非特异性间质性肺炎是一种特发性间质性肺炎，主要发生于40～50岁女性。患者有咳嗽和呼吸困难，这些症状存在数月至数年。诊断依赖于高分辨CT和肺活检。治疗使用皮质类固醇，有时还使用其他免疫抑制剂。
非特异性间质性肺炎（NSIP）是一种特发性间质性肺炎。 它比特发性肺纤维化（IPF）少见得多。大多数患者为女性，40至50岁之间，并没有已知的原因或相关因素。然而，类似的病理过程可以发生在系统性风湿病患者中（特别是系统性硬化症或特发性炎症性肌病），某些形式的药物诱发性肺疾病患者，以及过敏性肺炎患者中。
NSIP的临床表现和IPF相似。咳嗽和呼吸困难存在数月至数年。
全身反应不明显，可能会有低热及乏力。
非特异性间质性肺炎的诊断
高分辨CT
外科肺活检
患者出现不明原因亚急性或慢性咳嗽和呼吸困难应考虑非特异性间质性肺炎的诊断。诊断需要HRCT，并且总是需要通过肺活检来确认。NSIP是排除性诊断，需要对可能的其他疾病进行仔细临床检查排除，特别是系统性风湿病、过敏性肺炎和药物毒性。
胸部X线检查 主要显示下肺区网状阴影。双侧片状影也是可能的。
HRCT 结果包括双侧斑片状磨玻璃影，不规则的线条，以及支气管扩张（牵拉性支气管扩张），一般分布于下肺。胸膜下可能不受累。罕见蜂窝样变。
Image courtesy of Harold R.Collard, MD.
超过半数患者的支气管肺泡灌洗液中淋巴细胞百分比增高，但这一发现并无特异性。
诊断NSIP需要外科肺活检。组织学上，多数患者有一定程度的纤维化。非特异性间质性肺炎的主要特征是时间上均一的炎症和纤维化，与寻常性间质性肺炎的异质性相反。尽管病变在时间上是均匀的，但过程可能是斑片状的，其间夹杂着未受累的肺组织区域。
非特异性间质性肺炎的治疗
糖皮质激素，联合或不联合其他免疫抑制剂
许多非特异性间质性肺炎患者对糖皮质激素治疗（联用或不联用其他免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、霉酚酸酯或环磷酰胺）具有应答（1）。
预后似乎最依赖外科肺活检中发现的纤维化程度。几乎所有原发性细胞疾病患者都能存活至少 10 年。然而，随着纤维化的加剧，生存率会恶化。
治疗参考文献
1.Tomassetti S, Ryu JH, Piciucchi S, Chilosi M, Poletti V.Nonspecific Interstitial Pneumonia: What Is the Optimal Approach to Management? Semin Respir Crit Care Med 2016;37(3):378-394.doi:10.1055/s-0036-1583176
关键点
非特异性间质性肺炎并不常见；大多数患者为女性，年龄在40至50岁之间，且无已知的危险因素。
需排除系统性风湿性疾病（特别是系统性硬化症和自身免疫性肌炎）、药物性肺损伤以及过敏性肺炎。
用糖皮质激素治疗，可单独使用或联合使用其他免疫抑制剂（如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺）。
若活检显示纤维化程度更重，则预后更差。
