原发性阿米巴脑膜炎是一种罕见的，通常致命的急性中枢神经系统感染，由Naegleria fowleri（福氏耐格里阿米巴）引起。症状包括神经系统改变，通常迅速发展至死亡。诊断主要依靠脑脊液分析。治疗采用米替福新及其他药物。
Naegleria fowleri（福氏耐格里阿米巴） 栖息于全球温暖的淡水土壤和水体中；它无法在盐水中生存。福氏耐格里阿米巴 也可以生活在温泉、工业厂房排放的温水中，或者维护不善、氯化处理极少或没有氯化处理的游泳池中。它甚至可以在高达 46°C 的热水器中生长，并在更高的温度下存活短时间。
在美国，大多数感染发生在南部各州，在夏季接触温暖的湖泊和河流淡水后（1）。
在受污染的水中游泳会导致鼻腔黏膜接触到这种微生物，该微生物可经嗅神经上皮和筛板进入中枢神经系统。大部分感染者是健康儿童或青壮年。
参考文献
1.Centers for Disease Control and Prevention (CDC).About Naegleria fowleri Infections.Accessed March 24, 2025.
原发性阿米巴脑膜脑炎的病理生理学
N. fowleri（福氏耐格里阿米巴）的生命周期涉及 3 个阶段：囊肿、滋养体（感染形式）和鞭毛虫。
滋养体可以通过鼻粘膜进入人体。然后，它们通过嗅神经迁移到大脑（穿透筛板后），在那里引起原发性阿米巴脑膜脑炎。
在受感染的患者中，脑脊液（CSF）和组织中发现滋养体，偶尔在脑脊液中发现鞭毛体。在脑组织中未见包囊。
Image from the Centers for Disease Control and Prevention, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.
原发性阿米巴脑膜脑炎的症状和体征
原发性阿米巴脑膜脑炎在接触后1～2周内开始出现症状，有时会伴发嗅觉及味觉异常。
随后发生暴发性脑膜脑炎，表现为头痛、脑膜刺激征和精神状态改变，通常因脑疝在10天内进展至死亡。只有少数的患者得以存活。
原发性阿米巴脑膜脑炎的诊断
脑脊液检查
原发性阿米巴性脑膜脑炎的诊断需结合患者有淡水游泳史，但确诊较为困难，因为尽管 CT、MRI 及常规脑脊液检查有助于排除其他原因，但这些检查缺乏特异性。影像学表现典型为脑水肿、脑积水和脑膜增强。
应尽快对新鲜脑脊液（非冷藏或冷冻）进行湿涂片；该检查可能会显示出运动的阿米巴滋养体（可在吉姆萨和苏木精-伊红染色的标本中观察到，但会被革兰氏染色技术破坏）。
CDC/DPDx
在专业参考实验室可进行免疫组化、阿米巴培养、脑脊液聚合酶链反应和/或脑活检等检测。Consultation with the Centers for Disease Control and Prevention (CDC)建议咨询疾病预防和控制中心（CDC）或在阿米巴性脑炎诊断方面的其他专家。
原发性阿米巴脑膜脑炎的治疗
多种药物，包括米替福新联合抗真菌药物和抗生素
最佳治疗方法尚不清楚，但必须尽快开始。建议咨询疾病预防控制中心的专家（咨询疾病控制和预防中心（CDC））。
治疗方案应包括抗利什曼病药物米替福新，该药物已与其他药物联合使用成功治疗原发性阿米巴脑膜脑炎患者。米替福新也已成功用于治疗因Balamuthia, Sappinia,（巴拉姆希阿米巴、萨氏阿米巴）和Acanthamoeba（棘阿米巴）引起的脑炎，且该药物有市售。尽管米替福新可能导致先天性异常，但对于妊娠患者可以考虑使用，因为原发性阿米巴脑膜脑炎通常是致命的，如果不进行治疗；因此，治疗的潜在益处可能超过对胎儿的风险。
针对Naegleria（耐格里阿米巴）的联合治疗方案中，已使用的其他抗菌药物包括以下：
两性霉素B
利福平
唑类（氟康唑、伏立康唑或酮康唑）
阿奇霉素或米诺环素
硝唑尼特是一种研究性药物，可能作为联合治疗的一部分有效。在美国，可通过CDC（1）获取。
抗癫痫药和地塞米松通常用来控制癫痫发作和脑水肿 (2)。可能需要静脉注射甘露醇或高渗盐水才能达到控制。采用低温治疗法（将身体冷却至正常体温以下）积极治疗脑水肿也与少数幸存患者的生存和神经功能恢复有关（3）。
治疗参考文献
1.Chao-Pellicer J, Arberas-Jiménez I, Fuchs F, et al.Repurposing of Nitroxoline as an Alternative Primary Amoebic Meningoencephalitis Treatment. Antibiotics (Basel).2023;12(8):1280.Published 2023 Aug 3.doi:10.3390/antibiotics12081280
2.Anwar A, Rajendran K, Siddiqui R, Raza Shah M, Khan NA.Clinically Approved Drugs against CNS Diseases as Potential Therapeutic Agents To Target Brain-Eating Amoebae. ACS Chem Neurosci.2019;10(1):658-666.doi:10.1021/acschemneuro.8b00484
3.Pugh JJ, Levy RA.Naegleria fowleri: Diagnosis, Pathophysiology of Brain Inflammation, and Antimicrobial Treatments. ACS Chem Neurosci.2016;7(9):1178-1179.doi:10.1021/acschemneuro.6b00232
关键点
原发性阿米巴脑膜脑炎较为罕见，且通常致命。
感染通常在于受污染的淡水中游泳时获得；Naegleria fowleri（福氏变形虫）可经嗅觉神经上皮和筛板进入中枢神经系统。
诊断试验应包括脑脊液（CSF）湿涂片检查和吉姆萨染色标本检查；可能需要进行脑活检和免疫组织化学检查以确诊。
用多种抗菌药物治疗感染，包括米替福新；如有必要，用抗癫痫药和地塞米松治疗癫痫发作和脑水肿。
生存病例极为罕见，但已知个别存活者的成功归因于早期诊断、及时治疗以及积极控制脑水肿的综合管理。
