和其他急性期反应物的增加常反应霍奇金淋巴瘤活动期中存在炎性细胞因子。这些测试有时用于评估非特异性症状，可以提示霍奇金淋巴瘤；并非对所有淋巴瘤患者都进行上述检测。红细胞沉降率 (ESR) 是炎症的一种间接标志物，更常被排序并预测不太有利的结果。
脾脏明显肿 脾功能亢进 脾功能亢进导致的血细胞减少是由脾大所引起的。 (参见 于脾的概述。） 脾功能亢进是一种继发性过程，几乎任何原因的 脾肿大都可能引起（见表 脾肿大的常见病因）。脾肿大增加了脾的机械过滤和红细胞 (RBCs)的破坏，且常同时增加白细胞（WBCs）和血小板的破坏。骨髓代偿性的增生活跃发生在循环中减少的细胞系中。 脾大是其特征性表现，脾脏大小与血细胞减少的程度有关。其他临床表现通常由原发疾病所引起。... Common.TooltipReadMore 大的患者可能出现脾功能亢进。
胸部、腹部和骨盆的氟脱氧葡萄糖（FDG）-PET/CT联合扫描是霍奇金淋巴瘤分期的首选影像学检查（见 下文 分期 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病，主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。典型症状包括：无痛性淋巴结肿大，有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下，治疗是治愈性的，包括有或没有其他治疗方式的化学疗法，包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。 也见于 淋巴瘤的概述 在美国，每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊，约900人死于该病。男：女比例为1... Common.TooltipReadMore ）。使用FDG-PET成像时更易检测到骨损伤。如果FDG-PET/CT联合检查不可用，则需完成胸部、腹部及骨盆的增强CT扫描。
根据临床表现进行其他检查（如，出现脊髓压迫应行磁共振检查）。 若无法进行PET/CT检查，则通常需要骨髓活检如果调查结果可能会改变管理。 其他推荐的检查包括心脏射血分数（如果预期使用蒽环类药物）和肺功能检查（如果正在考虑使用博来霉素）。
分期
诊断后，分期用于指导治疗。常用的 Lugano 分期系统（见表 霍奇金和非霍奇金淋巴瘤的卢加诺分期 霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤Ann Arbor分期法Cotswold修订版 ) 包含
症状
体检结果
影像学检查结果，包括胸、腹部及盆腔CT检查及FDG-PET功能成像。
分期不需要进行剖腹探查。
诊断参考文献
1.Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF, et al: Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: The Lugano classification.J Clin Oncol 32(27):3059-3068, 2014.
霍奇金淋巴瘤的预后
约 85% 至 90% 的局限期经典霍奇金淋巴瘤患者治愈，而晚期疾病患者治愈率为 75% 至 80%。局限期疾病经常被细分为有利和不利的预后组。不利的疾病是基于风险因素，例如
存在重大疾病
≥ 涉及4个节点
年龄>50岁
红细胞沉降率 (ESR)>50毫米/小时，没有B症状，或> 30毫米/小时，有B症状（体重减轻、发烧或盗汗）
晚期霍奇金淋巴瘤的危险因素包括
性别为男性
年龄> 45岁
肿瘤引起的炎症迹象（低白蛋白、贫血、白细胞增多和淋巴细胞减少）
然而，选择哪些风险因素用于估计预后仍需修订。 治疗未获得完全缓解或12个月内复发的患者，预后很差。
霍奇金淋巴瘤的治疗
化疗
抗体-药物偶联物（例如，brentuximab vedotin）
免疫治疗（如免疫检查点抑制剂）
放疗
有时可行自体干细胞移植
治疗方案的选择很复杂，取决于疾病的确切分期。治疗前，男性应该进行精子贮存，女性应与肿瘤学家及生育专家讨论保留生育能力的治疗选择。
初始治疗
局限期疾病通常用阿霉素（阿霉素）、博来霉素、长春碱和达卡巴嗪（ABVD）的简化化疗方案治疗，伴或不伴 放射治疗 癌症放射疗法 放疗能够治疗许多恶性肿瘤（见 癌症治疗概述），尤其是那些局限的或者放射野能够全部包绕的肿瘤。放疗加手术（针对头颈癌，喉癌或子宫癌）或化疗联合手术（针对肉瘤或乳腺癌，食道癌，肺癌或直肠癌）可提高治愈率，与传统手术相比。放射治疗可以在手术或化疗之前进行（ 新辅助疗）或手术或化疗后进行（ 辅助治疗)。 即使癌症不可治愈，放疗仍可以缓解症状： 脑肿瘤：改善患者功能，预防神经系统并发症... Common.TooltipReadMore 。 纵隔巨大肿块的患者，可能需要较长时间和不同方案的化疗，放疗通常也包括在内。
晚期疾病可以根据两项大型随机试验之一的结果进行治疗。在 RATHL（晚期霍奇金淋巴瘤的响应适应疗法）试验中，患者接受 ABVD 治疗，2 个周期后 PET 扫描阴性的患者接受 4 个额外周期的 AVD（无博来霉素），而 PET 阳性的患者扫描升级至 BEACOPP（博来霉素、依托泊苷、多柔比星、环磷酰胺、长春新碱、丙卡巴肼和泼尼松——[ 1 治疗参考文献 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病，主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。典型症状包括：无痛性淋巴结肿大，有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下，治疗是治愈性的，包括有或没有其他治疗方式的化学疗法，包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。 也见于 淋巴瘤的概述 在美国，每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊，约900人死于该病。男：女比例为1... Common.TooltipReadMore ]）。在 ECHELON-1 试验中，接受 AVD 加抗 CD30 抗体-药物偶联物 brentuximab vedotin 治疗的患者的结果优于接受 ABVD 治疗的患者，高风险的年轻患者似乎受益更多（2, 3 治疗参考文献 霍奇金淋巴瘤是一种淋巴网状系统的局限性或弥漫性的恶性增殖性疾病，主要累及淋巴结、脾脏、肝脏和骨髓。典型症状包括：无痛性淋巴结肿大，有时伴有发热、盗汗、原因不明的体重减轻、瘙痒、脾脏肿大和肝脏肿大。确诊有赖于淋巴结活检。在大多数情况下，治疗是治愈性的，包括有或没有其他治疗方式的化学疗法，包括抗体药物偶联物、免疫疗法和放射疗法。 也见于 淋巴瘤的概述 在美国，每年约有8000例霍奇金淋巴瘤新病例确诊，约900人死于该病。男：女比例为1... Common.TooltipReadMore ）。患者通常避免使用博来霉素 >60 岁由于肺毒性风险增加，以及对老年或体弱患者的最佳管理尚未标准化。
后续处理
对于一线治疗未治愈的患者，认为可以接受多种二线化疗方案。对于二线治疗反应良好的患者，应考虑大剂量化疗和 自体干细胞移植 造血干细胞移植 造血干细胞移植（HSCT）的技术发展非常迅速，为治愈血液系统肿瘤（如 白血病、 淋巴瘤、 骨髓瘤）以及血液系统其他疾病（如原发性免疫缺陷、 再生障碍性贫血、 脊髓发育不良）提供了希望。造血干细胞移植有时也用于对化疗有反应的实体肿瘤（例如，一些生殖细胞肿瘤）。 (参见 移植概述。） 造血干细胞移植有助于治愈 清髓性癌症根除治疗后使骨髓恢复 在非恶性血液病中，用正常骨髓替代异常骨髓 Common.TooltipReadMore ，而无反应者可能是后续治疗线或同种异体干细胞移植的候选者。
维布妥昔单抗和肿瘤免疫检查点抑制剂纳武单抗和帕博利珠单抗可用于治疗已接受至少2种先前治疗形式但越来越多地使用二线治疗的霍奇金淋巴瘤患者。
治疗的并发症
化疗，特别是给予烷化剂（如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼）、阿霉素、长春新碱、依托泊苷的药物治疗，可增加罹患白血病的风险，常在治疗后3-10年内发生。 放射治疗会增加恶性实体瘤（例如，乳腺、胃肠道、肺、甲状腺、软组织）的风险。 多柔比星和纵隔辐射会增加患 心肌病 心肌病的概述 心肌病是原发的心脏肌肉的病变。它不同于结构性心脏异常如冠心病，瓣膜病和先心病。 心肌病根据病理学特点可分为三种主要类型（见图 心肌病的类型）： 扩张性 肥厚性 限制性 严重 冠心病的患者（有或没有心梗）有时会有心腔扩大和心肌收缩力下降被称为缺血性心肌病。... Common.TooltipReadMore , 冠状动脉粥样硬化 动脉粥样硬化 动脉粥样硬化的特征是存在能够侵犯中、大动脉管腔的斑块（粥样斑块）。斑块包含脂质、炎症细胞、平滑肌细胞和结缔组织。危险因素包括血脂异常、糖尿病、吸烟、家族史、静态生活方式、肥胖和高血压。当斑块生长或破裂使血流减少或阻塞时便出现症状，症状随受累的动脉而不同。诊断依据临床表现，通过血管造影、超声波检查或其... Common.TooltipReadMore 
和 心脏瓣膜病 心脏瓣膜疾病概述 任何心脏瓣膜都可能变得狭窄或关闭不全（也称反刍或功能不全），在症状出现之前很久就已经存在血流动力学改变。最常见的是单个瓣膜狭窄或关闭不全，但多个瓣膜病变可能共存，且某个瓣膜可能同时有狭窄和关闭不全。 心脏瓣膜病包括 主动脉瓣反流 是主动脉瓣关闭不全导致舒张期时血流从主动脉反流入左心室。... Common.TooltipReadMore 。 博来霉素可引起肺损伤，这种损伤可能很严重，但很少致命。
治疗后监测
所有诱导治疗结束时没有达到PET阴性的患者均应进行活检或密切跟踪连续成像;如果存在残留病灶，则需进行补充治疗。一旦缓解，应持续监测患者可能出现的复发相关的体征和症状共5年。那些有复发表现（定义为在既往疾病部位或新部位再次出现疾病）的患者应单独进行PET/CT或CT成像。在无症状的患者中进行常规、定期检查已不是强制性的。治疗后监测项目, 见表 霍奇金淋巴瘤治疗后监测 霍奇金淋巴瘤治疗后监测 。
治疗参考文献
1.Johnson P, Federico M, Kirkwood A, et al: Adapted treatment guided by interim PET-CT scan in advanced Hodgkin's lymphoma.N Engl J Med 374(25):2419– 2429, 2016.
2.Connors JM, Jurczak W, Straus DJ, et al: Brentuximab vedotin with chemotherapy for stage III or IV Hodgkin's lymphoma.N Engl J Med 378(4):331–344, 2018.Epub 2017 Dec 10.
3.Straus DJ, Długosz-Danecka M, Connors JM, et al: Brentuximab vedotin with chemotherapy for stage III or IV classical Hodgkin lymphoma (ECHELON-1): 5-year update of an international, open-label, randomised, phase 3 trial.Lancet Haematol 8(6):e410–e421, 2021. doi: 10.1016/S2352-3026(21)00102-2
关键点
霍奇金淋巴瘤是B细胞起源的。
患者通常表现为无痛性淋巴结病，或胸部x光或体检发现的偶发性颈部或纵隔腺病。
活检可见疾病特有的、双核R-S细胞。
大多数患者使用联合化疗治愈，有时还使用额外的全身治疗或放射治疗。
随后的治疗选择包括高剂量化疗、自体干细胞移植或布仑妥昔单抗韦多汀以及检查点抑制剂尼沃单抗和培美布仑珠单抗。
更多信息
以下是为临床医生提供信息以及为患者提供支持和信息的英语资源。请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
白血病和淋巴瘤协会：医疗专业人员资源: 为医疗保健从业者提供教育资源以及患者转诊信息
