特发性间质性肺炎的治疗及预后*

特发性间质性肺炎的治疗及预后*

疾病

处理

预后

特发性肺纤维化 (IPF)

吡非尼酮或尼达尼布

肺移植

50%~70%病人5年内死亡

脱屑性间质性肺炎

戒烟

糖皮质激素

10 年生存率为 70%

非特异性间质性肺炎

糖皮质激素,可联合或不联合其他免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯)

死亡率:差别很大,但一般好于特发性肺纤维化;在纯细胞性疾病(罕见)中,极低

隐原性机化性肺炎

糖皮质激素

5年生存率> 90%

呼吸性细支气管炎相关间质性肺病(RBILD)

戒烟

糖皮质激素

死亡率:戒烟后罕见

急性间质性肺炎

支持性治疗;机械通气;通常使用糖皮质激素

死亡率:> 50% 在 < 6个月内

淋巴细胞间质性肺炎

糖皮质激素

不确定

特发性胸膜肺弹力纤维增生症

治疗方案尚不明确;通常使用糖皮质激素

5 年生存率约为 25% 至 60%

*按照发病频率降序排列。

*按照发病频率降序排列。