看法 进行患者培训
血红蛋白S-β-地中海贫血病属于血红蛋白病，其症状同镰状细胞病类似，但没那么严重。
由于非洲、地中海或东南亚血统人群中血红蛋白(Hb) S和beta-地中海贫血基因的出现频率增加，故此两种缺陷的遗传相当常见。beta-地中海贫血是因beta珠蛋白基因中出现突变或缺失，导致血红蛋白beta多肽链生成减少，从而使血红蛋白 A (1)生成受损所致（见地中海贫血)。
β珠蛋白突变可导致 β珠蛋白功能部分丧失（β+等位基因）或完全丧失（β0等位基因）。因此，S-β地中海贫血的表现取决于患者是β+还是β0等位基因。那些有β +等位基因的人产生不同数量的β珠蛋白(因此有不同数量的血红蛋白A)。beta 0 的那些不产生beta珠蛋白，因此没有 Hb A（1）。
临床上，临床表现取决于Hb A的量。因此，Hb-S-β0 地中海贫血的表现与镰状细胞病 (Hb SS) 相似，而 Hb S–β+地中海贫血会引起中度贫血症状和镰状细胞病的一些体征，其发生率和严重程度通常低于 Hb SS 病。外周血涂片染色可见轻中度小细胞性贫血伴少许镰状红细胞。
诊断需血红蛋白定量检测。Hb S 在电泳中占主导地位，并且总是大于 50%。Hb A 在 Hb-S-beta + 中降低或在 Hb-S-beta 0 中不存在。Hb F的增多不定。
如需治疗（例如针对症状性贫血、疼痛危象、终末器官疾病），则与镰状细胞病的治疗相同。
参考文献
1.Figueiredo MS.The compound state: Hb S/beta-thalassemia. Rev Bras Hematol Hemoter.2015;37(3):150-152.doi:10.1016/j.bjhh.2015.02.008
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